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腹部脏器的多种肿瘤中可含有脂质成分，但不同肿瘤的含脂类型差别较大，如肝细胞癌（hepatocellularcarcinoma，HCC）及肝细胞腺瘤通常为脂肪变性；而血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）则含有不同量的成熟脂肪组织。因此，确定病灶内的含脂类型对于肿瘤的定性诊断具有重要意义。
图1MR抑脂T2WI示肝左叶肿物，边界清楚，呈中等偏高信号，内见一小片更高信号区域（箭）；图2，3MRT1WI同反相位像。同相位像（图2）示肝左叶肿物内见小片状高信号（箭）。反相位像（图3）示相应部位信号衰减，呈均匀低信号（箭），提示脂质成分，但未能确定是小灶脂肪变性还是小块脂肪；图4MR薄层高分辨率T1WI反相位像，示相应部位信号中心仍呈高信号，周边信号衰减，呈环状低信号（箭），提示病灶所含脂质成分为成熟脂肪组织；图5术中快速组织病理示肿瘤主要由弥漫的上皮样细胞构成，排列片状及梁索状，胞质丰富，呈嗜酸性，部分细胞胞质呈透明状（HE×400）；图6术后大体标本示肿块呈暗红色，内见一片状灰白色的纤维瘢痕组织（箭）和小点状黄色的脂肪组织（箭头）；图7肿瘤细胞人黑色素瘤标记物HMB45染色阳性（免疫组织化学×400）；图8肿瘤细胞肌动蛋白染色阳性（免疫组织化学×400） MR化学位移成像（chemicalshiftimaging，CSI）也称同反相位成像技术，对于组织中少量脂质的探测敏感，合理应用CSI技术能准确区分病灶内少量脂质的类型，有助于肿瘤病变的定性诊断。笔者采用高分辨率CSI技术诊断少脂型肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioidangiomyolipom，EAML）一例，报道如下。 一、病例报告 患者女，42岁。体检行腹部超声发现肝脏左外叶肿物，患者无不适，体检及实验室检查均无异常。腹部MRI示肝脏大小、形态正常，无肝硬化。肝左外叶见一椭圆形实性肿物，大小为4.2cm×3.3cm，边界清楚。在T2WI上肿块呈中等偏高信号，病变右半部见一小片状更高信号影（图1）。 T1WI同相位病灶主体呈稍低信号，其内见一点状高信号影（图2），T1WI反相位上该点状高信号影明显衰减（图3）。动态增强扫描动脉期肿块主体明显强化，T2WI上更高信号的区域呈低强化。动态增强扫描门静脉期及延迟期肿块强化减弱且略低于周围肝实质，动脉期低强化的区域出现延迟强化。 因注意到反相位病灶内部的小片信号衰减区，提示有脂质成分，为确定异常含脂的类型，在病灶局部加扫高空间分辨率的薄层同反相位T1WI，含脂区域表现为周边环线状信号衰减，中心区域仍保持高信号（图4），提示肿块内所含的脂质成分为小块的成熟脂肪组织。MRI诊断为肝左外叶血管平滑肌脂肪瘤。 患者拒绝穿刺活检并要求切除肿瘤。术中快速病理切片示肿瘤主要由上皮样细胞构成，排列成不规则片状、结节状，部分呈梁索状。肿瘤细胞核大、居中或偏位，呈圆形或卵圆形，染色质细，核仁明显，可见核分裂象。肿瘤胞质丰富，胞质嗜酸，部分呈透明状（图5），因不能除外HCC行肝左外叶切除术。 术后大体病理肉眼检查：部分肝切除标本，8.5cm×4.5cm×3.0cm，切面可见一暗红色肿物，大小为3.0cm×3.0cm×4.0cm，边界清楚，肿瘤紧邻切缘及肝被膜，病灶内可见瘢痕组织及小块黄色脂肪组织（图6）。显微镜下HE染色表现同前所述，部分区域可见脂肪细胞。免疫组织化学：Ki-67（＜1％）、CD34（局灶）、人黑色素瘤标记物HMB45和MelanA、肌动蛋白（SMA）阳性，S-100蛋白可疑阳性，CK8、HCC阴性（图7，8）。最终病理诊断为肝左叶EAML。患者随访18个月未见肿瘤复发或转移。 二、讨论 1．概述：AML为血管周上皮样细胞肿瘤，部分患者可合并结节性硬化。血管周上皮样细胞是一种原始的间充质细胞，可以向平滑肌细胞及脂肪细胞方向分化。因此，AML通常由不同比例的平滑肌、脂肪和血管构成。AML最常见于肾脏，少数可发生于肾外的其他部位，肝脏是肾外AML最常见的部位。根据病灶平滑肌、脂肪及血管成分的比例，AML可分为脂肪瘤型（脂肪组织含量70％）、肌瘤型（脂肪组织含量10％）、血管瘤型及混合型4种亚型，其中混合型最为常见。 根据肿瘤内平滑肌细胞的形态，还可把AML分为上皮样细胞型、中间型及梭性细胞型3个亚型，其中EAML较为少见。EAML主要由较大的多边形上皮样细胞组成，呈梁索状或蜂巢状排列，细胞胞质丰富，胞质嗜酸，偶可呈透明状，常规HE染色极易误诊为肾细胞癌、HCC等上皮来源的恶性肿瘤。免疫组织化学染色尤其是肿瘤细胞特征性表达黑色素细胞标记物如HMB-45及MelanA对诊断具有重要价值，同时肿瘤细胞还可不同程度地表达平滑肌细胞标记物，而一般不表达上皮细胞标记。 临床肝AML少见，其中EAML罕见。肝EAML好发于中青年女性，一般无肝炎、肝硬化病史，常无症状而在体检或行影像检查时被发现，实验室检查甲胎蛋白等肿瘤标记物阴性。多数肝EAML属于良性肿瘤，少数可有恶性潜能，可能发生局部复发或转移，对于其临床处理方式目前尚有争议。 2．影像表现：肝脏EAML的术前检出和诊断主要依靠影像检查，但其影像表现常不典型，常被误诊为肝脏恶性肿瘤如HCC。肝EAML为富血供肿瘤，增强扫描动脉期呈明显强化，门静脉期或平衡期CT密度或MRI信号多略低于周围肝实质，这种强化模式与HCC类似，难以与后者鉴别。 CT或MRI动态增强扫描，肿瘤内部可见点状或条状的血管影对于EAML的诊断有一定价值，但本例EAML病灶内并未见明确的血管影。病灶内出现成熟脂肪组织是诊断肝AML的重要证据，多数肝EAML的含脂量通常明显低于普通AML。 相对其他影像手段来说，MRI对病灶内所含少量脂质的探测更为敏感，梯度回波T1WI化学位移成像技术是探测组织中脂质成分最敏感的技术，当成像体素中同时存在水分子和脂肪成分时，则在反相位图像上可见相应的像素信号衰减。然而病灶内含有脂质成分并非AML的特异性表现，其他肝脏肿瘤（如HCC和肝细胞腺瘤）也可出现脂质成分。 因此，简单地检出病灶的脂质并不能鉴别肝AML与HCC。需要指出的是，尽管AML和HCC病灶内都可以出现脂质成分，但本质不同，AML病灶的脂质是由脂肪细胞组成的大小不一的成熟脂肪组织块，即含脂的区域几乎是纯脂肪；而HCC病灶的脂质是肝细胞癌细胞发生了脂肪变性，即肿瘤细胞胞质内出现的脂滴沉积，即含脂的区域始终是水脂混合。 由于同反相位技术反映的是成像单个体素内是否水脂混合，当病灶内含脂区域范围很小时，在常规的厚层T1WI同反相位由于体素太大，无论是脂肪小块还是小灶的脂肪变性，体素内均为水脂混合，都表现为相应像素信号衰减，难以区分。而采用薄层高分辨率扫描可以明显缩小体素的大小，脂肪小块中心区域的体素内为纯脂肪组织，在反相位上信号无明显衰减。而脂肪小块周边的体素则依然是水脂混合，因而信号衰减，从而小块脂肪组织在反相位呈现中心高信号而周围绕以线状低信号环的特殊表现。 而脂肪变性则无论体素大小，体素内均为水脂混合，在反相位都表现为信号衰减，不会保留高信号的核心。由此可见，当肿瘤仅含有少量脂质时，薄层高分辨率T1WI同反相位技术可以很好地区分肿瘤所含脂质为小灶脂肪变性还是小块成熟脂肪，从而有助于少脂的AML与HCC的鉴别诊断。本例术前MRI能够做出正确诊断，与合理应用高分辨率同反相位技术有关。 腹部其他脏器也常有含脂的肿瘤，而不同肿瘤的含脂类型也存在较大的差异，如肾脏肿瘤中AML与肾细胞癌常可含脂，其中AML所含为成熟脂肪组织，而肾细胞癌所含脂质通常为脂肪变性。肾上腺肿瘤，皮质腺瘤常发生脂肪变性，而骨髓样脂肪瘤则含有成熟脂肪组织。当肿瘤中含脂区域体积较大，常规MRI技术较容易判断异常含脂的类型；而当异常含脂区域体积较小时，常规的MRI技术则通常难以区分其类型，而采用前述的高分辨率同反相位成像技术则较容易确定异常含脂类型，有助于肿瘤的定性诊断。 综上所述，EAML是肝脏罕见的肿瘤，术前影像检查及术后常规HE染色均易误诊为HCC。以下特征有助于肝EAML的诊断：（1）患者多为中青年女性；（2）一般无肝硬化背景；（3）动态增强扫描动脉期病灶内可见点状或条状血管影；（4）MRI薄层高分辨率同反相位技术可检出并确认病灶内少量成熟脂肪组织，有助于肝EMAL的诊断；（5）免疫组织化学HMB45及SMA染色呈阳性。高分辨率同反相位成像技术也可用于腹部其他脏器病变尤其是肿瘤病变中少量异常含脂类型的判断，有助于病变的定性诊断。 |
