胎儿、婴儿、儿童和青少年卵巢囊肿、肿块及其并发症的评估、诊断和治疗

,卵巢囊肿通常发生在出生后，通常在 6 个月甚至 1 岁时 [26,27]。随着囊肿大小的增加，自然消退率趋于下降。囊肿 ≤ 2.9 cm 时自然消退率约为 90%，≥ 6 cm 时自然消退率约为 20%。因此，建议在孩子出生后每 4-6 周进行一次超声观察。对于增大或持续 4 个月或更长时间的囊肿，继续观察、抽吸或手术切除（囊肿切除术）都是合理的选择 。对于直径 ≥ 6 cm 的无并发症新生儿卵巢囊肿，如果在 4 个月内没有自然消退，抽吸是一种可能的选择。如果囊肿复发，可以再次抽吸或手术切除（通常用于复杂、有症状或增大的新生儿卵巢囊肿）。腹腔镜手术是推荐的手术方法，在手术过程中必须尽可能多地保留卵巢组织。卵巢扭转是婴儿卵巢囊肿最常见的并发症（图 1），主要发生在囊肿开始快速生长且超声特征发生变化时。此外，研究发现，卵巢扭转的风险与蒂的长度而非囊肿本身的大小更相关 。

图 1.

一名 7 日龄女婴出现巨大腹部肿块。(A) 腹腔镜检查发现一个坏死、扭曲的巨大新生儿卵巢囊肿，大小为 6 × 5 × 4 cm；(B) 卵巢蒂扭转 720 度； (C) 囊肿减压后，由于卵巢组织明显坏死，患者行腹腔镜输卵管卵巢切除术。

青少年卵巢可容纳多个处于不同发育阶段的卵泡。青少年卵巢囊肿大多为卵泡性囊肿，其发生是由于成熟卵泡无法排卵和退化所致。较大的囊肿可导致尿频、便秘或下腹部压迫感，而囊肿扭转、破裂或出血则会引起剧烈的急性疼痛（图 2）。

图 2.

一名 13 岁青少年因反复出现短时间后缓解的痉挛性腹痛而到急诊就诊。她出现这些症状已有约一周。腹部超声检查显示盆腔内有一肿块。(A) 腹部多层螺旋CT (MSCT) 显示右侧卵巢内有一9.1×8.8厘米的实性囊性肿块，无灌注；(B) 术中可见卵巢扭转性、部分坏死的肿瘤；(C) 病理组织学检查结果与右侧卵巢成熟畸胎瘤相符。

青春期患者在鉴别诊断中应考虑梗阻性生殖道异常、卵巢肿瘤、输卵管疾病、子宫肿块以及泌尿系统和胃肠道疾病的可能性。超声是鉴别卵巢囊肿与其他可能疾病的首选影像学检查方法 。青春期女孩的卵泡囊肿通常会在八周内自行消失。在这个年龄段，通常推荐使用含有≥35微克炔雌醇的单相雌激素/孕激素复方口服避孕药 (OCP)，因为它们可以抑制卵巢-下丘脑轴，并可阻止排卵和新的功能性囊肿的形成。腹腔镜囊肿切除术或抽吸术的适应症为：囊肿持续≥3个月、大小≥6 cm（6-12 cm的单纯性囊肿可能自行消退，在某些患者中可以安全地进行监测）、盆腔疼痛或尿频。由于抽吸术的复发率较高，通常首选腹腔镜囊肿切除术。对于黄体囊肿，也建议对无症状患者进行3个月的观察。也可开具单相雌激素/孕激素复方口服避孕药 (OCP)，其中炔雌醇含量≥35 mcg。单独行囊肿切除术的情况很少。持续性或未消退的卵巢囊肿应行囊肿切除术并保留卵巢组织（图3）。

图 3.

一名 14 岁女孩因间歇性腹痛、食欲不振和可触及的腹部肿块就诊。(A) 多层螺旋 CT 显示右腹部一个巨大的卵巢囊肿，大小为 16.2 × 14.6 cm；(B) 囊性肿块充满整个下腹部，并压迫周围结构；(C) 腹腔镜检查显示一个巨大的卵巢囊肿；(D) 打开卵巢皮质，抽吸出 2 L 透明内容物；(E) 实施了保留卵巢的腹腔镜囊肿切除术。病理组织学检查显示一个单纯性卵巢囊肿。

儿童和青少年中的大多数卵巢肿瘤（35% 至 45%）源自生殖细胞（例如成熟畸胎瘤（图 4）、未成熟畸胎瘤、卵黄囊肿瘤 (YST)、性腺母细胞瘤、无性细胞瘤（图 5）、胚胎性癌、非妊娠期绒毛膜癌和混合性生殖细胞肿瘤）。其中 80% 的生殖细胞肿瘤 (GCT) 为良性，仅 20% 为恶性。它们的出现是由于生殖细胞正常分化的变异 。成熟和未成熟畸胎瘤约占所有卵巢 GCT 的 80%，5% 的病例为双侧。儿童最常见的恶性卵巢生殖细胞肿瘤（GCT）是卵巢早衰（YST），而无性细胞瘤是青少年最常见的恶性肿瘤，占10%的病例为双侧。生殖腺母细胞瘤是一种罕见的生殖细胞肿瘤，常见于性腺发育不良的女孩。

图4

一名11岁女孩发现她的胃部不断增大，并伴有疼痛、恶心和可触及的肿块。超声和MRI检查显示双侧卵巢肿瘤，为类似于皮样囊肿的不均匀实性囊性肿块，左侧13 cm，右侧5 cm。肿瘤标志物未升高，由于肿瘤大小，决定进行开腹手术。术中发现：双侧卵巢肿块不对称，并进行了双侧囊肿切除术。病理组织学检查显示为成熟畸胎瘤。

图 5

一名 17 岁女性患者因原发性闭经就诊于儿科内分泌科医生。经过诊断评估，内分泌科医生诊断其为女性表型和男性核型（46，XY）。腹部磁共振扫描显示双侧性腺均有肿瘤。左侧性腺看起来像睾丸，右侧性腺看起来像卵巢。医生诊断为性发育障碍 (DSD)。患者接受了双侧腹腔镜附件切除术。病理组织学检查显示双侧性腺母细胞瘤，并伴有无性细胞瘤成分。切除的标本中均未发现性腺组织。TNM 分期：T1bNXMX；Figo 分级：1b；(A) 术中发现； (B) 双侧输卵管切除术后的大体标本。

上皮性肿瘤
上皮性肿瘤（例如浆液性或粘液性囊腺瘤）在儿童期的发病率低于20%，在青春期前儿童中较为罕见。这些肿瘤类型均可分为良性、恶性或低度恶性潜能。高达20%的病例双侧受累，恶性肿瘤（例如囊腺癌或未分化癌）非常罕见，通常具有侵袭性临床行为（图6）。交界性卵巢肿瘤已被描述并被归类为低度恶性潜能肿瘤。

图 6.

一名 14 岁女孩因腹胀数月就诊。除偶尔便秘外，无其他症状。(A) 腹部 MRI 显示腹膜内肿块与右侧卵巢不可分离，压迫胰腺和腹主动脉；(B) 腹部手术探查——成熟囊性卵巢畸胎瘤，伴有腺癌灶，大小为 28 × 22 × 14 厘米。