婴儿左侧胆囊和 Chilaiditi 综合征

该患者为男婴，孕39周出生，择期再次剖宫产，因呼吸窘迫入住新生儿重症监护病房。为评估产前心脏扩大，行超声心动图检查，发现大的继发孔型房间隔缺损，伴有左向右分流。此外，产前超声检查发现脐静脉直接连接至右心房，且无静脉导管，故于出生后第2天行腹部超声检查，以评估是否存在Abernethy畸形。超声检查未发现肝内动静脉畸形，但显示胆囊位置异常，位于肝左叶前方（图1A、B）。未观察到肝脏回声纹理异常、胆道扩张或肝脏肿块。实验室检查结果显示，丙氨酸氨基转移酶略微升高，为 47 U/L（正常范围 10-35 U/L），天冬氨酸氨基转移酶正常，为 31 U/L（正常范围 0-83 U/L），直接胆红素为 0.3 mg/dL（正常范围 0-0.3 mg/dL）。23 日龄时患儿出院回家。

图 1.

1 日龄时进行的腹部超声检查显示胆囊位置异常。横断面 (A) 和纵断面 (B) 显示胆囊位于肝左叶前表面，而不是预期的肝右叶表面下方。GB，胆囊。

患者在 2 月龄时接受随访。当时患儿情况良好，无肝脾肿大。 3.5 个月大时进行的随访超声显示胆囊位置与最初所见一致，频谱多普勒显示肝固有动脉后下走向异常，综合起来考虑肝脏旋转不良。4.5 个月大时进行的 CT 扫描显示肝左叶前表面有一个正常大小的胆囊（图 2A）。CT 成像还显示肝膈肠管插入（Chilaiditi 综合征）、右下肝静脉副静脉、细小但通畅的左门静脉，以及其他正常的血管解剖结构（图 2B-D）。脾脏和肾脏正常。患者一直无症状，目前在 8 个月大时符合其生长参数和发育里程碑。作者已告知父母 Chilaiditi 综合征是一种良性疾病；然而，在腹部X光平片上，它可能看起来像游离气体，从而导致不必要的手术。同样，对患有 Chilaiditi 综合征的患者进行肝活检可能会导致异位肠管穿孔。这一诊断也对接受胆囊切除术的患者在手术入路方面具有重要意义。

图 2.

4.5 个月龄患儿增强腹部 CT 扫描。(A) 肝脏上段轴向图像显示胆囊位置异常，位于中线左侧，肝脏前表面。(B) 矢状面图像显示结肠位于右上象限，横膈膜和肝脏之间。(C) 肝脏下段轴向图像显示右肝下副静脉（黑色箭头），这是正常人群中常见的解剖变异。 （D）肝脏中部轴向图像显示门静脉主干分支，左门静脉通畅但细小（黑色箭头）。C，结肠；CT，计算机断层扫描；GB，胆囊。