非创伤性右侧膈疝伴左肝叶旋转不良嵌顿：一例罕见病例报告

一名53岁女性因劳力性呼吸困难和乏力入院，入院前症状持续数日。患者无重大内科或外科病史，亦无潜在诱发因素。体格检查结果无异常。血氧饱和度低（85%），其余实验室检查结果均在正常范围内。

首先，患者进行了胸部X光检查，结果显示右侧膈顶明显隆起，怀疑为膈疝（图1A）。随后，患者进行了胸部和腹部CT扫描，结果显示一个大型膈疝，并伴有约7 cm大小的显著缺损（图2）。多个器官通过缺损突出，包括胃、大肠、肝脏和胆囊。肝脏的突出部分形态异常，并出现旋转，胆囊位置也异常。肝内胆管扩张，尤其见于膈肌上方肝脏疝出部分（图3）。右肺，尤其是下叶，明显缩小，并可见肺不张区域（图1B）。心脏略微向左移位。未发现异常肺静脉引流。其余腹部器官，如肾脏、脾脏和其他肠管，均位于正常解剖位置。鉴于患者呼吸衰竭，手术采用胸腹联合入路。术中，肝脏和其他移位器官被重新置入腹腔，并使用网片封闭膈肌缺损。术后应用无创通气。术后呼吸功能改善，患者于术后10天出院。

图 1.

(A) 胸部 X 光片显示膈肌穹窿明显隆起（黑色箭头）。B：胸部冠状位 CT 扫描显示突出的肝脏上缘明显高于正常水平（黑色箭头）。部分大肠可见（黑色箭头）。

图 2.

(A) 轴向位显示右上腹撕裂的右半膈肌呈曲线状，也称为“悬垂征”（白色箭头）。(B) 冠状位扫描也显示连续性突然丧失（白色箭头）。

图 3.

胸部和腹部 CT 扫描。 （A、B）矢状面和轴向视图显示右胸腔横膈膜上方左侧门静脉通畅（白色粗箭头），右半膈膜中断（黑色箭头）。在A图的矢状面中也可见膈肌缺损（白色箭头）。（C）轴向切片位于图B上方，显示右半胸腔内有一个大的肝疝，导致心脏向左移位，胆囊异常旋转（黑色箭头）。中度胆道扩张主要见于疝出的左肝叶（波浪箭头，C）。此外，领口征（白色星号，A和B）和下垂内脏征（白色箭头，B）清晰可见。