腹部和骨盆疾病诊断影像学- 14: 胰腺疾病

学习目标

•了解典型的成像标准，以识别和区分实体和囊性胰腺结构变化和瘤形成。

•了解复杂胰腺疾病成像的局限性，并了解其他临床信息的重要性。

具有高空间和对比度分辨率的现代横截面成像允许在其腹膜后中完美描绘胰腺。器官通常呈现12至15厘米的长度，头部区域的直径约2.5厘米，身体约2厘米，并且胰腺传说的尖端约1.5厘米。在解剖学上，胰头被定义为肠系膜上静脉左边界右侧的区域，身体是肠系膜上静脉左侧边界与主动脉左侧边界之间的区域，尾部是主动脉左侧边界与脾门之间的区域。正常胰管的尾部为1.5 mm，头部为3 mm。

通常（约60％的病例）胰腺主导管（Wirsung的导管），圣托里尼导管和胆总管在胰头内连接在一起，通过Vater乳头进入十二指肠。

将讨论影响胰腺功能和完整性的几种情况，如发育异常，肿瘤和炎症性疾病。

14.1胰腺发育异常

在胚胎发生过程中，胰腺由较大的背芽（尾巴，身体，头部的部分）和小的腹侧芽（头部的其余部分）形成。腹芽从背芽向下迁移。在两个芽的结合期间，腹芽内的主胰管通过小乳头中的圣托里尼管道结束。然后该导管缩小至附属导管，而背部芽的主胰管与前乳头的导管合并，终止于主乳头。两芽的不协调联合可能导致三个主要的异常现象。

胰腺分裂是胰腺的非联合异常，在尸检研究中发现，频率为1-14％，其特征是主胰管通过圣托里尼岛导管分别排入小乳头和导管Wirsung进入主要乳头。只有1％的患有胰腺分裂的个体会出现非特异性腹部症状（腹部不适，很可能是由轻度胰腺炎反复发作引起的）。因此 - 没有真正的证据 - 一些作者认为胰腺分裂是基于复发性和最近慢性局灶性胰腺炎的胰腺肿瘤的促进因子。

在胰腺环中，胰腺腹侧芽的非迁移导致腹侧和背侧芽在十二指肠周围形成环。这种罕见的异常（估计患病率为0.01％）可能与先天性十二指肠闭锁，肠系膜，口腔面部缺陷和唐氏综合症等其他出生畸形有关。临床症状由十二指肠的狭窄和闭塞决定。

为了揭示胰腺的愈合/迁移异常，在大多数情况下，MRCP将添加扭曲导管配置的关键信息。

在胃，十二指肠和回肠中可以发现一般无症状的异位胰腺组织，在Meckel憩室，胆囊，胆管和脾脏中很少发现，而尸检研究显示频率在0.6％和15％之间。通常，通过内窥镜检查检测胰腺异位组织。

胰腺总发育不全，胰腺发育不全（部分发育不全），先天性胰腺囊肿（发育不良性囊肿，错构瘤病），与von Hippel-Lindau病相关的多种先天性囊肿（肝脏和肾脏也有囊肿），还有囊性退行性变囊性纤维化中胰腺的转化通常很少见，并且通过MRI，超声检查和CT鉴定，基于器官的部分或完全缺失或单个或多个囊肿。

关键

•大多数胰腺异常无症状。 MRI和MRCP在鉴定结构变异和排除可疑的肿瘤病症方面具有优势。

14.2胰腺肿瘤

胰腺肿瘤可根据其细胞来源，酶活性和良性或恶性潜力进行分类。最新的WHO分类（2010年，2012年和2017年修订）将胰腺肿瘤分为原发性上皮和间充质肿瘤，淋巴瘤和继发性肿瘤;从临床实践的角度来看，可以加入肿瘤样病变（表14.1）。在临床实际中，许多罕见和非常罕见的肿瘤没有特定的成像外观，并且可以仅在病理上区分。

14.2.1胰腺癌

胰腺导管腺癌 - 大多数胰腺癌的各种亚型只能通过组织病理学和免疫病理学来区分 - 占所有恶性胰腺肿瘤的85-95％（胃肠恶性肿瘤中15-20％，所有癌中3％）。通常，肿瘤主要位于胰头部（60-70％;体，15％和尾部，5％）。多灶或弥漫性肿瘤扩散并不常见。预后很差，因为大多数肿瘤是在晚期传播后期检测到的。由于在器官周围没有真正的胶囊，因此血管周围，导管，淋巴管和神经周围通路的早期转移性扩散得以促进。

对于治疗后的检测，分期和随访，可应用内镜超声，对比增强CT，MRI和FDG / PET，内镜超声在检测小胰头和壶腹周围肿瘤和FDG / PET中具有最高的准确性。检测远处转移扩散。然而，CECT和MRI提供了足够和全面的原发肿瘤及其后遗症的显示，准确度约为90％甚至更高。


表14.1根据WHO分类、胰腺（根据神经内分泌肿瘤的改良和2017更新）修改的胰腺病变的分类


表 14.1  (续)

常见胰腺癌的影像学外观由其典型的致密，纤维状，低血管基质决定，导致CT软组织密度低，T1加权和T2加权MRI信号低，无对比增强或仅有轻微对比增强（图14.1）在CE成像中使肿瘤最能描绘正常腺体薄壁组织。

可能涉及胰管，这取决于胰腺内的原发性肿瘤定位，范围从外周肿瘤中根本没有导管受累，导管内肿瘤侵入引起的节段性梗阻（导管穿透征），以及胰胆管和胆总管的阻塞（双管标志）在胰头肿瘤。肿瘤和导管之间的关系在MRCP上是无创的。

评估潜在的侵袭性局部生长，转移到局部和区域淋巴结，肝脏和血管侵犯，完成胰腺恶性肿瘤的分期。

由于微观局部侵袭性肿瘤周围扩散和炎性增生反应通常无法区分，导致过度或低估肿瘤的T分期，因此对于每种成像模式而言，定义不明确的肿瘤边缘和模糊的环境仍然是一个挑战。

在原发性诊断时，约三分之二的患者会出现远处转移（淋巴结转移40％，肝脏血行转移40％，腹膜转移35％），CE检测精度高于90％ -MRI和FDG / PET / CT。胰腺癌的不可切除性是由肠系膜上动脉，腹腔干，肝动脉或脾动脉和胰周静脉的血管包裹决定的，如果血管周长被包裹超过50％则很可能（典型体征：血管口径下降） ，扩张的胰周静脉，泪小管形状的肠系膜上静脉存在）。

14.2.2其他导管原发肿瘤

这种异质性肿瘤包括囊性肿瘤，肿瘤神经内分泌成分和各种非常罕见的肿瘤，如胰腺母细胞瘤和实性假乳头状肿瘤。

关键

•胰腺癌是胰腺最常见的恶性肿瘤。 CT和MRI是用于初步诊断，分期疾病程度和建立可操作性的成熟工具。

14.3囊性肿瘤

在现代高分辨率成像中，胰腺囊肿是MRI（~20％）和CT（~3％）的常见发现。由于偶发囊肿中恶性肿瘤的风险略有增加，主要发生在65岁以下，因此必须仔细评估偶然发现的胰腺囊肿，而不会夸大不必要的治疗后果。

14.3.1浆液性囊腺瘤

浆液性囊性肿瘤占所有囊性肿瘤的约50％，包括浆液性囊腺瘤，浆液性胆囊腺瘤，von Hippel-Lindau综合征的囊性病变，以及很少的浆液性囊腺癌。

最常见的亚型是良性浆液性囊腺瘤（微囊型），通常在老年妇女（60-80岁）中。在大多数情况下，病变位于胰头部，由多个微小的囊肿组成，由薄的隔膜隔开。可能存在斑点钙化和中央星状病灶（图14.2）。

大约10％的浆液性囊性肿瘤表现为一种寡囊变异，只有少数直径2-20mm的囊肿，男性（30-40岁）的患病率较高。

罕见的囊腺癌通常在临床表现上很大，已经局部侵袭性生长并转移到淋巴结和肝脏。

通过成像诊断胰腺浆液性囊性病变是由小囊肿和不带对比增强的分离的比例决定的，这可能在CT中产生几乎稳定的印象，而囊性成分仍然是最好的。


图14.1（a，b）胰腺头部的腺癌局部浸润。 （a）在胰腺期的轴向对比增强计算机断层扫描（CT）显示头部的血管周围局灶性胰腺病变，负责主要胰管浸润阻塞性慢性胰腺炎和胰周脂肪浸润（箭头）。 （b）门静脉期轴向对比增强计算机断层扫描（CT）显示后胰周脂肪浸润


图14.2（a-c）浆液性囊腺瘤。 （a）轴向T2加权涡轮自旋回波图像（TR / TE 4500/102）显示胰腺头部的多囊性微囊性肿瘤（箭头）。 （b）在动态研究的门静脉期，轴向脂肪饱和体积T1加权梯度回波图像（TR / TE 4.86 / 1.87 ms）

Gd-螯合物给药，浆液性囊腺瘤显示外周壁的增强和缺乏。 （c）在冠状MRCP图像上单次射击RARE（TR /TE∞/ 110 ms），浆液性囊腺瘤负责压迫主胰管，伴有MRI感知的上游扩张。即使肿瘤可以生长相当大的肿瘤大小的不匹配，缺少导管受累和恶性肿瘤的继发征兆将指向正确的诊断。

为了区分粘液性囊性肿瘤，IPMN或围壁囊肿肿瘤定位的寡囊腺瘤，MRCP中的“空”临床病史和正常导管可能是有帮助的。

14.3.2粘液性囊性肿瘤（MCN）

产生粘蛋白的囊性肿瘤，通常在中年妇女（f：m = 19：1）中，其特征在于与胰管的缺失连接和卵巢样基质的组织学存在。与SCN相比，MCN较少发生（占所有囊性胰腺病变的10％），一般无症状，检测为胰腺体和尾部出现孤立的大病灶（95％），仅由少数囊肿组成。中隔。由于囊肿可能含有粘液性，出血性，坏死性，果冻状内容物，它们可能在CT和MRI上呈现中等和更高的密度和信号强度，而T2加权MRI显示肿瘤的真正囊性结构最佳。 中隔的结节性增强表明潜在的恶性肿瘤发生在高达30％的MCN中。

14.4其他肿瘤

14.4.1神经内分泌肿瘤

世界卫生组织（2010年，2017年最后一次修订）主要根据其分级（良好，中度，低分化）及其激素活性（PanNEN，胰腺神经内分泌肿瘤）以及Ki67增殖指数对这些肿瘤进行分类。

通常，这些肿瘤是罕见的并且占所有胰腺肿瘤的约5-7％，最常见的亚型是胰岛素瘤，胰高血糖素瘤和非激素活性肿瘤。各种PanNEN的成像特征通常非常相似，使得免疫组织化学染色成为一个关键问题，特别是当特定激素释放不是主要的临床症状时（图14.3）。

14.4.1.1胰岛素瘤

胰岛素瘤的表现 - 最常见的PanNEN（60％） - 由高胰岛素血症（Whipple的三联症：饥饿发作，禁食后的低血糖和IV葡萄糖缓解）决定。大多数肿瘤是单发的（95％）和小的（<2 cm）并且具有外周促发性增强的血管形成并定位于胰体和尾部。

14.3.3导管内乳头状粘液性肿瘤（IPMN）

由于高分辨率成像检出率的提高，IPMN被认为是胰腺最常见的囊性肿瘤，男性多见于女性。

IPMN可能影响主导管（28％），侧枝（46％）或两种导管组件（26％）基于粘蛋白 - 产生由导管上皮产生的肿瘤。侧枝类型可以在整个胰腺中被发现为单发或多灶性管扩张，并且还可以形成囊状扩张管系统，其可以模仿SCN中的微囊样外观。节段性或一般性扩张是典型的主要导管类型，产生慢性胰腺炎样外观。在这种情况下，患者的病史是关键的鉴别诊断信息。由于主导管型IPMN具有低恶性潜能，因此至少应在非手术病例中推荐全面的随访方案{Lana，2016＃1140; Lee，2017＃1137}。

关键

&#8226;MRI是一种优越的成像方法，可以详细描述胰腺的囊性病变和瘤形成。

14.4.1.2胃泌素瘤

由于胃泌素水平大幅升高，胃泌素瘤是临床上与Zollinger-Ellison综合征（消化性溃疡病，腹泻）相关的第二常见PanNEN（20-30％）。在检测时，肿瘤呈现中等大小（平均3cm，范围从0.1-20cm），并且在一半具有多个结节的病例中。绝大多数胃泌素瘤将出现在胃泌素瘤三角区内，由胆囊管和胆总管的汇合，十二指肠的第二和第三部分的交界处以及胰腺的颈部和身体的交界处确定。在成像方面，胃泌素瘤主要显示为实体肿瘤，CT和MRI均具有中等密度和信号强度，具有中度至强烈的对比度增强。即使约60％的肿瘤是恶性的，广泛的转移性扩散也很少见。


14.4.2其他罕见胰腺肿瘤

除了上面显示的肿瘤之外，仍然存在多种胰腺肿瘤，其通常可以仅通过特异性免疫组织学染色来区分。这种肿瘤包括许多可变分化的神经内分泌肿瘤，包括混合的神经内分泌 - 非神经内分泌肿瘤，大多数没有功能活动，儿童罕见的恶性胰腺母细胞瘤（胰头部大的包囊肿瘤常与甲胎蛋白水平升高和肝转移相关）和淋巴结），腺泡细胞癌（老年男性中相对较大的肿瘤，其影像学外观与胰腺癌相似，血清脂肪酶可能&#8203;&#8203;过量释放，其次是局灶性脂膜炎和多关节炎作为诊断提示），以及实性假乳头状瘤（主要是年轻女性） （经常在20-30岁的女性中发生偶发肿瘤; m：f = 1:10;大的，不确定的尊严的异质性肿瘤）和偶尔的儿童）。


图14.3（a-d）小神经内分泌肿瘤。 （a）具有脂肪饱和度的轴向T1加权梯度回波图像（TR / TE 180 / 4.66ms）显示神经内分泌肿瘤与邻近的胰腺实质相比呈现低信号（箭头）。 （b）轴向T2加权涡轮自旋回波图像（TR / TE 4500/102）显示一个小的神经内分泌肿瘤，与邻近的薄壁组织相比呈现高信号（箭头）。 （c）在Gd-螯合物给药后的动态研究的胰腺期，轴向脂肪饱和体积T1加权梯度回波图像（TR / TE 4.86 / 1.87ms），与邻近胰腺实质相比，神经内分泌肿瘤出现高信号。 （箭头）。 （d）在轴向弥散加权像（b = 1000）上，神经内分泌肿瘤表现出有限的扩散（箭头）

胰腺的间充质肿瘤（肉瘤，囊性皮样，淋巴管瘤，平滑肌肉瘤，血管外皮细胞瘤，血管瘤，恶性纤维组织细胞瘤，淋巴上皮囊肿，原发性淋巴瘤）和继发性肿瘤（继发性淋巴瘤，转移瘤）非常罕见，可能因特定的影像学特征而被鉴定例如动态成像的外周结节增强或T1和T2加权成像中的高信号强度，例如血管瘤或脂肪瘤;否则临床背景和组织病理学证据将决定诊断。

关键

&#8226;PanNEN包含一组复杂的瘤形成，通常可通过成像识别非常小的肿瘤。然而，如果没有临床信息和免疫组织病理学相关性，则不可能进行精确诊断。在恶性转化中，胰腺癌中常见的肿瘤大小与缺失的恶性扩散继发征象之间的不匹配可能是有帮助的。

14.5胰腺炎症性疾病

14.5.1急性和慢性胰腺炎

特别是在西方世界，胰腺炎症性疾病的发病率正在增加。最常见的原因是胆道结石病和酒精滥用;然而，越来越多的其他原因被认为是代谢综合征和全身性炎症性疾病的促进因素。根据炎症过程的类型和严重程度，未见轻度或广泛的形态和功能恶化。

一般来说，成像的任务是监测急性胰腺炎的实质性结构变化和并发症，例如实质完整性与坏死性，胰周炎症，微妙和大量的液体收集，假性囊肿和围壁囊肿的形成，以及血管和导管的影响。 （图14.4），并与临床评估一起协助临床预后。

在慢性胰腺炎中，长期实质和导管的变化与肿瘤引起的类似变化（例如局灶性或完全性管扩张，局灶性实质病变和囊性变性）的分化是排除并发症和潜在胰腺癌的必要条件（图14.5） ）。在这种情况下，灌注MRI，DWI和FDG / PET可能有所帮助。然而，慢性胰腺炎慢性腹痛的常见临床表现与影像学检查结果无关。


图14.4急性重症胰腺炎。 在患者入院时，静脉期（a）的对比增强CT显示胰腺的模糊轮廓以及胰周外出（箭头）。 注意低和高密度肝脏病变（箭头）。 10天后的对照扫描（b）显示几乎正常的腺体伴有胰周液的再吸收。 然而，有一个区域缺乏增强代表局灶性坏死（大箭头）。 在肝脏中，一个病变变成血管瘤（箭头），而另外两个病变是小脓肿


图14.5慢性胰腺炎。胰头的囊性变性（a）与MRI中的胰腺主导管（b）的不规则扩张（快速SE T2）一致。注意与胰腺的其他囊性病变相似的成像外观

14.5.2自身免疫性胰腺炎

与胆结石或酒精相关的胰腺炎相比，自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种罕见的疾病，其中病理生理学理解在过去几年中已经显着发展。最常见的1型AIP与IgG4相关疾病有关。 2型AIP是一种不同的，甚至更罕见的实体，可能与慢性炎症性肠病有关。

两种疾病都具有相似的临床表现，具有非特异性上腹痛，阻塞性黄疸，进一步减轻体重和内分泌和/或外分泌胰腺功能不全。临床上，与胰腺癌有重叠，单独成像不能解决，因为AIP可以提供弥漫性（“香肠”样）或局灶性（“肿块形成”）腺体扩大以及节段性或局灶性导管狭窄或扩张。因此，成像和其他参数如血清学和组织学的任务是两个实体的区别，以指导每个实体进行适当的治疗，并避免少量但不必要的胰腺切除术。

国际胰腺病学会定义了诊断共识标准（表14.2），该标准提供了识别AIP的高准确性。 两种类型的AIP通常对类固醇治疗都有很好的反应; 然而，在1型AIP中，60％的患者会复发。 在过去几年中，AIP的知识体系正在显着增长; 尽管如此，长期病程和潜在并发症的数据仍然很少（图14.6）。


表14.2 1型和2型AIP的共识标准（根据Shimosegawa等人，Beyer等人和O'Reilly等人的修改; L级，ERP内窥镜逆行胰腺造影，IgG4-RD IgG4相关疾病，IBD 炎症性肠病，GEL粒细胞上皮病变）


图14.6自身免疫性胰腺炎类型1. CT（a，b）上胰腺尾部的边界清晰明显。注意早期实质期（a）的灌注略有减少。 T2加权MRI上的低信号强度（c）和DWI ADC图上的扩散限制（d）揭示了与“常见”胰腺炎中的水肿形成对比的纤维化成分的淋巴浆细胞浸润。用类固醇治疗6周后，注意T2加权（e）和CE T1加权MRI（f）的胰尾明显萎缩

关键

&#8226;急性和慢性胰腺炎是常见疾病，而诊断由临床病史和/或表现决定。影像学增加了关于疾病严重程度和并发症的重要信息。在AIP成像中，发现有助于基本标准;然而，单独成像不适合在AIP中建立诊断。

14.6结束语

胰腺病变包括多种解剖变异以及良性和恶性肿瘤和炎性疾病。腺体的特定解剖位置仅允许通过超声和&#8203;&#8203;内窥镜检查进行有限的洞察。因此，通过CT和MRI进行的横断面成像在评估胰腺和相关疾病中具有非常重要的意义，从而可以非常准确地描绘腺体实质和导管部分的结构改变。在大多数临床诊断情况中，两种成像方式在诊断功效方面没有显着差异。然而，MRI将揭示其优势，特别是在导管和胰腺内和胰周囊状结构的评估以及微妙的实质变化是关键的情况下。

参考：Diseases of the Abdomen and Pelvis 2018-2021 Diagnostic Imaging - IDKD Book