反复腹痛入院 病因潜伏5年终得救（小综述）

编者按：最近，英国泰姆塞德医院的普外科遇到了一个令医生难堪的病例。怜爱与绝望交加的母亲与外婆带着极度瘦小的小女孩来就诊。不幸的是，小女孩患上的是医生所不熟悉的罕见病，导致5年内反复就诊多次。现终于查明病因，尘埃落定！该医院普外科的Forsyth医生等参与、记录了此案例，并发表在BMJ杂志上，经验望其他医生能够学习。

案例报告

该病人因弥散性腹痛、呕吐2天来普外科就诊。无发热、但血流动力学正常。体检，全腹压痛、过度敏感、但无防卫及腹膜炎、腹部无触及肿物、

在过去的三个月，患者因同样的症状就诊3次，2009年起做过腹部B超3次。此次就诊同样施行了腹部B超，但结果显示正常。

邀请儿科医生会诊，检查完后得出结论：对于女孩的症状没有直接明显的病因，可能是功能性絮乱引起。他们选择给女孩止痛，如果有必要，可以开点吗啡。但是，疼痛没有得到控制，女孩奄奄一息，呕吐加剧。

在没有疼痛明显的病因，女孩父母越加绝望和迫切想得到一个满意答复的情况下，计划施行腹部／盆部CT。起初的CT报告显示正常。但是，再次经由一位有经验的，年长放射科医生阅片却发现了胃肠道膨胀。肠系膜上动脉与腹主动脉的成角比正常相比较小，肠系膜上动脉远端的空回肠发生塌陷。

经多位多科医生讨论，决定临时诊断为肠系膜上动脉压迫综合征。随后转病人进当地的儿童医院，给予鼻胃管减压、补充营养和热量、最佳止痛法。

在营养支持下，梗阻症状得到缓解。女孩恢复良好，定期随访。

检查

1.血常规：白细胞计数10.6×109/L、血红蛋白13.9 g/L、平均红细胞容积86.8 fL、血小板计数269×109/L、C反应蛋白13 mg/L、Na 136 umol/L、K 3.8 umol/L、尿素7.8 mmol/L、肌酐31 umol/L、肾小球滤过率>90。

2.腹部X片：正常。

3.5年内的4次超声：均正常。

4. 腹部／盆部CT：肠系膜上动脉与腹主动脉之间十二指肠水平部受压，伴近端胃十二指肠膨胀。

疾病回顾

肠系膜上动脉压迫综合征非常罕见。首次在1861年由Von Rokitansky报道，至今仅有400例英文文献报道。它是由肠系膜上动脉与主动脉之间的十二指肠水平部受压迫所致。诊断依据三个标准：十二指肠膨胀、主动脉肠系膜上动脉成角变小（典型的、小于25度、正常30-50度）、肠系膜上动脉压迫水平部。漏诊可导致脱水、电解质异常、营养不良，甚至死亡。

患者可表现为急性或者慢性。典型症状：腹痛、腹胀、腹压痛和呕吐。其他的症状可有腹部过度敏感、体重下降、腹泻、返流、进食障碍、早饱感。症状常发生在餐后，姿势改变如胸膝位、俯卧位和左侧卧位可通过改变成角大小缓解症状。慢性案例可表现为周期性，很多年后，突然出现腹痛、呕吐和早饱感。

病因

病因众多，解剖原因包括腰椎前突过大、肠系膜上动脉低起源、十二指肠空肠曲高固定。可快速导致腹膜后和肠系膜脂肪丢失、降低成角的疾病包括严重烧伤、恶性肿瘤、神经性厌食、吸收障碍、代谢过盛。也可因创伤时，过度伸展，牵拉肠系膜上动脉越过十二指肠所致。

在长期仰卧休息、脊髓损伤和脊柱手术的病人中亦可出现。

诊断

由于疾病的潜伏性和非特异性表现，诊断很难。血常规可显示电解质絮乱、腹部平片可显示胃显著膨胀，上消化道钡餐可显示水平部受压、近端膨胀、远端瘪陷、总体通过时间延长，上消化道内镜可显示水平部变窄。CT为金标准，可显示肠系膜上动脉和腹主动脉位置靠近、十二指肠周径的变化，见图1，2。

图1.CT 轴断面显示肠系膜上动脉与腹主动脉之间的十二指肠水平部受压，伴近端胃肠膨胀。(SMA, 肠系膜上动脉; SMV, 肠系膜上静脉)。

图2.CT 矢状面显示肠系膜上动脉与腹主动脉之间的十二指肠水平部受压，伴近端胃肠膨胀。

鉴别诊断

急性阑尾炎、套叠、消化道溃疡、胃肠炎、炎症性肠病、肠系膜腺炎、梅克尔憩室、尿道感染、便秘、肠道易激综合征、功能性腹痛、腹型偏头痛综合征、饮食失调。

治疗

原则：药物治疗或保守治疗要优于手术治疗，当保守治疗无效或者体重减轻时间较长时可考虑手术治疗。

1.药物治疗：主要目的是再水和、梗阻缓解、促进增重和储存肠系膜脂肪以增加肠系膜上动脉与主动脉的夹角。

方法有：静脉输注液体和电解质、鼻胃管/空肠减压、越过Treitz韧带的肠内营养、全肠外营养和补充营养和热量。小量进食时，膝胸卧位可通过增大主动脉肠系膜上动脉夹角而有助于缓解梗阻。胃肠动力药物如胃复安、西沙比利也具有疗效。

2.手术治疗：胃空肠吻合术、十二指肠空肠吻合术、游离十二指肠韧带，十二指肠动员（如下移）。腹腔镜手术越来越多的用于治疗肠系膜上动脉压迫综合征。

三条经验之谈

1. 所有的临床医生都要了解这些罕见或者不常见病理可能诊断不清的危险症状：因同样非特异性或者潜伏症状反复入院，这些症状难于解释清楚，会增加家庭心理负担。

2. 在没有首先全面的检查病人之前，不可以把病归咎于像“非器质性”或者“功能性”腹痛的诊断。

3. 临床医生不要易于接受不满足的诊断。应该努力寻找病人症状的根本原因，不要放弃，直到确切诊断。

在此案例中，我们没有盲目的接受功能性腹痛的诊断，我们也要求在首次报道CT正常时二次阅片。是坚持和不断地热情引导我们揭示出隐藏中的真实诊断。当然，很多周期性及非特异性症状的病人确实没有器质性疾病，但是，此案例对要求医生要对所有病人的症状加以小心，并适当检查提供了很好的借鉴意义。