一例罕见病例报告：Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征患者残角子宫肌瘤的治疗

一位49岁女性，BMI为29.4，因近期超声检查发现卵巢巨大囊肿而前来就诊。患者既往病史显示，14岁时经腹腔镜检查确诊为MRKH综合征，伴有子宫发育不良（两个残角子宫）、宫颈发育不全和阴道正常。患者未生育过，但通过代孕成功生育了一对双胞胎男孩。除上述腹腔镜检查外，患者无其他重大手术史，也未长期服用任何药物。

就诊前三个月，在例行妇科检查中，患者被诊断出右侧卵巢有一个直径约3厘米的较大囊性肿块，以及盆腔内有一个直径约4厘米的肿块。超声检查结果主要表现为间叶组织来源的肿块；然而，鉴别诊断包括盆腔脓肿、卵巢或卵巢旁肿块以及输卵管积水。鉴于卵巢囊肿的可疑特征、患者的年龄、MRKH综合征导致的盆腔解剖结构异常以及盆腔内存在不明肿块，其妇科医生建议她进行下腹部和盆腔MRI检查，她于一个月后（即来院就诊前两个月）完成了检查。该检查证实右侧卵巢对应解剖区域存在一个囊性病变，大小为3.8 x 3.4 cm，内部可见明显的液-液平面，提示为复杂性出血性囊肿。此外，盆腔内还发现一个类似子宫肌瘤的异质性肿块，大小为4.4 x 3.8 cm（图1）。

图 1. 术前盆腔及下腹部 MRI 扫描，多平面重建。


F：子宫肌瘤；*：卵巢囊肿

(A) 横断面；(B) 冠状面（蓝色）；(C) 纵断面，卵巢囊肿水平（黄色）；(D) 纵断面，子宫肌瘤水平

由于患者既往无关于该囊肿和子宫肌瘤的病史，且该囊肿具有可疑特征，因此建议患者行手术切除。患者对此犹豫不决，决定在考虑其他方案前咨询妇科医生的意见，两个月后转诊至院。确认需要手术后，考虑到患者自身对未来可能出现类似情况的焦虑以及其围绝经期状态，作者向她提供了手术方案，包括完整切除子宫残余、输卵管和卵巢，并对所有标本进行组织学评估。考虑到患者的年龄以及她希望尽可能减少术后瘢痕，作者选择了腹腔镜手术。

患者在初次就诊后约一个月接受了手术。术前常规准备后，进行了腹腔镜检查。初次腹腔镜检查证实为子宫发育不全：无宫颈，子宫体正常，仅有两个残角，根据欧洲人类生殖与胚胎学会 (ESHRE)/欧洲妇科内镜学会 (ESGE) 分类系统 ，诊断为 U5aC4V0。右侧残角子宫较左侧发育更完善，子宫肌瘤即起源于右侧残角子宫。左侧残角子宫明显发育不良，类似于残余的子宫肌层组织，与输卵管在解剖学上相连。双侧输卵管均存在且形态正常，双侧卵巢均存在但萎缩，这符合患者年龄的正常表现。此外，还证实存在右侧卵巢囊肿和带蒂浆膜下子宫肌瘤（国际妇产科联盟 (FIGO) 7 型）（图 2）。

图2. 腹腔镜检查腹膜腔。


LO：左侧卵巢；RO：右侧卵巢；LH：左侧输卵管角（与左侧输卵管相连）；RH：右侧输卵管角（与右侧输卵管相连）；F：子宫肌瘤

（A）左侧卵巢、输卵管和残角（发育程度低于对侧）；（B）右侧卵巢（伴囊肿）、输卵管和残角；（C）内生殖器概览

手术在全身麻醉下进行。在切除漏斗骨盆韧带之前，先用电凝器使其干燥，并放置手术夹。通过切除双侧盆壁阔韧带残余，将剩余的卵巢、输卵管和残角游离出来，并与卵巢囊肿和肌瘤一并切除。充分止血和冲洗后，将标本放入手术袋中，并使用电动组织粉碎器经切口取出。最后，放置腹腔引流管，并将切口分两层缝合。图3展示了重要的手术要点。手术总时长为2小时30分钟，出血量少，平均血红蛋白浓度下降1g/dl。患者术后早期无并发症，除术后24小时内出现轻度疲乏外，无其他明显症状，疲乏症状在住院第二天完全消退。患者术后常规预防性使用抗生素（阿莫西林/克拉维酸钾（825 mg/125 mg；每日两次，共四天）和抗凝剂（依诺肝素抗Xa：4000 IU；每日一次，共四天），住院两天后无并发症出院。术后15天和30天的随访未发现迟发性并发症，患者自述恢复迅速且无并发症。组织病理学家对切除标本进行肉眼观察，发现两个白色肿块，大小分别为6 cm和2 cm，后者位于其中一个子宫残余组织内。显微镜下观察这些肿块，可见相互交织的梭形细胞，胞质嗜酸性，细胞核细长，核仁小，细胞轻度增生，无核分裂象，细胞异型性和坏死，证实为子宫肌瘤；已知一例。另一处位于子宫角内。可疑的卵巢囊肿经确诊为子宫内膜异位囊肿，所有送检标本均未发现恶性肿瘤证据。

图3. 腹腔镜下残角子宫切除术及输卵管卵巢切除术。


L. IP.：左侧漏斗骨盆韧带，已夹闭并切断（大部分超出画面）；L.B.：左侧阔韧带；L.RH.：左侧残角子宫；L.S.：左侧输卵管；L.O.：左侧卵巢；R. IP.：右侧漏斗骨盆韧带，已夹闭并切断；R.B.：右侧阔韧带；R.RH.：右侧残角子宫；R.S.：右侧输卵管；R.O.：右侧卵巢；RH.：残角；F：子宫肌瘤；EB：切除的阔韧带；S：切除标本

（A）左侧卵巢、输卵管和残角的游离和整块切除；（B）右侧卵巢、卵巢囊肿、输卵管和残角的游离和整块切除；（C）子宫肌瘤与右侧残角一并切除；（D）切除后腹腔概览；（E）标本放入手术袋并取出；（F）放置腹腔引流管