婴儿双侧先天性膈疝的延迟诊断：罕见病例

作者报告一例四个月龄男婴，因意外服用过量西甲硅油被送往急诊室。体格检查时，生命体征如下：体温 36.9°C；血压 90/60 mmHg；心率 127 次/分；呼吸频率 30 次/分；吸入室内空气时血氧饱和度 99%。患儿体重约 6 公斤。胸部检查显示呼吸均匀，无杂音，心音正常。然而，患儿胸部不对称，左前胸壁略有突出。进一步询问后，患儿母亲表示这种情况已持续一个月。她否认喂养困难或呼吸道症状。患儿由一位 20 岁的健康母亲顺产阴道分娩。患儿出生时体格检查正常，住院期间一切顺利，于出生第二天出院。

胸部X光片提示先天性膈疝（图1）。

图1. 胸部X光片显示双侧膈疝（红色箭头）。

腹部和胸部CT扫描显示右肾和部分肝脏右叶延伸至右后外侧胸腔。肝脏左叶部分也延伸至胸腔，位于胸骨后方左侧，心脏前方，导致左胸壁突出（图2）。

图2. 胸部CT轴向视图显示腹部器官疝入胸腔（黄色箭头）。

除此之外，双侧肺实质和腹部实体器官均正常。儿童经食管超声心动图检查显示一个3毫米的卵圆孔未闭，并伴有左向右分流。

手术治疗

患者接受了诊断性腹腔镜检查，结果显示左侧Morgagni型胸骨后疝，包含肝左叶，其囊粘连于心包。右侧Bochdalek型后外侧疝也可见，包含肝右叶、右肾、肾上腺和结肠。确诊后，患者行上中线横切口修复缺损。

由于肝肾粘连于胸膜和胸壁，右侧内容物难以取出。切除右侧CDH囊，并使用2-0 Prolene（PROLENE™ 2-0，美国新泽西州Ethicon公司）和3-0 Prolene（Surgipro™ II 3-0，爱尔兰都柏林Covidien公司）间断缝合线进行双层一期缝合。发现Morgagni缺损，包含肝左叶。疝囊粘连于心包，保留于原位。采用2-0 Prolene在膈肌后缘和腹前壁之间进行间断水平U形缝合进行一期修复。胸片证实修复成功，右侧轻微气胸。

术后过程

患者在手术室拔除气管插管，转入重症监护病房进行24小时观察。次日开始进食，患者耐受良好。复查胸片显示右侧气胸已缓解（图3），患者于术后第七天出院。

图3. 术后第七天胸片正常。

患者现年1岁零9个月。最近一次随访评估发生在六个月前，评估期间患者未出现任何症状，并表现出与年龄相符的发育里程碑。