青春期女孩膀胱炎性肌纤维母细胞瘤：部分膀胱切除术成功治疗的病例报告

一名16岁女性患者，因血尿三个月、发热一周就诊，无其他不适症状，早期曾在其他机构接受治疗，但症状未改善，无明显家族史，未触及肿块或淋巴结。患者接受一系列全面的诊断检查，包括全血常规、尿液检查、肾功能检查、肝功能检查和腹部超声检查，结果显示尿液中存在血液和蛋白，严重贫血，血红蛋白水平为6.1毫克/分升，患者曾多次输血。CT尿路造影显示膀胱左侧顶部有一强的、不均匀强化的肿块病变（图1）。

图1. 增强CT显示膀胱左侧顶部有一肿块病变。

患者在全身麻醉下接受了膀胱镜检查，结果显示膀胱呈小梁状，内有多处血凝块，以及一个从前侧壁延伸出的严重溃疡性血管性肿瘤。经尿道膀胱肿瘤切除术切除了约 60% 的肿瘤。随后，将组织样本送去进行组织病理学检查，结果显示碎片呈梭形至卵圆形细胞增生，松散地排列在粘液样间质中，提示为符合 IMT 的梭形细胞肿瘤。在对文献进行全面回顾，力求患者获得最佳疗效后，决定进行保膀胱手术。鉴于肿瘤转移潜能低但复发率高，因此选择了保膀胱手术以确保完全切除。在全身麻醉下，在膀胱镜检查后，对膀胱穹窿进行了膀胱造口术，目标是左侧（图 2）。

图 2. 术中图像显示 (i) 血凝块、(ii) 血肿、(iii) 膀胱肿瘤和 (iv) 直肌鞘。

肿瘤完全切除（图 3），随后分层缝合。标本组织病理学检查显示浸润性病变，其特征为梭形细胞增生（图 4），基底部取样提示固有肌层受累。标本免疫组化分析显示 ALK-1、SMA 和 PAN CK 呈强阳性，结蛋白呈斑片状阳性，提示存在 IMT。患者接受了严格的术后监测，术后 6 个月和 1 年随访，未见明显复发或转移迹象。

图 3. 膀胱部分切除术后标本。


图 4. a) 标本组织病理学检查显示梭形肌成纤维细胞增生，无坏死迹象 b) 免疫组织化学图像显示 ALK-1 强阳性。