后尿道瓣膜

患者数据
年龄：3 周
性别：男

透视
排尿膀胱尿道造影

斜位


斜位

后尿道瓣排尿性膀胱尿道造影：尿道前列腺部分扩张。

超声波

纵位
超声发现相关的肾积水。

案例讨论
3 周大男孩，后尿道瓣膜和肾积水。

后尿道瓣膜 (PUV)，也称为先天性阻塞性后尿道膜 (COPUM)，是最常见的尿道先天性阻塞性病变，也是婴儿期阻塞性尿路病变的常见原因。

流行病学
后尿道瓣膜是先天性的，仅见于男婴。估计的发病率约为 10,000-25,000 名活产婴儿中的 1 名，子宫内发生率更高。

临床表现
临床表现取决于梗阻的严重程度。在严重梗阻中，诊断通常在产前作出。胎儿将小于胎龄，超声检查将显示羊水过少和相关异常（见下文）。在不太严重的情况下，诊断通常直到婴儿早期才明显。尿路感染在本组中很常见。

病理
后尿道瓣膜是由沃尔夫氏管起源组织（中肾管退化失败）形成的厚瓣膜状膜的结果，该膜从真性尿道斜向延伸至前列腺尿道的最远端部分。这被认为发生在妊娠早期（5-7 周）。瓣膜是一个带有中心针孔的隔膜，然而，随着它沿着融合线变得更加坚硬，它会逐渐膨胀并膨胀成双叶帆状或风向袋状结构。