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[病历讨论] 胚胎发育不良神经上皮肿瘤

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发表于 2021-8-4 15:00:03 | 显示全部楼层 |阅读模式

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介绍
头痛。

患者数据
年龄:35岁
性别:女

MRI
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Axial T2

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Sagittal T2

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Axial FLAIR

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Coronal

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Axial DWI

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Axial ADC

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Axial T1

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Sagittal T1

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Axial T1 C+

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Sagittal T1 C+

左额骨后部有基于皮质的、起泡的、分叶状的肿块(27 x 16 x 16 mm),显示肿瘤小部分(10 x 6 mm)的局灶边缘增强,但没有显示限制扩散既没有质量效应。肿块显示 FLAIR 中心受抑制,边缘呈高信号,但周围无水肿,图片提示 DNET。

鉴别诊断是多结节性和空泡性神经元肿瘤。

案例讨论
在多结节和空泡状神经元肿瘤 (MVNT) 中也可以看到“起泡”外观,但它们位于皮质旁白质中,而不是在皮质中。

多结节和空泡神经元肿瘤 (MVNT) 是最近修订的 2016 版 WHO 中枢神经系统肿瘤分类中新确认的细胞结构模式。

放射学上,MVNT 表现为小的“气泡状”惰性皮层下肿瘤,有时伴有癫痫发作。这些肿瘤最常在颞叶中发现,尽管这可能是由于该位置更可能导致癫痫发作,而不是必然偏爱该叶。

流行病学
这些肿瘤的真正流行病学尚不清楚,因为它们最近才被描述过,而且许多是无症状的,因此可能未被诊断(或误诊)。报告的病例多为成年发作性癫痫的中青年人。

临床表现
许多这些病变可能是无症状的,可能由于其他原因在影像学检查中偶然发现,并且多年来一直被误解为多种其他病变(见下面的鉴别诊断)。在一些个体中,这些肿瘤是致癫痫的。
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