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一位50岁女性患者因右侧腹部疼痛伴间歇性尿痛就诊。疼痛呈间歇性,服药后可缓解。既往无排尿困难、血尿、下尿路症状及发热史。该患者确诊为Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征(MRKH)。她同时患有高血压。30年前曾行MRKH诊断性腹腔镜检查,10年前曾行右侧输尿管镜碎石术。
体格检查显示,脉搏76次/分,血压106/76 mmHg,体温37.6℃(98.6°F),室内空气下血氧饱和度97%。无黄疸、杵状指、紫绀、面色苍白或淋巴结肿大。全身及局部检查均正常。实验室检查结果显示,血清肌酐为0.62 mg/dL,处于正常范围内。其他检查,包括血常规、肝功能和血糖,也均在正常范围内。
肾脏、输尿管和膀胱平片(KUB)显示右侧肾结石(图1)。CT扫描显示左肾在左肾窝内未显影,但已移位至右侧。双肾均存在旋转不良。左侧输尿管跨越中线。双侧膀胱输尿管连接处位置正常。
图1. 肾脏、输尿管和膀胱平片。
箭头指示右侧肾结石。
CT扫描显示右肾盂结石,大小为22 × 21 × 27 mm,CT值为900-1000 HU(图2)。双肾由同一动脉供血,并由同一肾静脉回流。子宫、宫颈及阴道上三分之二未显影,可能提示苗勒氏管发育不全。计划为患者行微创手术——经皮肾镜取石术(PCNL)。
图2. CT图像。
(A)CT轴位切面图像中的箭头指示右肾结石。(B)CT冠状位切面图像显示右肾结石。 (C)重建CT图像显示左肾交叉并融合于右侧,左侧输尿管由右侧交叉至左侧,这在交叉融合肾中较为常见。
膀胱镜检查显示双侧输尿管口位置正常。左侧逆行肾盂造影显示输尿管从右侧交叉(图3)。行右侧逆行肾盂造影(图4),显示右肾与左肾相邻。
图3. 左侧逆行肾盂造影。
逆行肾盂造影显示左侧输尿管由左侧交叉至右侧。
图4. 右侧逆行肾盂造影。
右侧逆行肾盂造影显示右肾与左肾相邻。
经皮肾镜取石术(PCNL)实施过程中,遇到以下挑战:(1)解剖结构异常;(2)可能损伤结肠;(3)可能损伤血管;(4)可能损伤邻近器官。
C臂X光片显示结石完全清除。术中放置双J管。术后肾脏、输尿管和膀胱平片(KUB)显示无残余结石(图5)。
图5. 术后肾脏、输尿管和膀胱平片提示无残余结石。
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