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儿童的鼻和鼻窦疾病

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发表于 2018-12-22 00:00:49 | 显示全部楼层 |阅读模式

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概要
小儿鼻子和鼻窦疾病以及邻近的解剖结构包括各种病症,尤其是炎症性病症。先天性疾病,例如鼻中隔的畸形和结构偏差,以及影响鼻子和鼻窦的全身代谢病症,很少需要耳鼻喉科医生的医学治疗。

粘膜和遗传因素的免疫功能在儿科上呼吸道疾病的发展中起作用,特别是由于在该生长期中不断变化的解剖结构。由于面部中期生长导致的鼻子和鼻窦疾病描述也必须考虑发育年龄差异(婴儿,幼儿,学龄前和学龄)。儿科人群通常缺乏流行病学检查和循证研究。

鼻和鼻窦的广泛炎性疾病,例如急性和慢性鼻 - 鼻窦炎,过敏性鼻炎和腺样体疾病,在儿童易感染中起作用。对感染的易感性取决于儿科年龄结构(婴儿,幼儿),尚未明确界定。儿童急性鼻窦炎在上呼吸道病毒感染后发展,在文献中也被称为“普通感冒”。它通常在没有任何药物治疗的情况下在十天内自发愈合。抗生素治疗在复杂的ARS发作中是谨慎的。抗生素治疗保留给患有并发症或相关疾病的儿童,例如支气管哮喘和/或慢性支气管炎。慢性鼻 - 鼻窦炎定义为鼻粘膜和鼻窦粘膜中的炎性变化,其中相应的症状持续超过12周。鼻窦CT成像的适应症保留用于已成功用药物治疗的慢性鼻窦炎病例。基于保守和手术方法,CRS遵循分阶段治疗概念。鼻窦手术现在被认为是对儿童有效和安全的。基于腺样体是细菌的储存器的假设,鼻子和鼻窦的复发性感染起源于此,腺样体切除术仍被定义为鼻 - 鼻窦炎的清洁程序。 69.3%的儿童从腺样体切除术中获益。

合并症,如小儿支气管哮喘,目前在鼻窦炎的治疗中发挥更重要的作用;因此,得到儿科医生的支持往往是明智之举。在西欧国家,40%的儿童目前患有过敏性鼻炎,其中明显的鼻塞可导致面部骨骼的生长受损。 SIT的早期治疗可以预防支气管哮喘的发展和对其他过敏原的继发致敏。因此,如果可能的话,建议SIT用于治疗过敏性鼻炎。由于缺乏证据,诊断工具的评估通常不可能由检查员进行。 Rhinosurgical法通常在研究报告中描述;然而,他们缺乏现今所需的标准前瞻性随机长期研究设计,只能在文献中谨慎评估。

关键词:鼻,鼻窦,儿童,疾病,鼻窦炎

1鼻和鼻窦的生长发育
1.1鼻子和鼻窦的产前发育
头部的产生是胚胎早期发育的最大阶段,由神经颅和颅颅组成。通过五个组织扩展的融合(前额中间过程和两侧两个下颌突出),人脸作为颅的一部分在第四周至第十周发展[1]。在第六周开始发展嗅觉基板作为中前额过程的外胚层增厚。这导致鼻孔的前体(所谓的鼻坑)的发展,并且导致在任一侧上的内侧和外侧鼻突起的发展。在第七周,内侧突出部分在中间平面中融合在一起,形成颌间突起过程,之后中间鼻内容物和人中间起源。下颌突出物还与内侧鼻突出物融合,形成鼻腔开口并与外侧鼻脊连接,形成泪腺 - 鼻沟。作为鼻腔开口的前体的鼻突出部加深并融合到鼻腔鼻窦(Saccus nasalis)。在上颌突出和前额过程发生上腭和鼻中隔后,作为支撑框架的第一个软骨复合体在第七周开始发育。骨化最终在第五个月开始。在第3个月,粘膜渗透到鼻侧壁并开始鼻窦的发展,鼻窦对应于鼻腔的侧突[2]。这种气动在不同的时间段发生。在出生时只开发筛窦细胞系统。面部发育功能障碍导致颅面发育不良,如唇裂和腭裂。

1.2鼻和鼻窦的产后发育
对产后发育的了解越来越多地基于现代成像技术。出生后,内脏颅骨生长得比神经颅骨更快,改变儿童面部轮廓导致成人面部[3]。此外,根据性别差异进一步改变规模和形式[4]。鼻子和上颌骨中部区域的加强发展对于儿童的正畸和鼻外科手术特别感兴趣。考虑到这一点,软骨隔膜壁是主要的生长区域[5]。隔膜软骨的软骨膜与鼻骨的骨膜结合在颅骨边缘上。外侧软骨在鼻骨的整个长度上延伸并与前额颅底的软骨附着融合。侧软骨和隔膜壁一起构成了背侧软骨。垂直板由隔膜软骨的骨化发展而来。犁骨是由一块薄薄的骨头和来自软骨隔膜基底边缘的犁骨顶构成的[6]。对没有犁骨的鼻中隔的生长速率的研究表明,新生儿达到最大速率,然后减慢直至20岁及以上时停滞。软骨部分的大小显示快速增长,最大在2岁时。整个隔膜的进一步生长是由于垂直板的发展,隔膜软骨的持续骨化和隔膜 - 筛状连接[7]。同时跟随鼻甲的生长,在生命的前五年内达到最大值[8]。

出生时,90%的病例存在筛窦[9]。筛窦气囊细胞长到7岁,在15至16岁时平均体积为4.51ml。因此,6岁以下的眼眶并发症通常起源于筛窦。

上颌窦也出生时像筛窦一样。在2岁时,上颌窦的体积为2毫升。据报道,到9岁时,体积为10毫升。在十五岁时,上颌窦的生长量约为14.8毫升,已经到了终点[10]。最大的增长趋势是在十二岁之后达到牙槽嵴。成人上颌窦的底部比鼻腔底部深4.5mm。牙列与上颌窦的解剖关系在发育过程中发生变化。因此,伴有眼眶并发症的牙源性上颌窦感染通常由恒牙而不是乳牙引起。

额窦可在出生时识别,与筛窦分开;然而,它在出生到一岁时开始扩大。在4岁之后,额窦开始气化,并且在6岁之后,20-30%的儿童具有放射照相气化的额窦。作为一个孩子(从出生到十二岁),有一个生长突增,因此在十二岁时,85%的孩子有一个气化的额窦。骨吸收,直到25岁,导致鼻窦的最终尺寸[10]。

蝶窦出生时是蝶窦凹陷的突起。在七岁时,蝶窦开始在背侧方向生长到达蝶鞍并进入生长突增,结束于十五岁[10]。

2. 儿童鼻窦手术解剖特征
小儿鼻子中的手术可以是选择性手术或直接在创伤后进行。不幸的是,这种鼻外科手术效果的临床证据还不够。在儿童中进行鼻外科手术时,要记住许多方面。

人们不仅要考虑狭窄的解剖学条件,还要考虑到颅底的位置,尤其是前颅骨的位置,这种位置在相对于眼眶层的生长过程中发生变化。垂直板的前边缘在生长期间沿尾部方向滑动,并且在手术期间不能用作接近前颅底部位置的标志[11]。此外,软骨愈合不良,这对于中面部生长至关重要,起着重要作用。 Hayton在1916年已经描述了儿童鼻中隔成形术的负面影响。即使在今天,在治疗鼻腔异常时也需要得到护理。对兔子的动物研究表明,从软骨上剥离粘膜对隔膜和鼻子的生长没有影响;然而,切除部分鼻腔会影响面部生长 - 取决于移除的程度和由此产生的缺陷[12]。前 - 后连续性的较大中断导致上颌骨和鼻骨的缩短,较小的缺损通常不影响生长长度。

间隔软骨的有限愈合能力目前是外科手术有效性的限制因素,因此应予以考虑。在间隔缺损的重建中,粘膜再植入破裂以及未破坏的软骨既不能重建软骨隔膜的正常生长模式,也不能重建对中面生长的影响[11]。因此,儿童所有鼻外科手术的目的必须是通过尊重和保留解剖结构来维持鼻骨骼的正常生长。

在过去的几十年里,儿童功能性美容整形术的年龄限制发生了巨大变化。如今,在没有用力的情况下进行口腔呼吸是儿童的外科手术指征,因为在稍后的时间点,对于创伤性脱位的隔膜的手术会对鼻子和中面的发育产生严重影响[13]。由于鼻中隔偏曲,必须进行口呼吸的儿童与鼻腔呼吸面部和牙齿异常的儿童相比[14]。一些作者实际上更喜欢年幼时的鼻中隔成形术,并且在成年后期看不到负面后果[15]。尽管如此,似乎仍然缺乏科学文献中关于鼻外科手术对儿童中面部发育影响的共识。以下是确定儿科鼻子手术的最佳时机:早期手术增加了鼻中隔发展的风险;后来的手术增加了对中面部发育和口呼吸的不利影响[16]。在达到青春期之前遵循“观望”策略似乎是可以接受的(图1(图1))。患者同意不仅应包括外科手术的澄清,还应包括有关到青春期结束时面部发育的医疗监督重要性的信息。合适的照片文档非常重要。

1.jpg
图1
a)18岁的女性患者在儿童时期五岁时患有鼻外伤。 b)术中发现严重不规则的软骨中隔。

3.鼻子和鼻窦的先天性疾病
鼻子的畸形是多方面的。形状变形描述于例如:双鼻子鼻子有轻微到更严重的中间分裂,或双鼻子(也称为长鼻),有完整的第二阵型。唇裂和腭裂也属于先天性畸形,这可能在生长过程中影响鼻翼的形态,后来需要进行手术矫正。这种畸形的治疗是外科手术,可以在入学前进行。例外是双侧唇裂的矫正或美容上非常复杂的发现。在这种情况下,直到最大鼻部生长期(十二岁之后)之后的延迟是明智的。鼻窦畸形更为罕见,几乎没有临床意义。值得一提的是发育不全和发育不良的病例,其中3-5%的新生儿大多数是额窦缺席。进一步值得一提的是,虽然只根据病例报告,鼻子和鼻窦疾病也可以在产前开始,因此必须归类为先天性疾病。除此之外,性激素水平的上升和对影响鼻粘膜的过敏原的敏感性增加可引发鼻炎和鼻出血[17]。

最常见的畸形将在下文中描述。

3.1.鼻孔闭锁和鼻闭锁
鼻闭锁可能是先天性的,也可能是由于创伤和严重感染引起的。先天性闭锁是抑制畸形,由持续的上皮分裂膜引起,上皮分裂膜通常在胎儿期的第二个月被吸收[18]。它们的发生极为罕见。在鼻孔区域,这种先天性闭锁是非常罕见的。除了鼻入口的闭合之外,泪管的鼻开口也可以被闭塞。由于眼内侧角的溢泪,这可能是脓液或湿疹的一个线索。手术治疗是鼻入口的再通,并遵循与鼻入口的后天狭窄相同的标准。如果可能,应延迟治疗,直至鼻腔发育完成。

3.2.鼻瘘
与唇裂和腭裂一样,鼻瘘以及鼻内和鼻外脑膜膨出属于非闭合裂隙组。中位数鼻瘘的发病率为1:30,000,非常罕见。它们通常是与综合征或其他畸形无关的孤立病例。中位鼻瘘被认为是中间鼻裂的剩余部分。皮下瘘的外部开口位于鼻背中部。其末端位于眉间;然而,它也可以延伸到鼻骨下方。液体可以收集在导管瘘管中,形成鼻腔囊肿。由于导管覆盖有鳞状上皮,因此存在炎症倾向。在极少数情况下,间隔脓肿可以发展[19]。选择的治疗方法是完全摘除,其中塑性重建措施可以同时或稍后进行。只有当瘘管继续在鼻骨下方时,手术切除才会造成困难。

3.3.脑膜脑膨出
由于前神经孔未能在第三孕周关闭,鼻脑膜脑膨出发展。人们可以区分内部,鼻内(基底)的外鼻孔。鼻窦细胞在鼻根部出现膨胀。可以看到鼻腔内的鼻孔悬挂在鼻腔内并且表现为鼻息肉[20]。这可能导致误诊和鼻息肉切除手术,这可能导致严重的并发症(例如液溢,脑膜炎)。即使没有先前的手术,“自发性白癜风”实际上也可以自发发生[21]。此外,鼻内细胞中的硬脑膜可导致隔膜充气。鉴别诊断将是间隔血肿或室间隔偏差。鼻脑膜脑膨出的频率相当于每3,000-5,000个新生儿中的一个。由于经常发生复发性脑膜炎,建议通过鼻腔和/或神经外科手术切除重建硬脑膜[22]。

3.4. 后鼻孔闭锁
鼻内最常见的畸形是先天性后鼻孔狭窄或完全闭锁。这种畸形的发生率是每8000个新生儿中就有一个。它可以是单面的或双侧的,膜质的或骨化的。单侧畸形以及女性的发生率是普通人的五倍。由于在第八孕周左右腭过程的水平延伸,口腔与鼻腔分离并且原始的胆管被密封。此时在鼻腔后面有一个膜,它将鼻腔与上颌分开。只有在吸收这种膜后才能形成二级和最终的胆管[22]。

只要另一侧的空气供应足够,并且通常在以后识别,单侧畸形可以持续多年。主要症状是单侧放电,因为分泌物向鼻咽部的运输受阻。如果一个人阻塞另一侧,则在受影响的一侧不可能进行任何形式的呼吸。使用politzer气球,使用精细导管进行探查或在仰卧位置进行射线照相造影成像来识别闭锁。在儿童中,鉴别诊断主要是排除异物。不应在学龄前进行闭锁板的手术矫正,而应在10岁以后进行[23]。

双侧后鼻孔闭锁的行为完全不同。必须立即进行手术治疗。由于儿童喉部的位置较高,与成人相比,小孩可能在进食的同时呼吸。这有助于降低吸入性肺炎的风险,直到正确学习吞咽的反射模式。因此,新生儿无法通过嘴呼吸。双侧后鼻孔闭锁导致危及生命的疾病。双侧后鼻孔闭锁的诊断相对简单,借助于软塑料导管制作,该导管放置在鼻子中并进入咽部。如果不能通过鼻子呼吸,那么哺乳也是不可能的。这需要最初通过胃管喂食。在最初几周之后,可以预期婴儿已经适应通过口呼吸。最常见的外科手术方法是使用塑料管对鼻腔进行经鼻穿刺并用新塑料管保护新的开口,塑料管固定在隔膜上[24]。骨化狭窄的开放也可以通过经鼻钻进行。如果开口没有夹板,则会再次出现闭合。随着孩子的成长,必须改变导管并调整尺寸。除经鼻内窥镜方法外,还有许多其他手术方法;然而,没有一个被证明优于另一个[25]。

3.5.鼻中隔畸形
对人类胎儿的研究表明,5个月时25%的胎儿有后中隔畸形。最常见的定位是软骨隔膜与犁骨和垂直板的互连区域。这个百分比在出生时增加到37%[26]。 Teul等人。在第12周至第40周对105名流产胎儿进行了计算机断层扫描成像,发现14%的病例与垂直轴的间隔偏差为34%[27]。由于鼻中隔偏曲或外部畸形引起的严重鼻呼吸阻塞是手术矫正的指征(图1(图1))。目前尚不清楚针对已开放方法的建议。通常优选将手术推迟到生长发育后,因为已建立的成人的鼻内成形术方法不一定适用于儿童。

4.儿科发育过程中鼻子和鼻窦的生理学
在成人中通常,儿科鼻子的功能是加湿,加温和过滤作者呼吸的空气,以及防止细菌。人体呼吸道在婴儿期和学龄前期经历了重大变化,气流发生了显著调整。特别是口腔呼吸与鼻呼吸的气流比随着年龄的增长而降低。与成人相比,鼻呼吸量从10天大婴儿的6.4%增加到5岁儿童的40.3%[28]。孩子习惯于鼻呼吸;因此,不应使用鼻腔填塞物。吸入的空气由位于鼻子上方的嗅觉器官控制。嗅觉随着年龄的增长而成熟,其功能与嗅球的生长有关[29]。特定的鼻反射用于保护呼吸系统以及调节空气。鼻腔用作共振腔并用于辅助发声以辅助发声[30]。鼻窦的功能仍然是一个持续的研究课题。

鼻粘膜是人体与受激抗原和病原体的第一个接触点;因此,对免疫防御至关重要。鼻上皮由纤毛柱状上皮构成。基底细胞过度基底层,分化为中间细胞,中间细胞又分化为上皮细胞表面的上皮细胞。上皮上层主要由(高达70%)非纤毛上皮细胞和高达20-50%的纤毛上皮细胞以及5-15%的杯状细胞组成(图2(图2))。 10-15μm厚的粘液层覆盖纤毛细胞并填充纤毛之间的间隙。纤毛细胞负责粘膜纤毛清除,其中分泌物的运输指向胆固醇。

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图2
免疫荧光分析紧密连接蛋白claudin 7在一个健康的患者(左)和一个11岁的儿童息肉病组织部分(右)
鼻中的表面上皮具有鼻粘膜最重要的免疫功能之一:屏障功能。上皮的屏障功能是由蛋白质引起的,所谓的紧密连接位于侧细胞膜的顶端区域。它们组织在致密的蛋白质条带中,在细胞之间建立紧密接触。一方面,紧密连接确保了对上皮细胞上方的细胞旁空间的扩散屏障(=组织的非渗透性)。另一方面,它们通过保持细胞极性和定向材料转运来调节膜组分的自由转运(图2(图2))[31],[32]。除了屏障功能,鼻和鼻窦粘膜在免疫防御中起重要作用。相当一部分免疫力是由于鼻粘膜浆细胞(B淋巴细胞)中抗体免疫球蛋白(Ig)-A和IgG的合成[33]。 IgG和IgA同种型的抗体具有极大的细胞毒性并杀死粘膜表面的微生物。杀死病原体会激活一个网络,即所谓的粘膜相关淋巴组织(MALT),它与全身免疫系统相关[34],[35]。

在人类中,假设术语“Waldeyer环”下的淋巴组织相当于MALT或GALT(肠相关淋巴组织)和NALT(鼻相关淋巴组织)[36]。目前尚不清楚灵长类动物中是否存在NALT。在对婴儿猝死综合症死亡的2岁以下儿童进行的尸检中,结果显示鼻腔内有组织的淋巴组织在结构上类似于淋巴结[37],[38]。

免疫耐受和IgA依赖性分泌免疫的发展在出生后在鼻,支气管和肠的所有边界表面中强烈波动。具有增加的渗透性的上皮的屏障功能障碍是鼻粘膜中许多疾病的发病机制的基础,例如过敏和微生物的复发性感染。屏障功能取决于患者的年龄,遗传;以及细胞,神经和神经肽以及炎症物质的免疫网络。许多研究表明,过敏症始于IgA系统的晚期和不足[39]。

健康儿童鼻腔分泌物中SIgA的表达在昼夜节律模式中不同,健康儿童的SIgA平均值低于10名健康成人中测量的值。此外,SIgA的24小时浓度曲线在健康成人中更稳定[40]。昼夜节律通常取决于视交叉上核的活动,其协调睡眠 - 觉醒周期,心血管活动,内分泌,体温。鼻循环和粘膜纤毛运输也受到大脑中这些过程的调节,并且取决于年龄。在儿童时期,纤毛虫细胞和产生粘液的细胞数量不足,因此粘膜纤毛运输变得不足。鼻粘膜萎缩的周期性打蜡和减弱不是交替的,而是在儿童两侧同步[41],[42]。

5.鼻外科专业
5.1.小儿鼻中隔成形术和鼻整形术
儿童鼻中隔的手术应尽可能保守,并尽可能广泛。聚二恶烷酮(PDS)片的应用已经在成年兔中隔缺损的重建中进行了检查[43]。似乎PDS片刺激了软骨的生长。在25周内用新开发的软骨填充隔膜缺损。在重新植入缝合到PDS的间隔软骨片后,正如预期的那样,观察到的偏差和重复显著减少。虽然组织工程的进步有很多希望,但结果还不足以在ENT领域进行常规实施。

青春期鼻子的生长突增到8岁到12岁的女孩和13岁左右的男孩的最大值。生长曲线中最陡峭的下降,即鼻面生长突增的结束,已经确定女孩为13.4岁,青少年男孩为14.7岁[13]。另一个研究小组根据一项荟萃分析得出结论,在女孩16岁之后,男孩可以无风险地进行鼻整形术[45]。 Vorwoerd等。在2010年的一份报告中总结了几个关于鼻子发育的手术方面的基本建议[11]。最重要的是如下:

不应抬起鼻底的粘膜以防止对尖锐神经的伤害。
应避免生长和支持区域的切口,特别是(spheno-)ethmoidodorsal区域。
应避免后垂体切除或从垂直板上剥离隔膜软骨,因为这可能影响鼻中隔壁的增强和生长。
不应切断钩端韧带(软骨隔膜与前颌骨的连接),因为这会将隔膜固定在中线上。
应通过重新定位和固定来避免支撑架的术后不稳定。
应避免使用Intraseptal血液收集。
由于缺乏生长能力,应避免使用异体和生物材料。应尽可能使用自体软骨。
由于骨折完全愈合,因此骨切开术不会对发育中的鼻子构成威胁。最后,基本原则适用:越保守越好。

5.2.鼻甲的外科手术
对于由继发性鼻甲肥大引起的鼻塞的极端情况的儿童,建议对下鼻甲进行外科手术。外科手术干预的指征是基于排除鼻中隔偏曲,腺样体,后鼻孔闭锁和异物。根据Scheithauer [47],婴儿和小孩的鼻炎和鼻塞综合征也必须被排除作为鉴别诊断[45],[46]。在病理生理学上假设鼻阻塞导致鼻子的气候功能受到扰乱,并伴有上呼吸道的感染。进一步假设面部生长的紊乱可以通过口腔持续呼吸引起[48]。

迄今为止,用于减少鼻甲的手术方法既不适用于成人,也不适用于标准化的儿童。缺乏基于证据的研究,特别是在儿童中,对于减少鼻甲的不同程序的客观长期结果。可接受的鼻甲骨折减少方法包括全切除术,下鼻甲成形术,粘膜下组织术,使用CO2和YAG激光减少鼻甲[47]。

对鼻甲鼻窦手术患儿的手术干预程度进行了争议。原则上,建议轻度减少鼻甲组织,以防止术后生长缺陷,如根治性鼻中隔成形术[49]。其他作者检查了9-15岁和16岁以下儿童的部分或全部鼻甲切除术。一项研究的成功率为68%,没有任何并发​​症,如出血,粘连或嗅觉障碍[50]。另一项研究报告成功率为91%。术后未报告痂形成或萎缩性鼻炎[51]。进一步的研究显示,27.3%的儿童在4-6岁的观察期内哮喘不适得到改善[52]。另一项研究调查了20名年龄小于10岁的儿童,他们进行了全切除术; 78.9%的儿童在一年内没有症状,症状改善14.5%,6.6%没有变化。在6.6%的病例中,伤口愈合受到干扰[53]。即使在14年的观察期后,中面发育也没有变化[51]。在一项对64名儿童进行的研究中也检查了整形术的疗效。 Weider和Sulzner在1998年发表了一项研究,指出94个月后成功率为89%[54]。根据Stoll的说法,除粘膜增厚外,还表现出粘膜下肿瘤成形术,鼻窦炎的海绵肿胀[49],[55],[56]。

涉及激光治疗儿科鼻甲手术的程序仍未得到很好的评估。一般来说,由于ND-YAG激光的深度穿透,它在儿童中并不受欢迎[57]; CO2激光可作为微创手术方案用于全身麻醉儿童的单点法[58]。

5.3.鼻外伤手术
由于新生儿鼻子的逐渐骨化,儿童的软骨框架更容易受到创伤,并且年轻时的受伤会在年龄后期产生严重后果。儿童鼻子的创伤经常发生。大多数鼻骨骼损伤既未被诊断,也未被治疗,并且可能在以后导致美学和/或功能性问题[13],[59]。通常情况下,由于快速肿胀,对小儿鼻子的创伤后评估是困难的。这通常会在使用减充血剂措施后的几天内进行重新评估。除鼻子外,还必须检查眼眶边缘,上颚和上颌骨。应该用鼻镜检查评估鼻内鼻窦状况。儿童的诊断方式包括X射线成像和鼻子超声波。超声检查可以正确显示软骨脱位和骨折[60],[61]。

5.3.1.鼻骨折骨折的重新定位
鼻中隔骨折是儿童最常见的中面骨折。由于鼻骨发育不良并且仍然部分软骨,因此骨折的发生频率低于成人。有时,在鼻骨边缘的经文中可以看到中断。这通常可以通过施加外部压力手动重新定位。儿童急性鼻骨骨折总是在全身麻醉下进行治疗。鼻背抬高,从而矫正鼻中隔,同时手动减少鼻骨[62]。背侧软骨的弹性以及其呈现初始形式的倾向对于成功是至关重要的。该疗法与成人疗法没有差别[63]。但是,由于儿童习惯于鼻呼吸,因此不应使用鼻塞。

5.3.2.鼻中隔损伤
软骨骨折愈合不好;因此,隔膜软骨骨折后的软骨生长通常会导致鼻中隔偏曲[64]。预先设置的断裂点是薄区,主要位于垂直板的中心部分[11]。由于儿童与成人年龄相比,鼻腔创伤的发生率更高,似乎有可能成人中大部分间隔畸形是儿童创伤的结果,其中大多数是在受伤时未经儿科医生检查或耳鼻喉科医生[62]。众所周知,儿童正在发育的背侧软骨对中面的生长至关重要。儿童早期间隔损伤不仅抑制了鼻子的生长,也抑制了上颌骨的生长。儿童在受伤时和鼻中隔破坏时的年龄越小,对中面部发育的长期影响越明显[48]。

5.3.3.鼻中隔血肿和脓肿
与成人的情况一样,鼻中隔血肿或脓肿需要立即进行外科手术以防止软骨破坏。除了引流,粘膜片的重新定位和足够的抗生素覆盖,切除的缺损应该用同源软骨修补,以防止马鞍鼻畸形[65]。用纤维蛋白胶或PDS片支撑植入材料是合理的。在急性环境中重建隔膜似乎也对鼻子的生长,形态和功能有积极的长期影响[66]。

5.3.4.鼻背血肿
外侧软骨动脉末端分支损伤的外侧软骨骨折可引起鼻侧面血肿。在内窥镜视图中,这似乎是鼻侧壁的凸起。血肿应该在这个区域排出。脱位的外侧软骨应该用鼻内填充物推到鼻骨上。

6.小儿鼻和鼻窦的炎症性疾病
术语“鼻和鼻窦的炎性疾病”包括广泛的疾病,例如病毒性鼻炎,急性鼻窦炎,普通感冒,过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎均归入和分类。特定的病因学因素,例如炎症性疾病的正式发病机制和治疗,与成人相比,正以严格的证据为基础进行审查。这通常是由于对儿科上呼吸道炎性疾病的治疗认识不足。由于解剖学条件,生长和免疫过程,与成人相比,儿童鼻和鼻窦炎性疾病的临床表现差异很大。

6.1.小儿鼻窦炎
类似于成人鼻窦炎的定义,儿童鼻窦炎被定义为鼻和鼻窦的炎症性疾病[67]。由于鼻窦粘膜在鼻炎期间同时患病,因此术语鼻窦炎优于鼻窦炎。鼻 - 鼻窦炎是基于某些临床特征来定义的。典型的鼻 - 鼻窦炎症状包括:中面压或疼痛,鼻腔分泌物,鼻塞,嗅觉减退和咳嗽。为了做出诊断,必须根据现行指南存在三种症状中的至少两种。通常包括鼻塞和鼻分泌物,包括前鼻滴管或后鼻滴管。疾病的严重程度可以根据0-10厘米分级的视觉模拟量表(VAS)确定:水平 - 轻度= VAS 0-3,水平 - 中间= VAS 3-7,水平 - 严重= VAS 7-10 [ 67]。

急性鼻 - 鼻窦炎和慢性鼻 - 鼻窦炎之间的区别是基于临床症状的持续时间。急性鼻 - 鼻窦炎对应的临床症状持续时间少于12周,而慢性鼻窦炎对应的症状持续时间超过12周[68]。

6.1.1.急性鼻 - 鼻窦炎(ARS)
儿童急性鼻窦炎在上呼吸道病毒感染后发展,在文献中也被称为“普通感冒”。它通常在没有任何药物治疗的情况下在十天内自发愈合。在EPOS的欧洲立场文件中,鼻窦炎被定义为每年不到12周突然发生两种或多种典型鼻 - 鼻窦炎症状(鼻腔分泌物,鼻塞,中面疼痛或压力,嗅觉减退和咳嗽)[68] ]。在剧集之间存在无症状的间隔。病毒性鼻 - 鼻窦炎对应于急性鼻 - 鼻窦炎 - 其中症状在发病五天后加剧,或者甚至在十天后症状持续存在。

儿童急性鼻 - 鼻窦炎的临床诊断提出了诊断性挑战,因为通常不可能区分上呼吸道系统的其他炎性疾病(例如过敏性鼻炎)的症状。症状通常很微妙,历史仅限于父母的观察和主观评估。幼儿经常不能忍受内窥镜检查。因此,必须根据病史,观察结果和时间顺序进行诊断。研究表明,化脓性鼻漏和鼻塞可能是急性鼻窦炎的诊断[69],[70]。儿童ARS的典型症状包括发烧(50-60%),鼻漏(71-80%),咳嗽(50-80%)和疼痛(29-33%)[71]。在一项对60名儿童(平均年龄为5.7岁)的研究中,根据MRI检查中观察到的形态学变化,检查了化脓性鼻漏,面部疼痛和鼻腔分泌症状的影响。孩子在检查前六天有相关症状。结果显示,大约60%的儿童在蝶窦中有病理性阴影,18%的病例在额窦中。两周后,临床复查显示26%的儿童症状明显减轻[72],[73]。

根据目前的指南,当上呼吸道病毒感染持续超过十天,或者在最初症状改善后,出现急性细菌性鼻窦炎的情况恶化[68]。在一项对112名6个月至35个月的儿童进行的研究中,观察到三年内623例上呼吸道感染。在病毒感染中,由于细菌性鼻窦炎,8%变得复杂;这些事件中有29%标志着研究中症状严重程度的增加。在6-11个月大的婴儿组和24个月大的儿童组中,鼻 - 鼻窦炎的发生率为7%,在12-23个月的儿童组中,频率为10%[74]。在另一项研究中,细菌性鼻 - 鼻窦炎的发病率确定为4-7.3%[75]。儿童在出生后第一年的发病率设定得更高。5岁以下的儿童平均每年发生2到7次发作。

鉴别诊断包括鼻子的单侧分泌,鼻子中的异物或单侧后鼻孔闭锁。急性腺样体炎模仿ARS的症状。腺样体大小通常随着年龄的增长而降低[76]。腺样体在4至5岁时最大。在一项有287名儿童和典型ARS症状的研究中,试图区分腺样体炎和ARS。进行鼻内窥镜检查,并根据脓性分泌物的定位进行诊断。窦口部单元和筛窦区域的脓性分泌将疾病分配给ARS组,而腺样体上的脓性分泌证实腺样体炎。 89.2%的患者诊断为鼻窦炎,19.2%的患者合并腺样体炎。单独的腺样体炎仅在队列中7%的病例中被诊断出来。上呼吸道炎症性疾病的综合形式在2至5岁的较小儿童中更常见。孤立性鼻 - 鼻窦炎在年龄较大的儿童中更为常见[77]。

引起细菌性ARS的最常见微生物是肺炎链球菌,流感嗜血杆菌,卡他莫拉菌,化脓性链球菌和厌氧菌[78]。虽然在1998年至2007年期间,由于中耳感染引起的美国医疗咨询率大幅下降,但由于ARS导致的就诊频率保持稳定;文献[79]发表了每1 000名儿童11-14次就诊。

诊断评估包括体格检查和详细的病史采集以及前鼻镜评估下鼻甲,中鼻道和粘膜的特征。鼻内窥镜检查也有助于检查腺样体和后鼻腔;但是,这只能在孩子达到允许检查的特定年龄时进行。对咽后壁的检查也揭示了鼻后分泌物或鹅卵石 - 粘膜的变化。

在无并发症的急性鼻窦炎中通常不需要拭子测试。当儿童在48-72小时内对常规药物治疗无反应或存在免疫缺陷时,需要进行拭子检查[80]。诊断细菌性ARS的金标准包括从上颌窦吸出分泌物的拭子试验。不幸的是,这种方法对儿童来说太具侵入性。由于这个原因,优选从中鼻道进行拭子测试,因为结果与从上颌窦取得的结果很好地相关(根据文献)。虽然可以根据临床症状对儿童ARS进行诊断,但美国儿科学会在2001年的指南中发表并建议将计算机断层扫描作为首选成像[81]。在这种情况下,计算机断层扫描成像仅应用于持续10天持续性症状的患者,并持有颅内或眼眶并发症的证据。鼻窦,眼眶和内颅的磁共振成像总是可以通过怀疑并发症来完成。

抗生素是ARS治疗中最常用的药物。在随机对照研究的荟萃分析中,对17项报告中的3项进行了小儿急性鼻 - 鼻窦炎抗生素治疗评估。荟萃分析共纳入3,291例(2,115名成人和306名儿童)。急性鼻 - 鼻窦炎的诊断基于临床标准,放射照相或其他临床实验室测试参数。在大多数研究中,患者的症状持续时间至少为7-10天。结果显示,与安慰剂组相比,抗生素组在7-15天内具有更高的愈合率。差异显著,但不是很明显[82]。在一项进一步的研究中,与安慰剂组相比,阿莫西林联合克拉维酸检测了一组年龄在1到10岁之间的患有急性细菌性ARS的儿童。基于症状的分数在不同时间点进行。在治疗开始后第14天对所有儿童进行评估,并将其分类为愈合,改善或恶化。接受抗生素治疗的儿童似乎更常治疗(50%对14%,P = 0.01),与安慰剂相比,治疗失败率较低(14%对68%,P <0.01)组。如其他研究所示,与安慰剂组相比,没有副作用[83],[84]。另一项研究检查了1-15岁的儿童,其中根据临床和影像学检查结果诊断出ARS。儿童接受头孢地噻酮(8-12 mg / kg /天),第三代头孢菌素,阿莫西林/克拉维酸(80-90 mg / kg /天),持续14天。结果显示在第14天有相似但无统计学意义的差异[85]。

总之,现有研究的结果表明,大多数无并发症的ARS病例无法治疗。 通过使用抗生素可以看到症状的改善。 基于这一事实,可以推断抗生素治疗在复杂的ARS发作中是谨慎的。 抗生素治疗保留给有并发症或相关疾病的儿童,如支气管哮喘和/或慢性支气管炎(图3(图3))。 在此背景下,数据显示抗生素治疗加速了ARS的治疗。 如果抗生素治疗增加抗生素耐药性的风险,仍必须进行检查。 治疗建议则是阿莫西林每天40毫克/千克至每天80毫克/千克。 当发现产β-内酰胺酶的细菌时,应给予含有克拉维酸和头孢菌素的阿莫西林。 在超敏反应的情况下,抗生素trimethoprime,azithromycine和clarythromycine可用作替代品[68]。

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图3
根据EPOS改善儿童急性鼻 - 鼻窦炎的处理
鼻用糖皮质激素治疗ARS的疗效观察
目前认为ARS治疗鼻腔类固醇是有利的(以证据为基础)作为大龄儿童的单药治疗[68]。然而,与成人相比,儿科ARS的研究有限。巴兰等人。研究了89例急性ARS患儿接受阿莫西林/克拉维酸联合布地奈苷与安慰剂治疗。治疗组在第二周末咳嗽和鼻腔分泌的评分显示出显著改善[86]。混合人群,成人和儿童(通常12-14岁)的其他研究表明,鼻内类固醇与抗生素联合应用的结果相似。在另一项随机安慰剂对照研究中,对于12岁以上的患者,使用莫米松与安慰剂或阿莫西林治疗。与对照组相比,单一疗法中的症状减少更多。由于缺乏研究,没有证据表明年龄较小的儿童[87],[88],[89],[90],[91]。

其他形式的急性鼻窦炎治疗方法
在系统的Cochrane评价中评估了支持疗法(如口服和鼻用抗组胺药,鼻腔冲洗液和β-肾上腺素能局部用药的应用)的证据。在402篇文章中,包含了满足随机控制设置要求的44种出版物。基于这些结果,不可能确定基于证据的ARS治疗;因此,作者得出结论,支持疗法没有任何优势[92]。在Unuvar等人于2010年发表的一项随机安慰剂对照研究中。对80名平均年龄为8.5岁的患者进行粘液溶解物质厄多司坦与安慰剂的比较。两组患者在第14天症状均有显著改善,两组之间无显著差异[93]。因此,不推荐粘液溶解疗法。

6.1.2急性鼻 - 鼻窦炎的并发症
ARS的并发症包括眼眶,颅内和骨质炎症改变 - 如骨髓炎。从历史上看,ARS的并发症在抗生素前期更为常见。由于目前的诊断工具,如CT和MRI成像,ARS的并发症程度得到了更好的认可。儿童易患眼眶并发症,而成人则因慢性鼻窦炎而出现并发症。大约60-70%的病例出现眼眶并发症,大约是颅内并发症的两倍(15-20%)。影响面部颅骨区域骨骼的ARS并发症存在于5-10%的病例中[94]。虽然眼眶并发症通常出现在年龄较小的儿童身上,但颅内并发症可在任何年龄发生。研究还表明,可以证明冬季月份出现并发症的季节性依赖性。尽管进行了抗生素治疗,但当感染未完全愈合时,鼻窦感染可导致并发症[95]。国家流行病学研究估计急性鼻 - 鼻窦炎的并发症发生率为每年每百万居民约三次[96],[97],[98],[99]。与成人相比,儿童的眼眶并发症往往是无痛的[100]。为了安全地进行眼眶并发症的诊断,除了临床发现外,还需要进行眼科检查。对于突出的肿胀,复视和伴有结膜水肿的结膜水肿,建议进行成像(CT)。

6.1.2.1急性鼻 - 鼻窦炎的眼眶并发症
眼眶并发症的分类基于钱德勒[101]。确保诊断的选择方法是低剂量CT。可以使用(多切片)螺旋CT数据集通过冠状重建产生直接冠状切片。根据Chandler对眼眶并发症进行分类,如表1所示(表1)。

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表格1
眼眶并发症的分类(Chandler,1970 [101])
间隔蜂窝织炎(眼睑痰)从解剖学角度来看并非眶内并发症。由于眼眶隔是解剖学上与眼眶前缘,因此描述应该是眼睑痰,而不是隔膜前蜂窝织炎[102],[103]。从临床角度来看,由于缺乏眼球外翻和双眼视神经疼痛的眼球运动,隔膜前的痰液可与眼眶并发症的其他阶段区别开来[104]。在这种情况下,通常不需要成像。根据临床表现和与眼眶并发症其他阶段相比较有利的预后,眼睑痰的选择疗法是口服抗生素[94]。

椎板炎和眶内的骨膜炎常作为急性鼻 - 鼻窦炎的并发症[105],[106]。儿童症状的特点是外眼睑,眼球运动减少和疼痛,视力下降(红绿色视觉)。在鉴别诊断中,应该通过适当的成像排除骨膜下脓肿。该疗法由静脉注射抗生素组成。还应进行眼科检查。骨膜下脓肿起源于感染进入眼眶的过程。在病理生理学上,感染经常通过开裂的薄层papyracea进入眼眶;另一方面,已经讨论了静脉携带感染性血栓[107],[108]。眼眶脓肿通常位于眼眶内,由于诊断延迟或免疫抑制而形成。通常建议使用CT进行诊断。基于检查者的眼眶脓肿临床诊断的预测率为82%;基于计算机断层扫描的预测率为91%。在诊断不确定或疑似颅内并发症的情况下,可以进行MRI检查[109]。在CT中诊断的骨膜下脓肿的治疗需要强制性静脉内抗生素。如果症状在最初的24-48小时内没有改善,则必须进行脓肿的外科引流。通过内窥镜打开筛窦细胞来进行骨膜下脓肿的手术引流。在极端情况下,人们也可以使用侧面内侧轨道的变形方法[110],[111]。基于证据,已经证明保守治疗方案对幼儿有益。保守治疗的先决条件如下[109],[112]:

在24-48小时内改善症状
没有视力损失
位于中间位的骨膜下脓肿(体积小于0.5-1 ml)
没有系统性疾病的迹象
患者年龄小于2-4岁

6.1.2.2.急性鼻 - 鼻窦炎的颅内并发症
鼻 - 鼻窦炎的颅内并发症包括硬膜外,硬膜下和脑脓肿,脑膜炎,脑炎,海绵窦和上矢状窦血栓形成。颅内并发症的症状通常是非特异性的,例如发烧,头痛,嗜睡和难以集中注意力。另一方面,动眼神经,三叉神经和面神经的局灶性神经功能障碍以及颅内压增高的迹象具有优先权。颅内并发症源于额窦,筛窦和蝶窦复杂的鼻窦炎。诊断通常补充CT。 CT提供了有关骨结构缺陷的更多信息。磁共振成像通常用于排除海绵窦血栓形成,因为MRI在该区域更敏感。关于儿科人群颅内并发症死亡率的信息很少见。在来自Broberger的一项研究中,死亡率被引用为10-20%[112]。

6.1.2.3.面部骨骼的骨结构并发症
鼻窦手术中的感染可以发展到面部骨骼的骨结构。例如,如果存在骨髓炎,则感染的延长可引起颅内并发症。最常见的骨质并发症是上颌骨和额窦的骨髓炎,特别是在儿童时期。 Gallagher检查了125名复杂ARS患者,其中9%的患者发现骨髓炎[113]。

6.2.慢性鼻 - 鼻窦炎(CRS)
慢性鼻 - 鼻窦炎(CRS)是一种儿童时期的复杂疾病。由于症状与上呼吸道的其他炎性疾病重叠,通常会产生不确定性。慢性鼻 - 鼻窦炎定义为鼻粘膜和鼻窦粘膜中的炎性变化,其中相应的症状持续超过12周。根据历史上的儿童或父母,最常见的症状是慢性感冒,鼻漏,鼻塞和鼻后滴漏[114]。在鉴别诊断中,必须考虑慢性鼻 - 鼻窦炎,由于腺样体增生引起的气道感染,腺样体炎,或甚至过敏性鼻炎的突然发作。上呼吸道不同疾病症状的重叠使诊断评估复杂化。

与成人相比,目前没有关于慢性鼻 - 鼻窦炎患儿的可靠流行病学流行率数据。根据目前的研究,基于自我诊断的成人慢性鼻 - 鼻窦炎的患病率约为7.5%。在19个欧洲中心,平均患病率确定为11%[115]。研究儿童人群,根据计算机断层扫描图像中的病理结果检查发病率,发现在18-45%病例中没有鼻 - 鼻窦炎病理性粘膜改变临床症状的儿童[68],[116], [117]。确定Lund-McKay评分足以诊断儿童的CRS。对于没有鼻 - 鼻窦炎症状的儿童,计算了Lund-Mckay评分为2.8,而计算出儿童慢性鼻 - 鼻窦炎的Lund-McKay评分为5.0 [118],[119]。

其他检查儿科人群患病率的研究虽然未说明任何有关发病率的信息,但确定了不同鼻窦中CRS发生的年龄依赖性。检查了一组年龄在3到14岁之间的儿童(N = 196)。在最年轻的年龄组中,63%的病例诊断为上颌窦炎,29%的病例诊断为蝶窦炎,58%的病例诊断为筛窦炎。在13-14岁年龄组中,筛窦炎的发生率为10%,蝶窦的发生率为0%,上颌窦的发生率为65%[120]。患慢性鼻窦炎的危险因素是年龄。在2至6岁组中,风险为74%,而在超过10岁组中,风险为38%[121]。另一项研究还表明,年龄增长(6-8岁后)的患病率下降[122]。

慢性鼻 - 鼻窦炎患儿的生活质量受限。除慢性鼻 - 鼻窦炎外,患有合并症(如哮喘,注意力缺陷障碍,多动,类风湿性关节炎和癫痫)的儿童受到特别限制。在功能性鼻窦手术或去除腺样体后,可以显示生活质量的改善[123],[124],[125]。

6.2.1 CRS的病因
目前尚不清楚窦口鼻道复合体中的解剖学畸变在慢性鼻窦炎的发展中具有何种程度。虽然慢性鼻 - 鼻窦炎患儿经常诊断为耳甲,霍勒细胞和阿格纳斯细胞,但结果与对照组无法比较。鼻中隔的改变似乎起了次要的作用[126],[127]。

微生物学研究结果通常显示革兰氏阳性菌:肺炎链球菌,流感嗜血杆菌和莫拉氏菌(Moraxella catharrhalis)。金黄色葡萄球菌,β-溶血性链球菌以及革兰氏阴性菌(bacteroides和fusobacterium)也见于慢性鼻 - 鼻窦炎[128],[129]。虽然已在成人慢性鼻 - 鼻窦炎中检测到生物膜,但仍在等待检测小儿慢性鼻 - 鼻窦炎生物膜的研究。

腺样体在慢性鼻 - 鼻窦炎形成中的病理生理学作用是基于鼻腔附近的解剖位置。腺样体包括用于在儿童中形成和维持慢性鼻 - 鼻窦炎的细菌储库。在一项检查慢性鼻 - 鼻窦炎患儿腺样体的电子显微镜研究中,88-99%的病例可以显示生物膜形成[130]。相比之下,从患有睡眠呼吸暂停的儿童中去除的腺样体仅在6%的病例中显示出生物膜形成[131]。还可以证明,慢性鼻 - 鼻窦炎中窦和腺样体的拭子测试具有相同的细菌培养物。从腺样体中生长的细菌培养物对于中鼻道中的相同培养物具有91.5%的预测值[132]。

6.2.2.慢性鼻 - 鼻窦炎的发病因素
过敏性鼻炎也是儿科人群发病率的一个因素。关于这两种疾病之间关联的信息差异很大。与过敏的关系在40-53%之间[133],[134]。其他作者无法找到CT成像和特应性状态的影像学表现之间的相关性[121],[135]。一项研究显示,30%的儿童进行了阳性皮肤点刺试验。流行率与正常人群中的过敏症无差异[136](32%)。

支气管哮喘也属于儿童期可能与慢性鼻 - 鼻窦炎相关的疾病。在Rachelefsky的一项研究中,48名患有严重哮喘和合并慢性鼻窦炎的儿童接受了手术和哮喘药物治疗。 80%的儿童在手术治疗后可以减少哮喘药物[137]。另一项研究还可以通过鼻窦炎的治疗证明局部哮喘控制的概念[138]。

儿童期胃食管反流病(GERD)和慢性鼻 - 鼻窦炎的相关性已在多项研究中得到证实。可以证明,63%的慢性鼻 - 鼻窦炎患儿有胃食管反流(通过24小时pH测试)[139]。在这些儿童中,90%受益于胃食管反射的药物治疗[140]。此外,在一项大型病例对照研究中可以证明GERD患儿鼻窦炎的诊断明显较高。与对照组相比,4.19%的儿童患有鼻窦炎(1.35%)[141]。

6.2.3.儿童期慢性鼻 - 鼻窦炎的形式
在过去十年中,CRS的表型在成人中变得更加常见。鼻窦炎症可分为CRS与鼻息肉(CRSwNP)和无鼻息肉(CRSsNP)。弥漫性双侧鼻息肉以嗜酸性粒细胞炎症类型为主,而CRSsNP主要以中性粒细胞型炎症为主[142]。 CRS的病因学仍然存在争议,但CRSwNP中金黄色葡萄球菌的定植与哮喘有关[143],[144]。相反,过敏性真菌性鼻窦炎(AFRS)与真菌疾病有关。囊性纤维化中鼻息肉的形成主要是由细菌感染引起的[145]。

关于儿童AFRS的知识很少,并且涉及成人AFRS的知识。真菌性鼻窦炎基本上分级为急性侵袭性,慢性惰性侵入形式,如真菌球和过敏性真菌性鼻窦炎。 AFRS显示Bent等人描述的一种嗜酸性粒细胞CRSwNP亚型。 [146]并通过以下方式诊断:

类型IgE介导的敏感性(病史,皮肤试验,体外特异性IgE)
鼻息肉
嗜酸性粘蛋白(Charcot-Leyden Crystals)
CT扫描的慢性变化(ostitis;骨质侵蚀)
组织中的真菌菌丝具有侵袭性疾病的迹象
AFRS的诊断在儿童时期指的是青少年和年轻人:诊断时的平均年龄为21.9岁。 AFRS的发病率因气候因素而异[147],[148]。 Marple报道说,儿童在疾病的第一阶段描述了鼻子受阻的鼻塞,鼻子有深色分泌物[149],[150],[151]。 CT扫描的特征性发现对于进一步治疗非常重要。 56%的患者患有骨窦炎,伴有骨窦扩张和鼻窦侵蚀。 AFRS患儿中有70%有单侧发现,而成人单侧AFRS中有37%发现[147],[148]。最近的一项研究报道,患有CRSwNP或AFRS的儿童缺乏维生素D3,这可能与组织中树突细胞浸润增加有关。维生素D3是一种类固醇激素,以类似于皮质类固醇的方式协调树突状细胞[152],[153]。与这些发现相反,CRSsNP中嗜酸性粒细胞和淋巴细胞的数量减少[154]。

6.2.4.慢性鼻 - 鼻窦炎的诊断
在前鼻镜检查中,应评估中鼻道,下鼻甲,粘液分泌和粘膜形态。对于儿童的检查者来说,前鼻镜检查和后鼻镜检查都是一个挑战。后鼻分泌的间接征象是脓性粘液分泌物和咽后壁上的鹅卵石改变。如果孩子不遵守规定,审查员将被迫依赖其他调查结果。皮肤点刺试验通常可用于排除过敏性鼻炎。复发性感染,如肺炎和中耳炎,可能是慢性鼻窦炎的指征。进行拭子测试以确定细菌谱的有用性通常是有问题的。拭子测试的灵敏度为75%,特异性为88.9%,预测值为96%,阴性预测值为85%[155],[156]。与成人相比,这些结果比抽吸制剂的结果差得多,后者显示出极高的相关性[155]。

计算机断层扫描目前是慢性鼻 - 鼻窦炎诊断的首选成像。在一项患有慢性鼻 - 鼻窦炎症状的儿童的前瞻性研究中,可以看出75%的病例的投影放射照相与CT检查结果无关。在鼻窦的常规X射线成像中具有正常发现的患者中,45%在计算机断层摄影中至少一个鼻窦中具有病理学发现。相反,35%的患者在投影放射成像中有病理学发现,并且在CT中发现正常。在这方面,CT成像是比鼻窦的常规X射线成像更敏感的方法[157],[158]。在进一步的研究中,可以证明Lund-McKay评分的评估可以区分患病儿童和非患病儿童。在确定正确诊断时,Lund-McKay评分超过5分的敏感性为86%,特异性为85%。 Lund-McKay评分小于2对慢性鼻 - 鼻窦炎的存在具有阴性预测价值[119]。鼻窦CT成像的适应症保留用于未成功用药物治疗的慢性鼻窦炎病例。慢性鼻窦炎的特殊病例,如过敏性真菌性鼻窦炎和囊性纤维化,在CT成像中很好地显示出来。磁共振成像保留给眼眶区域,邻近颅底和脑膜并发症的儿童。

6.2.5.慢性鼻 - 鼻窦炎的治疗
基于保守和手术方法,CRS遵循分阶段治疗概念(图4(图4))。与成人相比,两种治疗方法都未得到很好的检查。药物治疗包括抗生素,使用糖皮质激素(局部和全身),以及使用鼻腔冲洗。

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图4
根据EPOS改善儿童慢性鼻 - 鼻窦炎的治疗

6.2.5.1.抗生素治疗
文献中共有四项研究检验了抗生素治疗对儿童CRS的影响。 Otten在1994年和1988年的研究显示,头孢克洛维克斯安慰剂和阿莫西林与安慰剂相比,小儿亚群治疗的愈合率没有差异。然而,必须注意的是,患者集体的描述不符合本标准。因此,重要性大大降低[159],[160]。文献中也没有提供儿童慢性鼻窦炎短期抗生素给药的证据。相反,假设使用短期抗生素实际上会损害抗药性。这种趋势通常是长期抗生素,通常情况下患有慢性鼻窦炎的成年人[68]。

另一种治疗方法是静脉内抗生素治疗作为内窥镜鼻窦手术的替代方法。在对70名10个月至15岁儿童的回顾性分析中,上颌窦灌注和选择性腺样体切除术后症状完全消退[161]。一项类似的研究回顾性研究了对22名患有慢性鼻 - 鼻窦炎的儿童(年龄在1.2-4.5岁之间)进行拭子检测后静脉注射抗生素治疗4周的效果[162]。超过90%的病例症状也完全消退。据报道治疗成功维持了超过12个月。不幸的是,两项研究都没有安慰剂对照组,因此不建议静脉注射抗生素治疗。迄今为止,没有随机对照研究检查鼻内糖皮质激素对慢性鼻 - 鼻窦炎患儿的影响。然而,局部糖皮质激素是儿科CRS治疗的首选药物。该用途是基于鼻内糖皮质激素治疗成人CRS(1B级)的良好效果,以及鼻内糖皮质激素治疗过敏性鼻炎的有效性和安全性[163],[164],[165]。在8岁的儿童中检查了全身性类固醇与甲基强的松龙的作用。儿童接受30天的阿莫西林/克拉维酸和锥形可的松治疗。根据CT Lund-McKay评分,局部发现和症状评分均有所改善。全身性类固醇的研究结果明显优于静脉注射抗生素后的长期结果[166]。

6.2.5.2.其他形式的治疗
所有慢性鼻 - 鼻窦炎患者均采用鼻腔冲洗和减充血剂滴鼻液,以减少疾病发作。 Michel在一项随机前瞻性双盲研究中表明,使用等渗盐水溶液或减充血剂鼻滴剂,2-6岁儿童的症状评分有所改善[167]。 Wei在进一步的研究中检查了用盐水溶液治疗小儿鼻 - 鼻窦炎与局部加用庆大霉素的盐水溶液治疗6周的效果[168]。两个治疗组都在改善生活质量方面是等效的。没有抗组胺药和白三烯受体拮抗剂治疗慢性鼻 - 鼻窦炎的数据。这些药物是为过敏性鼻炎患儿保留的[68]。

6.2.6.慢性鼻 - 鼻窦炎的外科治疗
当最大药物治疗没有改善症状时,需要对慢性CRS进行手术治疗。有趣的是,没有定义类似于成人的最大药物团。慢性鼻 - 鼻窦炎的外科治疗包括腺样体切除术(AT),有或没有上颌窦冲洗,上颌窦球囊扩张和功能性内窥镜鼻窦手术(FESS)。

6.2.6.1.有无灌洗和球囊扩张的腺样体切除术的意义
基于腺样体是细菌的储存器的假设,鼻子和鼻窦的复发性感染起源于此,腺样体切除术仍被定义为鼻 - 鼻窦炎的清洁程序。 69.3%的儿童从腺样体切除术中获益[169]。目前对7岁以下儿童和并发支气管哮喘儿童亚群的荟萃分析显示腺样体切除术后症状无改善[170],[171]。然而,在这个儿科人群中鼻窦的额外冲洗加上腺样体切除术显示成功率为88%。目前没有证据表明腺样体切除术后使用长期抗生素治疗[172]。目前可以讨论气球扩张的重要性;这是因为各种研究都考察了方法的组合:球囊扩张,鼻窦冲洗和腺样体切除术。在这些研究中,每种方法的效果都无法区分[170],[171]。

6.2.6.2.功能性鼻内窥镜鼻窦手术
鼻窦手术现在被认为是对儿童有效和安全的。成功率是根据88%的荟萃分析,并发症发生率较低[173]。功能性鼻窦手术可有效减轻息肉或尖锐湿疣引起的鼻塞。鼻塞的改善率为91%,鼻漏占90%,头痛占97%,嗅觉减退占89%,慢性感冒占96%[174]。由于FESS影响中面生长的假设无法在长期研究中得到证实。然而,在另外两项研究中,儿童确定了39%的复发率。引人注目的是,这些儿童患有鼻息肉和过敏性鼻炎的CRS [175],[176],[177]。总之,在CRSsNP患儿中保守药物治疗失败后,建议采用腺样体切除术灌洗上颌窦(也可能是球囊扩张)。当患有囊性纤维化,鼻息肉,后鼻息肉或过敏性真菌性鼻窦炎时,儿童应该进行功能性鼻窦手术。

7.鼻和鼻窦的系统性炎症性疾病
7.1.原发性纤毛运动障碍(PCD)
原发性纤毛运动障碍(PCD)或不动纤毛综合征是一种罕见的遗传性疾病,具有常染色体隐性遗传特征。发病率约为1:20,000-1:60,000人。 PCD与肺,支气管,鼻粘膜和中耳的呼吸道上皮细胞纤毛缺陷有关,临床上由于粘膜纤毛清除缺陷导致的上下呼吸道反复感染[178],[179]。 PCD和位置反转(SI)的共存被称为Kartagener综合征(KS),并且发生在40-50%的PCD患者中。

症状的临床严重程度各不相同,可能占所有支气管扩张患者的13%。儿童病例系列中PCD诊断的平均年龄为4.4岁(没有位置反转的患者为6年)[180]。在30名儿童的长期研究中,尚未证实KS临床上显示患有鼻息肉的疾病持续时间的CRS [181]。耳鼻喉科疾病症状的器官特异性表现涉及60%的鼻窦和78%的中耳[179],[182]。

PCD的病因学由异常的常染色体遗传性疾病组澄清。 在纤毛超微结构中几种蛋白质的缺陷表达是PCD的原因。 一些超微结构缺陷位于纤毛的动力蛋白臂,是蛋白质编码的基因突变的结果[183](表2(表2))。

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表2
根据Barbato等人的PCD中最常见的基因缺陷的修改列表。[179]。
ODA =外部动力蛋白臂,IDA =内部动力蛋白臂,KS = Kartagener's 综合征

对于患有反转,慢性咳嗽,支气管扩张和脑室性脑膜炎的儿童,建议对PCD进行特异性诊断[179]。 诊断设置包括多项功能,如通过高分辨率数字高速视频(DHSV)检查纤毛搏动模式和频率分析,免疫荧光显微镜,电子显微镜和遗传分析(图5(图5))。

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图5
a)呼吸道上皮中纤毛的示意结构。 b)纤毛的电子显微镜检查(健康且具有ODA缺陷)。 c)免疫荧光分析(健康且具有ODA缺陷)。

PCD的治疗涉及上下气道感染的抗生素治疗超过3个月的持续时间。引起反复感染的最常见细菌是流感嗜血杆菌,金黄色葡萄球菌和肺炎链球菌。当口服治疗没有减轻症状时,建议静脉注射抗生素治疗[184]。 PCD中没有粘液溶解治疗的证据。有趣的是,根据指南[179],[185],由于长期随访耳聋,中耳积液通常不会被通气管治疗。建议在并发症或症状恶化阶段使用FESS [186]。

7.2.粘液纤维瘤病(囊性纤维化)
粘液粘液病是一种常染色体隐性基因缺陷,上皮细胞中的跨膜传导调节基因(CTFR)突变,调节外分泌腺中的氯离子转运。临床症状与外分泌腺中分泌物组成的变化有关。结果,可以看到排泄管的阻塞,其中涉及器官的囊性纤维化转化。粘液色素沉着症是血色素沉着症后白种人中最常见的先天性代谢紊乱,发病率为1至2,000新生儿。每年在德国,大约有300名儿童出生时患有粘液粘液病。由于功能失调的纤毛导致的粘稠粘液与分泌物运输的阻塞相结合导致复发性鼻窦炎,在大约20%的病例中是症状性的。双侧鼻息肉在患有囊性纤维化的儿童中最常见。 1991年的一项回顾性研究结果显示,80%的囊性纤维化患儿在手术时有鼻窦息肉。相比之下,只有16%的儿童患有慢性鼻窦炎诊断为鼻息肉而没有囊性纤维化迹象。 CTFR基因中的杂合突变与轻度形式的囊性纤维化相关,并且可以具有临床上正常的汗液测试。囊性纤维化中的鼻 - 鼻窦炎临床上由不同的细菌亚群定植。在囊性纤维化组中,81%的儿童在术中采集的培养物中显示出铜绿假单胞菌[187]。在鼻窦与铜绿假单胞菌早期定植的过程中,细菌获得了允许在下呼吸道中存活的表型[188],[189]。

除了灌洗,粘液溶解剂和局部皮质激素的保守疗法外,手术疗法也起着重要作用。

一般而言,与成人相比,囊性纤维化患儿的功能性鼻部手术结果没有差异。囊性纤维化患者在CT成像中往往有明显的鼻窦发现,并且与非囊性纤维化患者相比,术前和术后内镜检查评分更高[187]。术后结果记录了外科手术的疗效,安全性和主观耐受性。在进一步研究中评估的另一个标志是基于各种住院患者确定的健康状况。结果显示,就诊次数没有显著差异;找到了生活质量的改善。与生活质量的改善相关的是鼻塞,鼻腔分泌物和鼻后滴漏的减少,以及功能性鼻窦手术的高度满意度[190]。有趣的是,在成人人群中,鼻窦手术与抗菌灌注相结合被分类为明显优于鼻窦手术[191]。这是基于术后观察期确定的,考虑到第二次和第三次手术的时间。总而言之,在鼻窦手术的这一领域仍然缺乏随机对照研究[67]。

8.儿童期过敏性鼻炎(AR)的独特性
过敏性鼻炎是免疫球蛋白(Ig)-E介导的鼻粘膜疾病。在目前的分类中,它分为间歇性和持续性症状形式。过去10年来,过敏性鼻炎的患病率不断上升;现在约有40%的儿童和10-30%的成年人患有过敏性鼻炎。在15年内,欧洲的患病率预计将达到50%[192],[193],[194],[195],[196],[197],[198]。

AR从4岁到5岁开始出现症状[199]。这个年龄段的患病率约为5-9.6%,并且在青春期进一步上升。 6至7岁的患病率为7.2-8.5%。在目前的一项研究(“儿童和青少年的德国健康访谈和检查调查”,KIGGS)中,13-14岁的人群中过敏性鼻炎的患病率为17%[198],[200]。

成人年龄的合并症很明显;儿童期常见的合并症包括支气管哮喘,支气管高反应性,结膜炎和中耳炎,这往往会导致生活质量的明显限制(Leynart,Weeinmaye,(prieto)Bertelson等)。可以假设,随着疾病持续(=疾病水平的变化),高达50%的AR儿科患者人群也患有或将会患上支气管哮喘[201],[202],[203],[204] ]。

病理生理学上可以看出,儿童人群对吸入过敏原的免疫反应弱于成人。在具有持续时间长的症状的过敏性鼻炎的晚期阶段,在分子水平上存在复杂的免疫应答。这提供了通过干预和影响疾病的自然进展来治疗过敏性鼻炎初期儿童的机会[205]。

特异性免疫疗法仍然是唯一的因果疗法形式,并提供了一种治疗方法,可以调节过敏性免疫反应 - 也在儿童时期。根据KIGGS研究(“德国儿童和青少年健康访谈和检查调查”),5%的AR和/或BA患儿接受SIT治疗(约75%SCIT,25%SLIT)[198],[ 200]。过敏性鼻炎是用顺势疗法治疗的儿童中最常见的诊断。儿童时期的皮下免疫治疗(SCIT)是根据目前在以下条件下指出的S3指南[206]:

基于皮肤点刺试验或体外诊断的IgE介导的致敏的证据
已证实的致敏性与临床症状和/或相应的激发试验的明确联系
提供标准化或高品质的过敏原提取物
没有足够的过敏原避免的可能性
每个指示的计划SCIT的有效性证明
在一项实际的荟萃分析中,回顾了SCIT在成人和青少年治疗中的作用。分析了五项研究,不仅包括成年人,还包括季节性AR的年轻患者。可以证明,与安慰剂组相比,verum组的药物消耗和症状评分显著降低[207],[208]。其他随机和安慰剂对照研究也确定了SCIT在儿童呼吸道过敏中的临床疗效。但是,他们没有达到1A级证据。 Zielen等。在最近的一篇出版物(一项对照研究)中发现,SCIT在患有尘螨过敏症的哮喘儿童中患有房尘螨过敏症,在治疗两年后症状有临床相关性减轻。这是明显的,因为与安慰剂组相比,哮喘控制显著改善并且吸入糖皮质激素连续减少。目前没有迹象表明用SCIT治疗高度恶性哮喘[207],[208]。

除了SCIT之外,在过去的十年中,还研究了舌下免疫疗法(SLIT)的功效。在大型儿科集体的大型随机对照研究中可以显示,在花粉季节期间继续用草花粉提取物进行SLIT季节性施用导致季节性症状和药物使用的减少[198],[209]。 SLIT治疗经常发生局部反应和轻微全身反应;然而,根据指南标准,SLIT未报告严重的过敏反应甚至死亡[210]。因此,SLIT现在越来越多地作为间歇性过敏性鼻结膜炎中SCIT的替代品而广泛传播。 SLIT的指示标准与SCIT的指示标准没有区别。但是,必须牢记以下内容[206]:

SLIT在儿童和青少年中的使用仅限于经证实有效的制剂
草花粉过敏患者的年龄应超过5岁
当SCIT不可能时,SLIT(作为一种较少的痛苦,根据目前的知识水平,较少的系统性副作用替代品)可以用作儿童SCIT的替代品。
文献中有争议地讨论AR患儿SLIT中哮喘症状的随访。由于异质性测量参数和所检查研究中计算得分系统的差异,无法在荟萃分析中确定统一的治疗策略[211]。在2009年的另一项研究中,可以证明SLIT的哮喘症状明显减轻,而与verum组相比,急救药没有改变[212]。目前尚不存在比较SLIT和SCIT的研究。

SCIT的长期观察显示SCIT为12年后的治疗效果持续时间;然而,研究结果是由于缺乏随机化和安慰剂控制仅限于有限的使用。在PAT研究中,可以显示水平变化的预防效果[213],[214],[215]。研究中也可以显示对其他过敏原致敏的发展[215]。类似的结果可以在SLIT [216],[217]中显示。

SIT的早期治疗可以预防支气管哮喘的发展和对其他过敏原的继发致敏。因此,建议SIT尽可能治疗过敏性鼻炎。

9. CRS的原发性免疫缺陷和抗体缺乏
对于上呼吸道反复感染的儿童,通常认为免疫缺陷是病因学的,特别是当感染易感性达到一定水平时。到目前为止,儿童的病理易感性与生理易感染性无法区分。在一项前瞻性队列研究中,对美国密歇根州Tecumseh的11年和5,363人年的气道感染频率进行了研究;对感染的生理易感性取决于年龄。 0-4岁的感染率平均为每年4.9次,5-19岁的感染率为每年2.8次,20-39岁的年龄为2.2岁,40岁以上的感染率为1.6岁。每年[218]。感染的频率还取决于社会结构,家庭规模或日托中心的出勤等因素[219]。对于仍然正常数量的剧集和病理频率,不可能设置精确的截止值。以下近似值(小孩)有效:≥每年8次轻微感染,≥每年2次肺炎或严重鼻窦炎[220]。

对感染的病理易感性可能是原发性免疫缺陷的征兆。原发性免疫缺陷是免疫系统的先天性功能障碍,根据IUIS分类,分为8组(国际免疫学会联合会(IUIS)分类2009)。原发性免疫缺陷属于罕见疾病,其中目前仍缺乏170种不同分子遗传缺陷的流行病学确切数据[220]。

原发性免疫缺陷最常伴有IgA缺乏(30%),其次是IgG亚类缺乏(20%)和低丙种球蛋白血症(23%)。其他缺陷更少,例如B和T淋巴细胞缺乏症(11%),吞噬细胞缺乏症(8%)和补体因子缺乏症(3%)[221]。

常见变量免疫缺陷(CVID)是导致疾病的人类中最常见的症状性免疫缺陷。北美和欧洲的发病率分别为1:25000和1:6600 [222]。 CVID是一种疾病,其特征在于血清免疫球蛋白浓度低,特异性抗体产生缺陷,以及对细菌感染的易感性增加。受影响的患者通常患有频繁的呼吸道呼吸道感染,并伴有自身免疫细胞减少症,淋巴组织增生综合征和肉芽肿[223]。

布莱恩特等人说。 [224]可以确定三个小组:

A组:没有IgM和IgG的分泌
B组:仅分泌IgM
C组:IgM和IgG的分泌
选择性免疫球蛋白-A-缺乏症(IgAD)的特征在于具有正常IgG水平和完整免疫应答的4岁以下儿童中低(<0.05g / dl)或不可检测的血清IgA水平。 IgG亚类缺陷的特征在于总IgG的正常血清水平,一种或多种IgG亚类的水平降低。 IgG亚类缺陷可以被分离或与其他明确定义的原发性免疫缺陷相关[225]。

在诊断为CVID的患者亚群中,慢性鼻 - 鼻窦炎的患病率为36-78%[222],[223]。据报道,41%的病例患有急性复发性鼻 - 鼻窦炎,40%的病例为慢性鼻 - 鼻窦炎[226],[227]。表明免疫球蛋白缺乏的实验室参数代表对肺炎球菌疫苗的体液免疫应答。对肺炎球菌疫苗的抗体滴度降低的患者在77%的鼻 - 鼻窦炎病例中受到影响[227]。

原发性免疫缺陷和抗体缺乏症的诊断具有挑战性,应该由足癣者进行。大约20%的儿科人群具有IgG亚类缺陷而没有任何临床上明显的症状。另一方面,约90%的IgA缺乏儿童具有临床症状。应通过病理性抗体滴度确认临床假定的复发性感染原发性免疫缺陷的诊断。在文献中已经描述了所谓的诊断延迟,其中在第一次表现和最终诊断之间可以通过4.7  -  15年[222],[228],[229]。 CT放射检查也可以帮助诊断。患有丙种球蛋白血症A或CVID的成人和儿童患者中有53%至90%在CT成像中具有慢性鼻窦炎的放射学征象[230]。 Shapiro在一项前瞻性研究中发现,超过50%的2至13岁儿童的IgG3水平较低,对肺炎疫苗的体液免疫反应较差[231]。另一项研究检测了27名年龄在7岁至15岁之间的慢性鼻 - 鼻窦炎患儿的免疫反应,IgA是一种孤立的缺乏症,并且发现了IgG2和IgG3的亚类缺陷[232]。 Ramesh在另一项研究中对6名慢性鼻 - 鼻窦炎患者进行了治疗,这些患者对药物治疗反应良好,静脉注射免疫球蛋白。治疗的持续时间为一年。治疗的成功导致药物使用量减少,鼻窦炎发作每年减少9至4例; CT成像也显示局部发现有所改善。作者得出结论,患有慢性鼻窦炎的儿童和对最大药物治疗缺乏反应需要对可能的抗体缺乏综合征进行调查。

尽管在严重形式的PID中进行免疫球蛋白治疗可提高总生存率并降低危及生命的感染数量,但它并不影响临床CRS的程度[223]。结果显示,在CVID患者中,即使在静脉内治疗后,54-63%患有慢性鼻 - 鼻窦炎。尽管静脉内施用免疫球蛋白G,拭子检查也显示阳性细菌或病毒培养物。免疫球蛋白治疗在慢性鼻窦炎中的治疗效果尚未得到证实。表3(表3)给出了目前治疗策略的总结。迄今为止尚未研究过治疗原发性免疫缺陷的外科手术。

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表3
表3:根据Hubert等人的免疫球蛋白疗法修改。[225]

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