胆总管囊肿和右侧先天性膈疝：何时进行干预？

术后 31 日，虽然她可以耐受完全肠内喂养，但出现了胆汁淤积（总/直接胆红素：3.6/2.8 mg/dL；γ-谷氨酰转移酶 [GGT]：1050 U/L）和无酒精便。超声检查显示胆道扩张和胆泥。第二天，经皮肝穿刺胆管造影 (PTC) 成功清除了胆泥，但同时发现了涉及肝总管的 I 型 CC（图 1A）。鉴于这一新诊断，在 PTC 后进行了磁共振胰胆管造影 (MRCP)，显示右肝总管持续扩张，尽管扩张程度不如之前描述的。然而，之前扩张的中央肝总管已无法再显示，因为引起阻塞的胆泥已被清除。产前和产后影像学检查确认可以看到 CC，但被误认为是胆囊（图 2）。进行了多学科讨论，重点关注 CC 手术修复的最佳时机。计划推迟手术以改善或解决肺动脉高压，并降低网片移位和/或二重感染的风险。开始使用广谱抗生素和熊去氧胆酸，但尽管如此，8 天后肝功能检查进一步恶化（总/直接胆红素：6.6/4.7 mg/dL）。进行了超声检查，显示肝内胆管减压并有新的游离液体。重复 PTC 证实 CC 穿孔伴胆汁性腹膜炎（图 1B）。在 DOL 41，患者被送往手术室对 CC 进行确定性手术治疗。进行了新的右肋下切口，其位置低于之前用于 CDH 修复的切口。进入腹腔后，抽吸大量胆汁并送去培养。小心地牵开肝脏，暴露肝门。网片未显影。由于组织发炎，术中超声引导下区分胆总管 (CBD) 与邻近血管结构。穿孔部位可见于前方靠近胆囊管插入处。切除胆总管直至到达左右肝内胆管的分叉处。胆总管保留在共同区域。同时进行胆囊切除术。然后，进行端侧空肠吻合术，建立45 cm Roux 支，以结肠后方式穿过，并使用5-0单丝连续缝合线进行端侧肝管空肠吻合术。在吻合口后放置闭式引流管。

图 1.

经皮肝穿刺胆管造影 (PTC) 结果。(A) 首次 PTC：清除胆泥后，意外发现异常扩张的胆管系统，提示胆总管破裂。(B) 第二次 PTC：腹腔内可见造影剂外渗，提示胆总管破裂。CC，胆总管囊肿；CBD，胆总管；GB，胆囊；IHBD，肝内胆管。

图 2.

超声 (US) 成像显示肝内胆管结构最初被诊断为胆囊，但最终被发现为胆总管囊肿 (CC)。(A) 孕周 34 周进行的产前超声检查。(B) 孕 32 天进行的超声检查，旨在检查胆汁淤积情况。