腹腔镜切除六个月大婴儿腹腔内大型囊性淋巴管瘤

一名六个月大的足月婴儿因产前发现腹部巨大囊性肿块来院就诊，并已获得婴儿父母的书面同意。产前超声检查在妊娠 36 周零 5 天进行，显示腹部有一个大小为 51×48×25 毫米的囊性结构，壁相对较薄，来源不明。根据这些发现，新生儿在顺利分娩后立即入住新生儿重症监护病房 (NICU) 两天。在 NICU 住院期间的产后超声检查证实右侧肾旁间隙有一个薄壁囊性肿块 (8.48x3.57 厘米)，超出中线向左延伸。肿块内发现多个回声元素，但未检测到脉管系统。此时，淋巴系统发育不良被列为鉴别诊断中的优先事项。其他可能的鉴别诊断包括肠系膜囊肿、肠道重复囊肿、肾上腺出血、神经母细胞瘤（囊性变异型）和肾囊性疾病（例如多囊性发育不良肾或肾积水）。计划进行进一步的影像学和诊断检查，以确认肿块的性质并指导适当的治疗。

患者两个月大时，院进行了第三次超声检查。结果显示一个大的薄壁囊性肿块，尺寸为7.61x3.58x5.47厘米，体积约为78毫升。肿块位于中下腹部，从胰腺下方水平向头尾方向延伸至中线两侧的膀胱上缘。检查发现一个较大的主囊性腔和多个较小的囊腔，这些囊腔由隔膜分隔开来。多普勒超声未显示任何内部或外周血管。肿块向后延伸至椎前间隙，与下方的血管结构接触但未浸润。这些发现提示存在囊性淋巴管瘤。MRI扫描显示右腹部肝下存在一个大型囊性病变，位于肾脏、腰大肌、主动脉和胸导管前方，大小为5.5x6x7.6 cm（图1）。术前进行了最后一次超声检查，结果显示一个大型薄壁囊性肿块，尺寸为6.92x5.81x6.41 cm，体积约为134 cc。术后反复进行超声检查，以密切监测病变的大小、体积和结构特征随时间的变化。反复成像对于评估病变的潜在变化、了解其与周围解剖结构的关系以及确保准确安全的术前计划至关重要。

图 1. 大型、边界清晰的囊性淋巴管瘤的 MRI 图像。(A) 冠状面，T2 信号强度高。(B) 轴位，T2 信号强度高。

手术在低冲击腹腔镜下进行，在 AirSeal® 气腹系统的帮助下，气腹在整个手术过程中保持稳定在 6 mmHg。手术总时长 150 分钟，血红蛋白下降仅为 1 mg/dL。经脐切开，将光学套管针插入腹部，同时采用 Hasson 技术建立气腹。使用 5 mm 30° 内窥镜，放置另外三个 3 mm 套管针：一个位于下腹部，一个位于右腰部，一个位于左腰部（图 2）。升结肠后方可见一巨大肿块，向中线延伸，位于腹膜后。仔细解剖病灶，并将其与周围组织分离。病灶并未延伸至肾脏或输尿管附近，但靠近肠系膜血管。使用橙色Abbocath 14G减压器减压，可见粘稠的黄色液体。随后，将病灶整块切除，并使用取物袋经脐部取出（图3）。放气腹部，并在直视下取出套管针。病理学家的报告证实组织学发现与囊性淋巴管瘤相符，排除了肠系膜囊肿。患者术中和术后过程顺利，并于术后第二天出院。

图 2. 图像显示了腹腔镜手术中，在婴儿腹部放置套管针的过程：脐部（星形）、下腹部以及左右腰部。


图 3. 大型腹腔内囊性淋巴管瘤术中图。(A,B) 精确解剖病变，并小心地将其与周围组织分离，最大限度地减少了对邻近结构的干扰。(C) 腹腔镜完全切除后的病变。