成人皮肌炎合并消化道出血1例

皮肌炎（ dermatomyositis， DM）是一种主要累及横纹肌，呈慢性非化脓性炎症改变，并具有特征性皮肤表现的自身免疫性疾病。小儿皮肌炎以广泛的血管炎为病理基础，继发消化道出血常见于文献报道。成人皮肌炎消化系统最常受累部位为食管上段骨骼肌，导致吞咽困难。但成人皮肌炎合并严重的消化道病变，如消化道出血、穿孔、腹腔血肿等较为少见。本文报告 1例成人 DM合并消化道出血的病例，并进行相关文献复习。

病例报告

患者男， 26岁，因四肢近端酸痛无力伴皮疹近 1年，于 2011年 2月 18日收入本院。入院前约 1年，患者无诱因出现四肢近端酸痛无力，肌酸激酶（ CK） 274U/L，随后逐渐出现鼻梁及双手掌指、近端指尖关节伸面暗红色皮疹。入院前约 10个月，外院诊断“皮肌炎”，予甲泼尼龙、硫唑嘌呤（具体剂量不详）治疗 20余天后皮疹消退，肌痛及乏力缓解。后改为泼尼松 45mg， 1次 /d口服，每 2周减 5mg，减至 35mg， 1次 /d后，患者出现发热及活动后憋气，胸部高分辨 CT检查示双肺间质性改变。予甲泼尼龙 40mg， 1次 /d治疗 3d，后改为甲泼尼龙 30mg， 1次 /d治疗 2d，接下来应用泼尼松龙 25mg， 1次 /d治疗 5d，治疗后患者体温降至正常，活动后憋气缓解。泼尼松龙减量至 15mg， 1次 /d，但患者再次出现四肢酸痛无力。人院前约 1个月，患者就诊于本院。实验室检查： CK正常，红细胞沉降率（ ESR） 81 mm/1h， C反应蛋白（ CRP） 27.9mg/L。加用他克莫司 1mg， 2次 /d口服及环磷酰胺（ CTX） 0.4 g， 1次 /周静脉滴注。 2周后因恶心、呕吐停用 CTX。患者逐渐出现双手掌指关节及指间关节伸面、双足跖趾关节伸面破溃、结痂，双足拇趾皮肤坏疽伴剧烈疼痛。遂于 2011年 2月 18日再次就诊于北京协和医院门诊。就诊当日，予患者甲泼尼龙 1g静脉滴注，并收入本院风湿免疫科病房。病程中无脱发、光过敏、口腔溃疡、口眼于现象。既往史无特殊。

入院查体：生命体征平稳。双手掌指、指间关节伸面，及双足跖趾关节伸面见对称性皮肤破溃、结痂，其周围见细小鳞屑；双侧肘关节伸面 Gottron征；双足拇趾坏疽，明显触痛。双下肺闻及散在爆裂音。心、腹查体未见异常。肌酶谱检查：天冬氨酸转氨酶（ AST） 38U/L，乳酸脱氢酶（ LDH） 304U/L， CK正常；抗核抗体（ ANA）、抗可提取性核抗原抗体（ ENA）及抗中性粒细胞胞浆抗体（ ANCA）均为阴性。胸部高分辨 CT检查：双肺胸膜下斑片状实变及磨玻璃影。腹部 CT检查：小肠、胃内较多积液，胃潴留。诊断为皮肌炎。入院第 2天，继续予患者甲泼尼龙 lg冲击治疗。当晚患者出现恶心、呕吐胃内容物，查呕吐物潜血（ +）。停止冲击治疗，改为甲泼尼龙 80mg， 1次 /d静脉滴注 2周，同时联用 CTX 0.2 g，隔日 1次静脉注射，同时予禁食、肠外营养、抑酸等治疗。患者呕吐渐缓解， 10 d后每日可进食少量流食，大便为黄色软便，多次查大便潜血阴性。人院第 17天起，甲泼尼龙减量至 40mg， 1次 /d， CTX仍按原剂量继续应用，数日后再次出现恶心、呕吐，手足破溃处出现不愈合并形成浅溃疡。将甲泼尼龙加量至 60mg， 1次 /d， CTX仍按原剂量继续应用，并给予人免疫球蛋白（ IVIG） 20 g静脉滴注 3d，但症状无缓解。入院第 22天，给予患者行三腔空肠营养管置人，过程顺利。次日胃引出少量暗红色胃液，查引流液潜血阳性。入院第 25天中午，患者感上腹烧灼感，随后呕出鲜红色液体。行急诊胃镜，镜下见黏液池内大量暗红色血液，反复吸引后见胃体小弯两处黏膜出血灶，表面有渗血，多发黏膜脱失样溃疡，予钛夹钳夹止血（图 1）。 2d后患者再次大量呕血，予输血、扩容及内科止血治疗无效，血红蛋白及血压进行性下降，于 2011年 3月 19日死亡。

表 1成人皮肌炎合并消化道出血病例的临床特点

图 1胃镜检查见胃体小弯处出血灶，表面渗血

DM：皮肌炎； CTX：环磷酰胺； IVIG：人免疫球蛋白； MP：甲泼尼龙； Pred：泼尼松； PSL：泼尼松龙； MTX：甲氨喋呤； PPI：质子泵抑制剂

讨论

皮肌炎是一种以皮肤、肌肉损害为突出表现的自身免疫性疾病。成人皮肌炎合并消化道出血者较为罕见。检索 MedLine及中国知网，白 2001年迄今报道仅 5例，其中女性 4例，年龄 18～ 56岁，平均年龄（ 34 ±16）岁，病程数月至 3年不等。胃肠道症状多晚于皮肤、肌肉病变出现，临床表现有腹痛、黑便、呕血、便血、恶心、呕吐、吞咽困难等，出血部位从食管至结肠均有分布。内镜下所见包括食管憩室，黏膜充血、水肿、溃疡、糜烂及活动性出血灶。完善病理检查者 3例，其中仅 1例见小血管炎改变，另 2例为黏膜弥漫性炎性反应及黏膜层、黏膜下层血管显著扩张。提示皮肌炎合并消化道出血的机制不能单纯用内脏血管炎解释（表 1）。

本例患者有足趾坏疽、手足 Gotteron征、破溃等皮肤血管炎表现。患者病程中出现恶心、呕吐，影像学提示胃潴留，提示合并胃肠道平滑肌受累；在糖皮质激素用量较大时症状可缓解，糖皮质激素减量后症状反复，提示上述症状与皮肌炎活动有关。同时，在糖皮质激素减量后皮肤病变及胃肠道症状同时加重，提示皮肤及消化道病变可能同步进展。基于其严重的皮肤血管炎表现及与消化道症状的密切伴行关系，推测本患者出血为消化道血管炎导致可能性大。成人皮肌炎合并皮肤血管炎见于文献报道，同时有报道皮肌炎继发间质性肺炎患者肺活检为肺小血管炎，提示血管炎参与了成人皮肌炎的发病过程。观察上述所检索的 5例患者的预后情况，死亡 2例，死亡率为 40%，死亡病例均经积极糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。随访无复发 2例，分别经长期 IVIG及联合免疫抑制剂治疗。 IVIG治疗多发性肌炎或皮肌炎的有效性已被证实，但其治疗皮肌炎合并严重消化道病变的有效性仅为个案报道，有待更多循证学支持。

综上所述，成人皮肌炎合并消化道出血临床少见，病情凶险、预后差。其发病机制及有效治疗方法目前均无定论。对于皮肤血管炎症状重、早期出现恶心、呕吐、黑便的 DM患者，要警惕发生消化道大出血、穿孔等严重并发症的可能。