多发性颅神经增厚及强化

介绍
左侧第三、第七和第八脑神经麻痹。

患者数据
年龄：70 岁
性别：女

MRI

Axial T2


Axial T1


Axial T1 C+


Coronal T1 C+


Axial FLAIR

左侧第 7、8 和第 9 神经增粗和增强。

双侧慢性缺血性改变的小动脉疾病。

脑萎缩改变。

照片

左侧第 7、8 和第 9 神经增粗和增强。

案例讨论
已知该患者患有正在接受治疗的白血病。

多颅神经增厚和增强有很多不同之处：

感染：例如肺结核、莱姆病
肉芽肿病：例如结节病
脱髓鞘：多发性硬化症 (MS)
吉兰-巴雷综合征
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）

肿瘤：
基本的
神经鞘瘤
神经纤维瘤

次要的
脑脊液接种
癌病
胶质瘤
淋巴瘤浸润 / 白血病 / 多发性骨髓瘤

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP) 是一种累及周围神经的获得性脱髓鞘疾病，通常被认为是格林-巴利综合征 (GBS) 的慢性对应症。

临床表现
患者通常表现为近端和远端肌肉系统逐渐和长期（> 2 个月）无力，并伴有反射消失和感觉变化。

在一些患者中，表现可能是急性的，非常类似于吉兰-巴雷综合征。

病理
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病是一种外周神经系统获得性脱髓鞘疾病。受影响的神经表现出炎症细胞（淋巴细胞）和脱髓鞘的节段性浸润。随着时间的推移，雪旺氏细胞增殖和胶原蛋白沉积，导致神经增厚和典型的洋葱球外观。神经受累导致供血肌肉去神经支配的变化。