腹腔镜肝切除术治疗肝细胞癌合并血管性血友病一例

术前CT示肝7段有一直径4cm病灶，符合HCC诊断标准。经导管血管造影示肿瘤动脉期强化，门静脉冲刷（图1）。患者术前行经导管动脉化疗栓塞术（TACE）。TACE前给予2000U VWF/Ⅷ因子浓缩物（Confact F®）。患者术前血小板计数为3.5 × 104/μL（表1），自40多岁确诊VWD以来一直保持此水平。甲胎蛋白正常，但去γ-羧基凝血酶原增高至112 mAU/mL。吲哚菁绿15分钟滞留率为10%，Child-Pugh评分为5分（A级）。术前肝脏影像学检查未显示门脉高压的证据，例如侧支循环形成或脾肿大。术前影像学检查未发现血管侵犯；因此，计划行腹腔镜右后段部分肝切除术。Confact F® 按照院血液科的方案给药，具体如下：术前 2 小时 4,000 U；术后 2 小时 2,000 U；术后第 1-2 天 2,000 U/天；术后第 3-4 天 1,000 U/天。

图 1.

肿瘤经导管血管造影 CT 图像。（箭头所示）。A 动脉期。肿瘤呈马赛克状早期强化。B 门脉期。门脉期造影剂被冲淡。

患者取反头低脚高体位，左倾。使用 Hasson 技术，将一个 12 mm 的腹腔镜套管针插入脐部，并在右肋弓下放置四个套管针。在左季肋部放置止血带以阻断肝门的流入。肝脏的大体发现显示慢性肝炎（图 2A）。切断肝圆韧带，从右膈肌、腹膜后和右肾上腺游离出右肝，暴露下腔静脉。LigaSureTM Maryland（Medtronics，美国明尼苏达州明尼阿波利斯市）是游离右肝的主要能量设备。在超声引导下，使用 Cavitron 超声手术吸引器 (CUSA®) Excel 系统（Integra LifeSciences，爱尔兰塔拉莫尔）切断肝实质。术中出血最多，发生在肝右叶游离时，原因是腹膜后和肿瘤之间有炎性粘连。切开实质时出血得到控制（图 2B）。肝流入道阻断时间为 65 分钟。在右膈下间隙放置一根封闭的吸引引流管，使其到达切开处的表面。手术持续 349 分钟，估计术中出血量为 2150 毫升。在切开实质开始时输注 4 个单位的红细胞和新鲜冰冻血浆，在切开实质结束时输注 10 个单位的血小板。手术完全止血后完成，患者被转入重症监护病房。术后 1 天上午，引流液变为出血性液体，全血红细胞比容下降。急诊增强CT扫描显示造影剂渗出至肝脏尾侧大网膜内。行经皮导管动脉栓塞术，栓塞右侧胃网膜动脉大网膜支（图3）。栓塞后，除计划方案外，作者追加了2000单位VWF/Ⅷ因子浓缩液。术后无需进一步干预或输血。术后第9天，患者拔除引流管，术后第14天出院。患者的临床病程如图4所示。标本病理检查显示一个37毫米的肿块，符合HCC诊断标准，手术切缘阴性（图5）。未见血管侵犯。患者恢复良好，术后5个月无复发。

图2

腹腔镜检查结果。 A 肝脏未见肝硬化改变，但提示慢性肝炎。B 肿瘤切除后。出血得到控制。†，下腔静脉；*，肝脏；¶，膈肌

图 3.

术后第一天的放射影像学检查。A 增强 CT。箭头表示大网膜外渗。B 急诊介入放射学检查结果。箭头表示右胃网膜动脉分支（箭头）外渗。该分支经外周栓塞，保留了右胃网膜动脉。

图 4.

患者的临床病程。* 额外给予血管性血友病因子/Ⅷ因子浓缩物（单位）。FFP，新鲜冰冻血浆；Hb，血红蛋白；IVR，介入放射学；Op，手术；PC，血小板浓度； Plt，血小板计数；POD，术后天数；PT-INR，凝血酶原国际标准化比值；RCC，红细胞浓度；U，单位；VWF/Ⅷ因子，血管性血友病因子/Ⅷ因子浓缩物

图5.

肿瘤标本。病理学检查结果显示为直径37毫米的中分化肝细胞癌。病理学检查未发现血管侵犯，手术切缘阴性