管内脑膜瘤的手术入路

乙状窦后经耳道360度内听道钻孔切除管内脑膜瘤

前庭神经鞘瘤 (VS)，也称为听神经瘤，是一种良性肿瘤，发生在从内耳传递到大脑的前庭蜗神经上。 肿瘤起源于神经功能障碍上形成绝缘髓鞘的雪旺氏细胞。 通常，雪旺氏细胞有益于保护将平衡和声音信息传递到大脑的神经。 然而，有时位于 22 号染色体上的抑癌基因 NF2 的突变会导致名为 Merlin 的细胞蛋白异常产生，并且施万细胞增殖形成肿瘤。 肿瘤主要起源于神经的前庭支而不是耳蜗支，但随着肿瘤的扩大，听力和平衡都会受到影响。

这些 VS 中的绝大多数 (95%) 是单侧的，仅在一只耳朵中。 它们被称为“散发性”（即偶然的、非遗传性的）。 尽管它们不会癌变，但如果它们长到压迫其他颅神经和脑干等重要结构，就会造成伤害甚至危及生命。 突变的变异决定了肿瘤发展的性质。 唯一与 VS 的生长相关的环境暴露是对头部的治疗性辐射暴露。