十二指肠类癌引起胃出口梗阻的罕见病例

本病例涉及一名42岁男性，既往有2型糖尿病病史，最近一次糖化血红蛋白（A1C）为12.1。他的糖尿病通过改变生活方式和服用二甲双胍来控制，哮喘则根据需要服用沙丁胺醇治疗。他几年前诊断出患有胃轻瘫，但无需特殊治疗。他出现三个月的顽固性恶心和呕吐。患者周期性呕吐发作，持续约三天。每次发作时，他都无法吞咽任何固体或液体。这些发作会自行缓解，并且不伴有任何其他症状，例如腹痛、发烧或发冷。没有缓解或加重症状的因素。他多次到急诊室就诊，临床上认为他的症状继发于胃轻瘫，每次都回家接受止吐治疗。五年前，他在接受食管胃十二指肠镜检查 (EGD) 和核胃排空研究后被诊断出患有胃轻瘫，结果显示 94% 的食物在摄入一小时后仍滞留在胃中。四个月内，他第六次出现复发性恶心和呕吐，再次来到作者的急诊室。当时，他咨询了胃肠病学。他们进行了 EGD 以进一步评估这些反复出现的症状，这对于一个大的幽门后近端十二指肠肿块来说是非同寻常的。这个肿块活动性很强，有证据表明肿块通过幽门脱垂导致胃窦间歇性阻塞。肿块阻塞了大约 75% 的幽门连接处，在脱垂到幽门时阻塞率增至 100%。在进行 EGD 时，对肿块进行了活检；然而，由于肿块的大小和位置，该肿块被认为无法通过息肉切除术或内镜黏膜切除术 (EMR) 进行修复（图 1、2）。

图 1. 食管胃十二指肠镜检查显示十二指肠经幽门，近乎梗阻（管腔占 75%）。


图 2. 食管胃十二指肠镜检查图像显示肿块位于十二指肠右侧，D1 内。

肿瘤标志物检测结果显示，血清嗜铬粒蛋白 A 正常，为 88.7 ng/mL（0.0-101.8 ng/mL），胃泌素正常，为 93 pg/mL（0-113 pg/mL）。尿液和血浆三甲肾上腺素也呈阴性。随后，患者接受了腹部和盆腔增强CT扫描（CT），结果发现一个1.5 x 1.6 x 1.5厘米的腔内肿块，疑似位于远端胃而非近端十二指肠（图3、4）。未见腔外扩散或转移性疾病的证据。

图3. 口服和静脉注射造影剂的CT扫描结果显示十二指肠肿块的轴向视图，无局部区域侵犯的证据。


图4. 口服和静脉注射造影剂的CT扫描结果显示十二指肠肿块的冠状视图，无局部区域侵犯的证据。

患者接受胃镜检查 (EGD) 后保守治疗，并进食清流质饮食，随后出院回家进食流质饮食，并在普外科门诊进行随访。活检结果显示，该肿瘤为高分化类癌，突触素、嗜铬粒蛋白和 CD56 染色呈阳性，Ki-67 阳性率低于 3%。患者随后在普外科门诊就诊，并接受了类癌治疗方案的咨询，范围从小于 2 厘米的肿瘤剜除术，到肿瘤切除术（例如针对较大肿瘤或位置不佳的靠近乏特壶腹部的肿瘤的 Whipple 手术）。患者被告知，肿块直径小于 2 厘米，分化良好，且内镜检查显示肿块可移动。因此，建议通过前胃切开术和/或幽门环肌切开术剜除肿块。然而，患者被告知，在等待实际手术或组织学检查结果之前，可能需要接受Whipple手术进行肿瘤切除。患者同意切除类癌肿瘤，随后安排了手术。

患者仰卧于手术台上，双臂弯曲，以增加上腹部手术入路。通过气管插管进行全身麻醉诱导。随后进行诊断性腹腔镜检查。未见转移性疾病的证据。用抓钳在Mayo幽门前静脉远端触诊到一个坚硬的肿块。随后，手术改为开腹手术，以便获得充分的显露。使用Bovie电灼器在幽门前近端进行横向胃切开术。然后，将切开的切口纵向延伸，穿过幽门至十二指肠第一段，类癌肿瘤很容易通过该切口被取出（图5）。通过切除十二指肠粘膜的一部分及其下方的肿块，将肿块整块切除。将此肿块送去病理学评估（图6）。用 2-0 Vicryl 以 8 字形重新缝合后粘膜缺损。然后用全层 Heineke-Mikulicz 缝合关闭肠切开术，再用 3-0 丝线以 Lembert 缝合方式将胃切开术闭合（图 7）。然后将幽门成形术闭合物浸入盐水中并进行内窥镜检查。将内窥镜推进到闭合物远端进入十二指肠的第二部分。没有看到泄漏或狭窄。插入鼻胃管 (NG)。大量冲洗腹部，并插入 19 French 圆通道 Jackson-Pratt (JP) 引流管。使用连续环状聚对二氧环己酮 (PDS) 进行筋膜缝合，并用皮肤钉固定皮肤。

图 5. 术中发现十二指肠类癌，经幽门环肌切开术显示。


图 6. 肿块切除后。


图 7. Heineke-Mikulicz 法横向多层缝合肠切开术。

胃肠道留置，患者术后第 3 天禁食 (NPO)。术后第 3 天，用水溶性泛影葡胺造影剂进行上消化道检查，结果显示无渗漏。随后拔除胃肠道，并缓慢增加饮食。患者耐受性良好。术后第 4 天出院，留置了颈椎引流管。手术病理显示，患者为高分化类癌肿瘤，侵犯黏膜肌层，切缘阴性。该肿瘤突触素、嗜铬粒蛋白和CD56染色均呈阳性，Ki-67阳性率低于2%。患者出院一周后接受随访，可顺利进行常规饮食，并在诊室拔除JP引流管。患者随后接受血液肿瘤科随访，并接受了正电子发射断层扫描 (PET) 和镓-68点阵扫描 (PET DOTATATE)，结果显示头部、颈部、胸部、腹部或盆腔未见高代谢灶，Krenning评分为零。患者在手术切除前未接受此项扫描。由于患者无转移性疾病，且有​​丝分裂指数低，因此未接受辅助治疗。患者术后四周及两个月复诊，未出现恶心或呕吐等复发症状。两个月后再次进行胃镜检查 (EGD) 以评估手术部位，未发现狭窄或复发迹象（图 8、9）。

图 8. 类癌切除术后十二指肠第一部分，未发现黏膜缺损或复发迹象。


图 9. 类癌切除术后幽门。