成年期非典型肠旋转不良症两例

中肠旋转的胚胎学过程涉及绕肠系膜轴逆时针旋转270°。在发育的第11和12周，是最终固定阶段。正常旋转过程中的任何异常都可能导致与旋转异常相符的发现。旋转不良通常表现为特氏韧带靠近盲肠，导致肠系膜狭窄（图1）。旋转不良的一个常见特征是由于内脏与腹侧壁异常固定而形成异常纤维粘连，称为拉德氏带。正常旋转会导致肠系膜基底较宽，从回盲瓣延伸至特氏韧带。旋转不良与肠系膜基底狭窄有关，这使得中肠更容易发生扭转。

图 1.

肠旋转：(A) 正常肠旋转的结果，导致肠系膜宽阔（虚线所示），位于 Treitz 韧带 (T) 和盲肠 (C) 之间。(B) 肠旋转不良的结果，由于 Treitz 韧带和盲肠距离过近，导致肠系膜底部狭窄（短虚线所示）。

病例介绍 1
一名 56 岁女性，既往有胃食管反流病 (GERD) 病史、有症状的胆结石，且未接受过腹部手术，于当晨因剧烈上腹部疼痛（导致其从睡眠中醒来）以及非胆汁性呕吐到急诊科就诊。

腹部检查可见上腹部轻微膨胀和轻度压痛。无腹膜炎体征。其余体格检查结果均为良性。

患者血液检查结果除中性粒细胞增多（79.8%）外，未见异常。腹部和盆腔CT扫描显示肠旋转不良征象（图2和图3）、重度小肠梗阻伴小肠内容物排泄（图4），以及胃底中度胃扩张。右下腹可见突然转变。肠系膜脂肪条带和腹水提示可能存在缺血。盲肠和阑尾位于中线左侧，十二指肠未超过中线（图2）。诊断为肠旋转不良伴重度小肠梗阻，患者被送至手术室进行诊断性腹腔镜检查，并可能进行肠切除术。

图 2.

CT 显示十二指肠（箭头）向右延伸至空肠，未越过中线。

图 3.

肠系膜血管位置异常，SMA（红色箭头）位于 SMV（蓝色箭头）后方。

图 4.

肠扭转、肠壁增厚、小肠内容物排泄（箭头）。

病例介绍 2
一名 81 岁男性患者因自当天早上以来出现剧烈腹痛、恶心呕吐等症状到急诊科就诊。患者还报告腹泻和呕吐物呈深咖啡色。

患者的既往病史提示眼部黑色素瘤已转移至脾脏和肝脏。他还有充血性心力衰竭、高血压病史，并曾接受过冠状动脉搭桥术（CABG），并服用阿司匹林治疗。他的手术史对于阑尾切除术也具有重要意义。

患者似乎因疼痛而感到痛苦，心动过速，心率为108次/分，血压升高至162/80。体格检查时，患者有轻度腹胀、双下腹压痛和自主性肌紧张。

血液检查结果显示，白细胞计数为15.1k，肌酐为1.61 mg/dL，乳酸升高，并伴有代谢性酸中毒。由于急性肾损伤，未使用静脉造影剂进行腹部盆腔CT检查。左半腹部可见扩张的肠管，提示肠梗阻，伴有中度胃扩张，但由于患者明显的肠系膜影，肠管略微被遮盖。右半腹部小肠结构提示病因可能是内疝（图5）。右半腹部小肠可见弥漫性肠系膜水肿，肠壁增厚，提示肠缺血（图6）。由于担心肠缺血和梗阻，患者被送往探查手术。

图5

CT扫描显示右半腹部十二指肠空肠连接处（箭头）。

图6

左腹部可见弥漫性肠系膜水肿、肠壁增厚和肠系膜漩涡（箭头）。