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[病历讨论] 输卵管内膜异位症背景下腹股沟淋巴结中发生的孤立性低级别浆液性癌:一例报告

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发表于 3 天前 | 显示全部楼层 |阅读模式

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一名80岁女性,既往曾接受卵巢囊肿切除术,主诉左下腹疼痛两年,左腹股沟肿胀一个月,并伴有腹股沟肿块。她是一名肚皮舞教练,生活方式非常活跃,身体健康状况良好。

初次就诊于患者的初级保健医生时,腹股沟肿块可触及。超声成像显示左腹股沟肿块直径5.6厘米,伴有血管性肿块,提示存在异常淋巴结肿大。随后的CT成像显示左半外阴有一5.2厘米×4.1厘米×3.4厘米的实性病变,伴阴道下壁增厚,左腹股沟肿块直径4.8厘米×4.6厘米×4.8厘米,部分坏死(图1A)。腹股沟肿块经红外线引导下活检和细针穿刺活检确诊为转移性浆液性癌,可能来源于卵巢,免疫组化染色结果显示PAX-8阳性、WT-1阳性、p53野生型,Ki67染色未进行(图1B)。患者被转诊至妇科肿瘤科。

图1.
1.jpg
(A) 腹部及盆腔CT扫描,左侧腹股沟肿块,4.8 × 4.6 × 4.8 cm;(B) 芯针活检组织学及免疫组化染色结果。WT-1阳性、Pax 8阳性、P53野生型。

为了确定原发部位(卵巢、输卵管、子宫内膜),患者接受了宫腔镜检查、扩张和刮宫术,以及诊断性腹腔镜检查和双侧输卵管卵巢切除术。手术所见包括双侧输卵管和卵巢外观正常。宫腔内可见数个薄膜状碎片,类似囊性变,但无肿块。阴道未发现先前影像学所见的异常。最终病理结果显示无显著组织病理学改变,亦无恶性组织痕迹。组织样本还提供给约翰·霍普金斯外科病理学咨询服务中心,该中心同意先前的诊断,未发现恶性肿瘤的证据。鉴于在子宫、输卵管或卵巢中未发现原发性恶性肿瘤的证据,因此认为这可能是高级别浆液性癌、来源不明或源自输卵管内异位症。根据临床检查和影像学检查,左腹股沟肿瘤包绕左股动脉和静脉;因此,初始治疗方案为卡铂联合紫杉醇(CBCDP (AUC5) / PAX (135 mg/m2))新辅助化疗,目标是达到部分临床缓解,并使患者转为手术治疗对象。

经过5个周期的卡铂联合紫杉醇新辅助化疗后,患者的CA 125从295 U/ml降至78 U/ml。随访PET-CT扫描显示肿瘤体积略有缩小,股动脉血管逐渐消退(图2)。

图2.
2.jpg
(左)PET-CT扫描,左腹股沟淋巴结肿块,实性部分FDG高,符合肿瘤特征。腹部/盆腔未见其他异常摄取。 (右)腹部及盆腔CT扫描,左侧腹股沟淋巴结肿块巨大、实性、囊性,并延伸至腹壁肌肉。肿块大小约为5.6 x 5.3 cm(之前为4.8 x 4.6 cm)。

初次诊断六个月后,患者接受了左腹股沟肿瘤肿块及相关淋巴结、上覆皮肤、左腹股沟韧带和残留的左圆韧带残端的整块切除术,该病例联合妇科肿瘤科、血管外科和整形外科进行手术。大体标本为一块8.5 x 7.8 x 4.5 cm的软组织,上覆皮肤(图3A和B)。组织学切片显示肿瘤,最终诊断为低级别乳头状浆液性癌,累及淋巴结,切缘阴性,邻近输卵管异位症(图3C)。免疫组化 (IHC) 染色显示肿瘤对 WT-1、PAX-8、p53(野生型)、P16(斑块状)和 ER 呈阳性,对 HER2 和 PR 均呈阴性,且 Ki-67 增生指数较低(<5%)。诊断性腹腔镜检查时,双侧输卵管和卵巢均未发现肿瘤,且未发现腹膜病变,因此诊断为输卵管内异位症引起的原发性腹股沟淋巴结 LGSC。

图 3.
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(A) 大体标本,8.5 × 7.8 × 4.5 cm 软组织切片,上覆皮肤。(B) 切除的软组织上覆皮肤的大体标本。 (C)低倍镜下左腹股沟淋巴结,受累于低级别浆液性癌,具有轻度核异形性和乳头状结构(单箭头),相邻的输卵管内异位症由囊性扩张的腺体组成,内衬一层温和的纤毛上皮(双箭头)。
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