大型中脑-小脑血管母细胞瘤的混合血管内和显微外科治疗

目的：尽管小脑血管母细胞瘤在 von Hippel-Lindau (VHL) 疾病中的发病率很高，但它们的最佳当代管理尚未确定，并且由于在患有这种疾病的患者中发现的肿瘤的多发性、进行性和多变性质而变得复杂.为了检查 VHL 病中小脑血管母细胞瘤的现代管理和结果，作者回顾了接受小脑血管母细胞瘤切除术的该病患者的发现。

方法：纳入在美国国立卫生研究院接受小脑血管母细胞瘤手术的连续 VHL 病患者。连续 80 名患者（44 名女性和 36 名男性患者）接受了 126 次手术，切除了 164 颗小脑血管母细胞瘤（手术年龄 37.8+/-10.3 岁，随访时间 96.0+/-60.3 个月）。分析了系列临床检查、影像学检查和手术记录。

结果：症状和体征包括头痛（94 次手术；75%）、共济失调（55%）、眼距障碍（29%）和脑积水（28%）。尽管手术的主要目的是切除被认为是引起症状的血管母细胞瘤（136 个血管母细胞瘤 [83%]），但在同一手术中又切除了 28 个血管母细胞瘤（17%）。与症状相关的肿瘤较大（直径 1.8+/-1.9 cm；体积 2.8+/-3.4 cm3；p<0.05）并且更可能与瘤周水肿或瘤周囊肿相关（100% 与水肿和/或囊肿相关； p<0.05) 比无症状肿瘤（直径 1.1+/-0.9 cm；体积 0.7+/-0.4 cm3；18%）。与小脑前半部分（26%）相比，更多肿瘤位于小脑后半部分（74%）（p<0.05）。切除术后三个月，124 次手术（98%）后症状改善/稳定。术前脑积水在 33 例（94%）肿瘤切除后消退，不需要脑脊液分流。长期影像学随访（61.5+/-15.0 个月）显示没有复发。

结论：VHL 疾病中小脑血管母细胞瘤引起的症状和体征与水肿和瘤周囊肿形成/增殖有关，切除治疗安全有效。术前脑积水患者在完全切除肿瘤后很少需要脑脊液分流。小脑血管母细胞瘤优先分布在小脑的后半部分，就像它们在脑干和脊髓中一样。细致的包膜外切除术可避免肿瘤复发。