结节性多动脉炎的复杂表现：肾假性动脉瘤破裂和肠缺血：病例报告

一名21岁男性患者，已知结节性多动脉炎(PAN)病史三年，既往接受间歇性皮质类固醇治疗和免疫抑制剂（包括甲氨蝶呤和硫唑嘌呤）治疗，病情控制效果不一。患者于2024年9月27日入院，主诉右侧腰痛一天，伴有下肢皮疹（图1）、寒战、急性意识模糊状态以及血红蛋白降至7.6 g/dL。患者既往健康状况良好，除一年前接受精索静脉曲张切除术外，无其他重大手术史。患者既往PAN的治疗记录不详。体格检查：患者体温36.6℃，血压136/93 mmHg，疼痛评分5分（满分10分）。就诊时脉率110次/分，呼吸频率18次/分，室内空气氧饱和度94%，体质指数（BMI）20 kg/m²。患者出现急性意识模糊状态。心肺听诊未见异常。腹部平软，右下腹及腰部压痛，但无反跳痛。肋缘以下肝脾未触及，肠鸣音正常。患者双下肢肌肉压痛及浅表感觉减退，四肢肌力5/5级。

图1.

网状青斑。这是一种斑驳状或蕾丝状皮疹，在小腿上呈现红色或紫色。

入院时插入鼻胃管 (NG) 探头以减压胃部，控制潜在的胃扩张，并有助于降低误吸风险，尤其考虑到患者处于急性意识模糊状态，且存在胃肠动力问题的风险。保留 NG 探头以监测和处理任何进一步的胃肠道并发症。患者进行了腹部和盆腔 CT 扫描（静脉造影），结果显示右肾中极部分血栓形成的右肾动脉 (RAA) 破裂，可能源于右下极的副动脉，同时伴有急性腹膜后出血和活动性出血。在腹腔中前部的肠系膜上动脉 (SMA) 分支中发现两个动脉瘤扩张，每个约 10 毫米，其中一个部分血栓形成。患者随后接受了腹部血管造影和副肾动脉栓塞术。除栓塞术外，患者还接受了浓缩红细胞输注以治疗腹膜后出血引起的贫血，并接受密切的血流动力学监测和支持治疗。图 2A 显示了栓塞前的血管造影结果，图 2B 显示了栓塞后的结果。考虑到腹膜后出血对贫血的影响，栓塞术后的治疗应详细说明。

图 2A

血管造影结果显示右肾中极部分血栓形成的假性动脉瘤破裂，该动脉瘤由副肾动脉起源至右下极。

图 2B。

栓塞术后副肾动脉造影。

2024年10月6日，患者出现腹痛并伴有血性腹泻。血液检查显示白细胞计数为11.80 × 10^9/L，血红蛋白为10 g/dL，血小板计数为514 × 10^9/L，红细胞沉降率 (ESR) 为53 mm/h。尿常规、生化和凝血检查均在正常范围内。乙肝和丙肝抗体均为阴性。C反应蛋白 (CRP) 升高至111 mg/L，肿瘤标志物为阴性。粪便检查和潜血试验均呈潜血阳性。抗核抗体 (ANA) 定量、抗核抗体谱和抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 检测均在正常范围内。心电图显示不完全性右束支传导阻滞。肌电图显示双下肢F波异常，提示可能存在近端神经或神经根损伤，左侧疑似L5/S1节段受累。胸部CT扫描未见异常。结肠镜检查发现多发性肛门直肠溃疡，伴有渗血，疑似直肠黏膜坏疽；因高度怀疑肠缺血，手术终止。并紧急安排外科会诊。

再次腹部CT扫描（图3）显示结肠壁增厚，炎症或水肿导致周围肠系膜脂肪密度增加，黏膜层强化。可见低强化环状壁增厚，主要累及升结肠并延伸至横结肠中部。盲肠壁未强化，预期位置有多个气室，提示肠缺血影响右半结肠并可能延伸至回肠末端，很可能继发于血管炎引起的腔内血栓形成，该血栓与患者已知的PAN相关。怀疑存在大肠缺血，患者接受了剖腹探查术。术中发现包括坏疽性盲肠（图4）、横结肠近端90 cm处肠管不健康、回肠穿孔和腹膜后血肿。尽管患者处于血流动力学不稳定状态并有腹膜炎体征，但手术仍决定进行扩大右半结肠切除术和回肠切除术。患者生命体征不稳定，并有全身感染的体征，包括腹膜炎，因此切除坏死肠管以防止进一步发生脓毒症和感染性休克至关重要。手术团队优先考虑控制脓毒症，并通过切除缺血坏疽性肠道来改善患者的血流动力学稳定性。回肠穿孔和升结肠的大段缺血性肠段构成了进一步污染和腹膜感染播散的重大风险。肠切除后，使用吻合器缝合横结肠，并手动缝合小肠，以确保剩余的存活肠段返回腹腔。

图 3.

腹部 CT 显示结肠壁增厚，周围肠系膜脂肪密度因炎症或水肿而增加，黏膜层强化。

图 4.

术中图像显示盲肠明显坏疽性病变，其特征是颜色变暗、变色和坏死。

组织病理学分析显示肠壁底部中性粒细胞和单核细胞浸润，伴血管扩张和充血。术后停用糖皮质激素，患者静脉注射免疫球蛋白（每日20 g，共3天）和环磷酰胺（隔日0.2 g，静脉注射），并给予抗生素和营养支持。患者病情逐渐好转，术后第10天加用泼尼松20 mg，每日口服。

患者腹痛缓解，无发热，手术切口愈合良好，餐后无胃肠道症状。随访实验室检查，包括血沉、C反应蛋白、肝肾功能和血常规，均恢复正常。