症状性胆囊腺肌瘤病：一种罕见的临床表现

， 胆囊腺肌瘤病 (GA) 是一种良性疾病，诊断起来比较困难。从流行病学角度来看，尽管该病在儿童中很少见，但截至 2023 年，文献中已报道该病 14 次。该病通常在 50 岁以上的患者中确诊，且男女比例均衡。从组织学上讲，GA 是胆囊壁增生，确切地说是粘膜和固有肌层。GA 的一个特征性组织学发现是罗基坦斯基-阿绍夫窦 (RAS)，即形成囊性袋的上皮内陷。GA 很可能无症状，但以胆绞痛为表现的腹痛可能是主诉。事实上，GA 的表现与胆囊癌相似，这使诊断变得具有挑战性。GA 的发病机制尚不清楚，但有多种因素可能相互交织。例如，有研究表明胆囊管痉挛在病理生理学中起着至关重要的作用。另一方面，Xiang 等人的研究显示隐匿性胰胆管反流可能是 GA 发展甚至致癌的诱因，尤其是弥漫性和节段性 GA。同时，Chang 等人的研究显示胆道慢性炎症可能是由于这种反流引起的，也是 GA 的诱因，因此其本身可能是一种致癌因素。值得一提的是 GA 有多种形式。如（图 1）所示，GA 主要有 3 种形式：（1）节段性 GA，顾名思义，位于胆囊颈和胆囊底部之间；（2）胆囊底部性 GA，仅限于胆囊底部；（3）弥漫性 GA，影响整个胆囊壁。文献中关于胆囊腺肌病 (GA) 的报道越来越多，但出现症状的病例仍然罕见。因此，作者迫切希望撰写本文，报告一例症状性GA病例，以引起人们对这种罕见病理和无结石性胆囊炎的关注。本病例报告符合SCARE 2023标准。

图1.

示意图显示了GA的不同类型。(A) 节段型，(B) 胆底型，(C) 弥漫型。GA：胆囊腺肌瘤病。

病例
一名49岁女性患者，无既往病史或手术史，因反复腹痛就诊于全科医生后就诊于本院。患者接受了实验室检查和超声检查。确切地说，未发现炎症综合征，肝功能检查结果完全正常。此外，腹部超声检查除了显示节段性胆囊壁增厚外，未能确诊，但回顾性检查发现了 GA 的其他体征（图 2）。临床上，患者主要在右上腹和上腹部感到绞痛。这种疼痛持续几分钟到几小时，并自行缓解。此外，她没有败血症的迹象或排便习惯的改变。体格检查时，墨菲征为阴性，腹部检查无异常。值得注意的是，患者在超声检查前一周曾接受腹部扫描检查以检查腹痛，回顾性检查显示胆囊壁增厚（图 3；D）。因此，作者怀疑是症状性 GA，在与患者讨论后，作者选择进行胆道 MRI 检查。在 T2 序列上，GA 的特征性体征为“珍珠项链”征和胆囊壁弥漫性增厚（图 3；A、B、C）。此外，作者在“多学科集中会议”（RCP）上讨论了该病例，该会议是由里昂肝胆中心主办的区域外科会议。因此，作者判定对有症状的 GA 进行腹腔镜胆囊切除术的适应症。在术中，胆囊未发炎，但可发现胆囊壁节段性增厚，如图所示（图 4）。此外，手术在解剖 Calot 三角时遵循了严格的安全协议。如图 5 所示，在体外打开标本以确认没有胆结石，然后送去病理分析。事实上，病理报告与作者的诊断一致，显示无结石性慢性胆囊炎，存在穿透肌层和外膜的粘膜内陷。此外，如图6所示，观察到RAS区域。术后患者情况稳定，满意，无疼痛或并发症。因此，术后第一天就获准出院。术后3天复诊，并与患者讨论了病理报告。此外，无需进行额外的随访。

图2.

超声心动图显示胆囊壁节段性增厚（橙色箭头）、彗星尾伪影（蓝色箭头）和假性囊腔（绿色箭头）。

图 3.

胆道 MRI 的 T2 加权序列显示 RAS 呈典型的“珍珠项链”状（A）和（B）。作者还注意到存在节段性壁增厚（C）。另一方面，轴向切面的 CT 扫描显示胆囊壁部分增厚（蓝色箭头），提示 GA。GA：胆囊腺肌瘤病。MRI：磁共振成像，RAS：Rokitansky-Aschoff窦。

图 4.

显示腹腔镜检查中的胆囊。作者注意到胆囊壁增厚的过渡区（箭头）。

图 5。

图中显示胆囊壁节段性增厚和胆囊腔狭窄（蓝色箭头）。另一方面，黄色箭头显示胆囊壁内的 RAS 腔。RAS：Rokitansky-Aschoff窦。