布-加综合征合并肝脏结节的影像学诊断

近年来，布- 加综合征合并肝脏结节的临床检出率日益增高，但这种肝脏结节早期无明显的临床症状，缺乏特异的定性诊断方法，易造成误诊；另一方面，目前临床对布- 加综合征合并肝脏结节认识不足，也导致了很多不恰当的治疗。本研究回顾性分析1996 年2 月至2009 年7 月我院收治的51 例布- 加综合征合并肝脏结节患者的临床资料，总结该病的影像学特点。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组布- 加综合征合并肝脏结节患者51 例，占同期布- 加综合征患者的4.12% （51/1237 ）。其中男32 例，女19 例；年龄25 ～67 岁，中位年龄43 岁。51 例患者中良性结节30 例，其中多发21 例，直径最大12cm ；合并肝癌21 例，其中位于肝右叶12 例、肝左叶9 例；术前诊断布- 加综合征+ 肝癌14 例，术前单纯诊断为布- 加综合征术后随访发现肝癌7 例。84% （43/51 ）的患者有右上腹隐痛不适、腹腔积液、上消化道出血、下肢水肿伴有色素沉着或溃疡形成等临床表现。根据文献[1] 的分型标准，51 例患者中Ⅰ型11 例、Ⅱ型21 例、Ⅲa 型15 例、Ⅲb 型4 例。51 例患者术前均行超声检查，44 例行CT 检查，15 例行MRI 检查。

1.2 影像学检查

1.2.1 超声检查：采用Philips iU-22 、Aloka 5000 等超声诊断仪，探头频率为3.5 MHz 。二维超声常规显示肝脏，并对其进行纵、横、斜等不同断面的扫描，发现病灶并记录其大小、形态、边界、回声等表现，开启彩色多普勒观察病灶的血流情况，而后用脉冲多普勒检测病灶的血流频谱，进行角度纠正并测量各种血流参数，如最大血流速度及阻力指数等。进入造影模式，造影剂应用意大利Bracco 公司的SonoVue ，5 ml 生理盐水溶解造影剂冻干粉，振荡混匀后，抽出2.4 ml 经肘部静脉快速团注。超声造影图像由2 名有经验的医师共同分析。

1.2.2 CT 检查：采用西门子Definition AS +128 层螺旋CT 。所有患者先进行上腹部平扫，再进行双期增强扫描（动脉期为注射造影剂后20 ～25 s ，门静脉期为注射造影剂60 ～70 s ），扫描条件为120 kV ，150 ～180 mA ，层厚5 mm ，层间距5 mm ，螺距1 mm 。使用高压注射器从肘部注入造影剂（碘海醇），注射剂量1.5 ～2.0μl/g ，注射速率3.0 ～3.5 ml/s 。扫描结束后将扫描数据传人Syngo CT 2011A ，以1.5 ～2.0 mm 层厚进行三维重建。

1.2.3 MRI 检查：采用3.0T MR 扫描仪，使用体部相控阵线圈。所有患者行上腹部MRI 平扫及多期动态增强扫描。MRI 平扫序列包括：快速自旋回波序列轴位压脂T2WI 、FLASE 脂肪抑制轴位T1WI 、半傅里叶采集单次激发自旋回波序列冠状位不压脂T2WI 。扫描上述平扫序列层厚5 mm ，层间隔1 mm 。弥散加权成像（diflusion-weighted imaging ，DWI ）采用横轴位平面回波成像序列。动态增强扫描采用三维容积内插快速梯度回波T1WI 序列，脂肪抑制。使用高压注射器经肘静脉注入对比剂，对比剂采用钆喷葡胺，剂量0.2 μmol/g ，注射流速3 ml/s ，分别于开始注射后15 ～18 s 、50 ～60 s 及3 ～5 min 采集动脉期、门静脉期及延迟期的图像。所有图像传输到工作站进行后处理。

1.3 治疗情况

30 例布- 加综合征合并良性结节患者中，2 例因误诊为肝癌行手术切除，3 例因误诊为肝癌行TACE ，其余25 例患者未行特殊治疗。

21 例布- 加综合征合并肝癌患者中，5 例行肠. 腔C 型人工血管架桥术（同期行肝癌切除术2 例、行TACE 治疗3 例）；5 例行下腔静脉球囊扩张术治疗布- 加综合征后再行开腹根治性肝癌切除术；1 例行TACE 治疗；3 例行脾脏切除+ 脾- 颈人工血管架桥术（行二期肝癌肝切除术1 例、二期TACE 治疗1 例）；7 例随访中发现的肝癌患者中，行根治性切除术3 例、外院诊断为肝癌后行TACE 治疗2 例、于我院行左半肝切除术1 例、未行特殊治疗1 例。

2 结果

2.1 布- 加综合征合并肝脏结节的影像学特征

2.1.1 超声检查：布- 加综合征合并肝脏良性结节呈孤立或多发的圆形、椭圆形包块，边界清楚，内部呈均匀的稍低或低回声，彩色多普勒检查示包块内丰富的门静脉样和低速动脉样血流；6 例患者行超声造影检查示动脉期明显强化，晚期结节内仍有造影剂充盈，呈现“快进慢出”模式（图1 ）。布- 加综合征合并肝癌多呈单发的圆形、椭圆形包块，部分形态不规则，边缘呈波浪形、蚕食状或模糊不清，部分肿瘤呈多结节融合状或周围有卫星结节，内部多为不均匀的低回声，彩色多普勒检查示肿瘤内部有丛状、树枝状、不规则状或星点状血流信号或肿瘤周围有环状血流，多数呈多血管型快速动脉样血流（图2 ）；10 例患者行超声造影检查，其中6 例显示“快进快出”的典型模式。

2.1.2 CT 检查：布- 加综合征合并肝脏良性结节CT 平扫呈等密度或略低密度的圆形或椭圆形包块，常为多发，增强扫描可见部分结节均匀强化，延迟扫描呈低密度影（图3 ）。布- 加综合征合并肝癌CT 检查示病灶可多发或单发，大的病灶多数密度不均匀；增强扫描密度增强，随后密度下降，门静脉期有时因肝脏血液回流较慢而呈轻度强化。见图4 。

2.1.3 MRI 检查：布- 力Ⅱ综合征合并肝脏良性结节性病变，呈短T1 短T2 信号影。DWI 呈低信号，增强扫描动脉期及门静脉期可均匀强化（图5 ）。布一加综合征合并肝癌结节呈长T1 长T2 信号影。动脉期结节呈不均匀强化，门静脉期结节呈低信号。病变动态增强呈快进快出模式。见图6 。

2.2 诊断准确率

所有患者行B 超检查，44 例患者行CT 检查，15 例患者行MRI 检查。超声、CT 、MRI 检查对肝癌的诊断准确率分别为63% （32/51 ）、89% （39/44 ）、14/15 。

2.3 治疗结果

本组患者中，术后乳糜漏1 例、肝性脑病1 例、切口脂肪液化1 例、轻度胸腔积液1 例、肝癌肝切除术后胆汁漏1 例，均经保守治疗后痊愈。围手术期无死亡患者。肝脏良性结节在TACE 治疗1 个月后CT 检查示无超液化碘油沉积，而肝癌病灶内则会出现明显的超液化碘油沉积（图7 ）。术后病理结果证实术前诊断。见图8 。

图 1 布- 加综合征合并肝脏良性结节患者的超声检查结果1a ：肝脏内见一边界清晰的低回声包块（→）；1b ：包块内部探及丰富动脉血流信号（→）；1c ：超声造影动脉期结节强化（→）；1d ：超声造影延迟期结节持续强化（↓）图 2 布- 加综合征合并肝癌患者的超声检查结果2a ：B 超检查示肝右叶直径为73 mm 实性稍高回声占位（→），呈类球形，内回声欠均，周边伴低回声晕；2b ：彩色多普勒检查示包块内部丰富动脉血流信号 图 3 布- 加综合征合并肝脏良性结节患者的CT 检查结果3a ：平扫病灶呈略低密度影（↓）；3b ：动脉期病灶强化不明显（↓）；3c ：门静脉期病灶略有强化（↓）图 4 布- 加综合征合并肝癌患者的CT 检查结果4a ：平扫病灶呈低密度影（→）；4b ：动脉期病灶密度均匀增强（→）；4c ：门静脉期因肝脏血液回流较慢而病灶呈轻度强化（→）

图 5 布功口综合征合并肝脏良性结节的MRI 检查结果5a ：病灶呈短T1 信号影（→）；Sb ：呈短T2 信号影（→）；5c ：DWI 呈低信号影（→）；5d ：增强扫描动脉期均匀轻度强化（→）图 6 布- 加综合征合并肝癌的MRI 检查结果6a ：肝癌结节呈长T1 信号影（→）；6b ：肝癌结节呈长T2 信号影（→）；6c ：动脉期结节呈不均匀强化（→）；6d ：门静脉期结节呈低信号（→）图 7 TACE 治疗1 个月后CT 检查结果7a ：布- 加综合征合并肝脏良性结节患者病灶（↓）无超液化碘油沉积；7b ：布- 加综合征合并肝癌患者病灶内（→）超液化碘油均匀沉积 图 8 布- 加综合征合并肝脏结节的病理检查结果8a ：肝脏汇管区纤维组织增生和假小叶形成，诊断为布- 加综合征合并肝脏良性结节HE×100 ；8b ：肝索极性消失，异型性明显，核分裂多见，诊断为布- 加综合征合并肝癌HE×200

3 讨论

布- 加综合征合并肝脏良性结节性病理改变符合布- 加综合征肝脏病理学特征，部分患者还可并发肝癌。单纯肝脏穿刺活组织病理检查在肝脏结节性质的判断中往往存在困难，常需要结合患者的临床和影像学信息来做出正确的诊断。因为肝脏良性结节和恶性肿瘤的治疗和预后有着本质的不同，因此，临床工作中对其进行定性诊断非常必要。

布功口综合征患者的血流动力学改变中，以肝脏淤血和门静脉供血的减少为主要特征，同时由于门静脉和肝动脉之间的互补作用，肝动脉的血供明显增多，这直接导致了肝脏增生性结节的产生，因此这些结节性病变内部具有多血供的特点。彩超和CT 检查都证实了这些肝脏良性结节的动脉性供血。无肝硬化的肝癌患者病灶往往呈现不均匀孤立的较大包块，CT 平扫和增强扫描门静脉期呈现低密度影，而布- 加综合征合并肝脏良性结节常多发，除动脉期明显强化外，门静脉期仍轻度强化。由于肝脏良性结节是由正常的肝脏实质组成，CT 增强扫描延迟期无强化。CT 增强扫描对肝脏大结节良恶性的鉴别诊断具有一定的局限性。本组患者CT 检查诊断符合率仅为89% （39/44 ）。

肝癌MRI 检查通常在T1WI 呈非均匀低信号，而T2WI 为高信号，可伴有门静脉或肝静脉侵犯；同时，未发现肝脏良性增生性结节的恶变和浸润现象。尽管MRI 检查T2WI 关于肝脏良性结节可呈低信号或高信号，但是多数的情况下仍然为低信号或等信号，而少数呈现高信号的病灶很可能是病灶的梗塞和侧支循环的形成不均所致。布- 加综合征合并肝脏结节的患者中，肝脏内结节性病变可能存在良性结节和恶性肿瘤并存的情况，本组有2 例患者良恶性肿瘤共存。另外，在布- 加综合征的典型的影像学表现中，其合并肝脏良性结节病变多呈短T1 、短T2 信号影，DWI 呈低信号，增强扫描动脉期及静脉期可均匀强化，而肝癌结节则呈现长T1 长T2 信号影，动脉期尤其肿瘤较大时结节呈不均匀强化，门静脉期结节呈相对低信号。相对而言，MRI 检查在鉴别诊断肝脏的结节性病变中较CT 检查有一定的优势。但就CT 和MRI 检查的增强扫描而言，它们在布- 力口综合征合并肝脏良性结节和合并肝癌的动脉期增强表现则是相同的。

无论是CT 还是MRI 检查，布- 加综合征合并肝脏良性结节病变的动态增强虽然呈现“快进快出”模式，但与一般肝脏的结节性病变不同。布- 加综合征因肝静脉回流受阻而仍会在门静脉期呈现明显的强化，其与肝癌伴乙型病毒性肝炎、肝硬化患者的“快进快出”模式有较大的区别。在难以确诊的患者中，病理学诊断仍然是必要的选择。布- 加综合征合并肝癌患者的预后较差，改善预后的有效方法关键在于早期诊断和早期治疗，及时有效地根除病灶。同时，对于具有明显病理学进展的患者，应积极解阻畅流，终止恶性病理循环，从而降低布- 加综合征患者的肝癌发生率或肝癌复发的危险性。