合并多囊肾的马蹄肾的微创治疗：一例波多黎各女性患者成功实施三维腹腔镜肾切除术的病

一名60岁女性患者，因ADPKD-HSK就诊，肾脏显著肿大，导致压迫症状（图1），并因ADPKD自然进展导致肾衰竭。符合ESRD及相关并发症的实验室检查结果总结于表1，包括血尿素氮（BUN）和肌酐升高、贫血、电解质紊乱和继发性甲状旁腺功能亢进。经过多学科评估后，计划实施腹腔镜肾切除术，为移植创造空间。

图1.

(A) 腹部MRI增强T2加权像（冠状位）显示中线处有一个大的、分叶状的多囊性结构，与呈现多囊性改变的马蹄肾相符。肿大的囊性肾脏似乎取代了周围结构，包括肠道和腹部器官。 (B) 腹部/盆腔CT扫描，经腹腔镜和静脉注射造影剂增强扫描（轴向视图），显示马蹄肾内有低密度囊肿。

患者取仰卧位并固定在手术台上。全身麻醉诱导后，用Veress针建立气腹。在直视下插入一个10毫米摄像孔和三个工作孔。3D腹腔镜摄像机增强了可视化效果。

马蹄肾常染色体显性多囊肾病 (ADPKD-HSK) 由于解剖结构扭曲、血管广泛受累以及技术复杂性，带来了独特的手术挑战。ADPKD通常需要进行肾切除术，以便为移植腾出空间。对于HSK，肾切除术通常仅用于治疗恶性肿瘤、复发性感染或肾结石。本病例因压迫症状及移植空间不足而需行双侧肾切除术（图1）。鉴于ADPKD-HSK的罕见性，目前尚无标准化的手术入路。肾脏融合和异常血管化使游离和峡部解剖变得复杂。

开放式肾切除术(ON)视野更开阔，但并发症发生率更高，恢复时间更长。相比之下，腹腔镜肾切除术(LN)可减少失血量、最大限度地减少输血需求并缩短住院时间。一项系统综述发现，LN可显著降低失血量和输血率，通过减少抗人类白细胞抗原抗体的产生使移植候选者受益。然而，尽管LN侵入性较低，但由于操作空间有限和器官操作困难，对于较大的肾脏来说仍具有挑战性。虽然ON可以更快地切除较大的肾脏，但囊肿减压有助于腹腔镜下摘除。在本例中，尽管肾脏重达1260克（图2），腹腔镜手术仍于135分钟内成功切除，这一时间与文献报道的大于10厘米肾脏的腹腔镜肾切除术时间相当。这表明，在某些病例中，3D腹腔镜肾切除术可能具有同等的效率；然而，仍需进一步的比较研究来评估标准腹腔镜和3D腹腔镜手术时间的差异。

图2

切除肾脏的照片。

向内侧游离右侧结肠以暴露腹膜后腔，然后解剖右肾上极。左侧也进行了类似的游离。确定并仔细解剖马蹄形峡部，确保保留肠系膜下动脉。使用腹腔镜吻合器和先进的能量装置结扎节段血管。识别、结扎并随后分离双侧输尿管。将肾脏置于内镜取物袋中，并通过延长的端口取出（图3）。切除的标本尺寸为22.6 x 15.3 x 11.4 cm，重量为1260 g。术中未出现并发症，估计失血量为200 cc。该手术由位于波多黎各庞塞一家诊疗量较大的中心的微创泌尿科医生进行，总时长为135分钟。

图3.

术后腹部和盆腔CT扫描，经口服和静脉注射造影剂增强扫描（轴向视图），显示马蹄肾及与多囊肾病相关的囊性结构已成功切除。