机器人辅助腹腔镜手术矫正婴儿先天性高胰岛素血症

一名七个月大、体重八公斤的女婴，在巴西圣保罗里贝朗普雷图出生并长大。母亲资料：45 岁，G2P1A0，因胎儿心动过缓而剖宫产。新生儿资料：新生儿出生 38 周，阿普伽评分 8 和 9 分，在产房出现肌张力低下、吞咽障碍和抽搐危象发作，通过使用每天 5 mg/kg 的苯巴比妥得到控制。出生后，她在另一家机构住院 30 天以检查抽搐情况，排除遗传综合症后出院接受神经系统随访。临床研究：在她五个月大时，开始出现流鼻涕和嗜睡症状后就医，随后确诊为低血糖（30 mg/dL）。住院期间，进行了葡萄糖替代治疗，并开始对传染病进行调查，但经实验室检查排除了感染的可能性。即使在调整饮食后，婴儿仍然出现低血糖症，促使开始静脉注射葡萄糖，并迅速增加剂量以维持血糖水平高于 70 mg/dL，最高剂量为每分钟 26 mg/kg。关键样本显示血糖为 26 mg/dL，胰岛素为 16.7 IU/mL，酮血症为 0.8 mMol/L，游离脂肪酸为阴性。在做出高胰岛素血症的诊断后，立即采集样本进行外显子组分析，但未发现任何变化，并且对每天 15 mg/kg 剂量的二氮嗪没有反应。随后，持续皮下输注善宁，最高剂量至每天 20 μg/kg，也无反应。通过持续静脉输注胰高血糖素可以更好地控制血糖水平，但是在没有葡萄糖输注的情况下也无法将血糖水平维持在 70 mg/dL 以上。手术过程：患者被分类为 ASA II。麻醉总时间为 356 分钟，手术总时间为 245 分钟。孩子取仰卧位，腹部抬高，机器人定位停靠在左侧（图 1）。使用达芬奇 XI 机器人进行机器人辅助 NTP，使用三个机械臂（臂 2、3 和 4）在脐瘢痕水平上安装 8 mm/16 cm 直线套管针，以及两个辅助套管针，其中一个在右髂窝（RIF）中为 8 mm，另一个在左髂窝（LIF）中为 5 mm（图 2）。由于患儿体型限制，无法植入另一个套管针以使用机器人的1号辅助臂。采用12 mmHg压力和18 mmHg流量建立气腹。胰腺切除术采用Kimura技术进行，保留脾血管和脾脏，切除后使用30 mm、8 mm直径、弯头视频腹腔镜吻合器保留胰腺钩突（图3，概览）。在胰腺位置保留Blake引流管，其路径位于左顶结肠沟，从LIF中5 mm套管针的位置向外引流。

图1.

摆位患者以便对接。

图 2.

插入套管针前后的定位。

图 3.

对接和入口概览。