阔韧带双侧乳头状囊腺瘤：Von Hippel-Lindau 病的表现：病例报告

一名62岁的突尼斯阿拉伯绝经后女性，于2021年被诊断患有冯·希佩尔-林道病，并出现了与该病相关的多种临床表现。她曾多次接受手术，主要针对肾脏、肾上腺和胰腺肿瘤，并偶然发现了卵巢肿块。

患者在妇科方面无任何症状，但在接受脑部手术前主要主诉头痛。她没有显著的家族史或社会心理史。

她的手术史包括：
2021年：左侧岩骨内淋巴囊发现一个无法手术的肿瘤（6厘米），并接受放射治疗。

2021年：因一个6厘米嗜铬细胞瘤而接受左肾上腺切除术。病理检查显示为嗜铬细胞瘤。

2021年：因左肾肿瘤破裂而接受左肾切除术。显微镜检查显示多灶性透明细胞肾癌，核分级为2级。

2022年：因胰腺肿块行头十二指肠胰腺切除术。组织学检查证实为3个浆液性囊腺瘤和2个高分化神经内分泌肿瘤。

2021年1月，术后随访期间，腹部-盆腔CT扫描时，偶然发现一个4厘米的实性囊性左侧附件肿块，怀疑为恶性肿瘤。经阴道超声和盆腔MRI检查证实该肿块，并被归类为卵巢-附件报告和数据系统(O-RADS) 5级（高度疑似恶性肿瘤）（图1）。

图 1.

腹部-盆腔磁共振成像显示左侧卵巢实性囊性肿块，分类为卵巢-附件报告和数据系统 5

妇科检查及手术史
体格检查：未发现腹部-盆腔肿块。

窥器检查：宫颈健康。

发现先前左肾切除术和头位十二指肠胰腺切除术留下的手术疤痕。

多学科医护人员会议得出结论，认为有必要进行手术。患者经脐下正中切口进行剖腹手术，在左侧附件内发现边界清晰的实性囊性肿块。未见腹水或腹膜癌转移征象，右侧附件外观正常，术中未观察到恶性肿瘤的宏观征象，包括未见囊外赘生物。

患者在行左侧输卵管切除术的同时进行了细胞学检查，并将标本送去进行冰冻切片检查。结果不确定，因此怀疑为交界性肿瘤或Von Hippel-Lindau综合征特有的肿瘤。考虑到患者已绝经，患者行右侧输卵管切除术和全子宫切除术（图2）。

图2

源自右侧输卵管系膜的光滑表面囊性肿块

随后的组织学检查显示输卵管和阔韧带双侧透明细胞乳头状囊腺瘤，这是Von Hippel-Lindau病的特征（右侧0.5 cm，左侧4 cm）。肿瘤由紧密排列的乳头状结构组成，其核心为纤维状，并被单层上皮覆盖（图3）。

图 3.

显微镜检查显示囊性肿瘤伴有乳头状突起。肿瘤乳头状突起内衬单层立方形至柱状上皮细胞，细胞核呈单一椭圆形，边缘为透明细胞质。