双侧阔韧带乳头状囊腺瘤：Von Hippel-Lindau病的一种表现：病例报告

一名62岁的突尼斯阿拉伯裔绝经后女性，于2021年被诊断患有冯·希佩尔-林道综合征（Von Hippel-Lindau disease），并出现多种与该疾病相关的症状。她曾多次接受手术，主要针对肾脏、肾上腺和胰腺肿瘤，并偶然发现卵巢肿块。

该患者妇科无症状，但在接受脑部手术前主要主诉头痛。她无重大家族史或社会心理史。

她的手术史包括：

2021年：左侧岩骨内淋巴囊出现无法手术切除的肿瘤（6厘米），采用放射治疗。

2021年：左侧肾上腺切除术，切除6厘米嗜铬细胞瘤。病理检查证实为嗜铬细胞瘤。

2021年：左肾切除术，切除破裂的左肾肿瘤。显微镜检查显示多灶性透明细胞肾癌，核分级为2级。

2022年：因胰腺肿块行胰十二指肠切除术。组织学检查证实为三个浆液性囊腺瘤和两个高分化神经内分泌肿瘤。

2021年1月，术后行腹盆部CT扫描随访时，意外发现左侧附件区有一个4厘米的实性囊性肿块，高度怀疑为恶性肿瘤。经阴道超声和盆腔MRI检查证实该肿块为恶性肿瘤，根据卵巢附件报告和数据系统（O-RADS）分类为5级（高度怀疑恶性肿瘤）（图1）。

图 1.


腹盆部磁共振成像显示左侧卵巢实性囊性肿块，根据卵巢附件报告和数据系统 (OARDS) 分类为 5 级。

行左侧附件切除术的同时进行了细胞学检查，并将标本送检冰冻切片。结果不确定，提示可能为交界性肿瘤或冯·希佩尔-林道综合征特异性肿瘤。考虑到患者已绝经，遂行右侧附件切除术和全子宫切除术（图 2）。

图2.


光滑囊性肿块，起源于右侧输卵管系膜

组织学检查显示双侧输卵管和阔韧带透明细胞乳头状囊腺瘤，符合冯·希佩尔-林道综合征的特征（右侧0.5厘米，左侧4厘米）。肿瘤由紧密排列的乳头组成，乳头内含纤维核心，表面覆盖单层上皮（图3）。

图3.


显微镜检查显示囊性肿瘤伴有乳头状突起。肿瘤乳头内衬单层立方至柱状上皮细胞，细胞核呈单形卵圆形，胞质透明。