视神经胶质瘤

描述
左侧眼球突出。

患者数据
年龄：3年
性别：男

CT

Axial non-contrast


Axial with contrast


Coronal with contrast

有一个大的异质性肿块，涉及鞍区和鞍上区，视交叉通过左眶骨尖延伸至左眶腔，导致眼球突出。
病变主要是实性的，显示出一些囊性区域的强烈增强。病灶内未见钙化。
病变的颅内部分在两个额叶的内侧部分显示出占位效应，包括颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的颅内部分。
病变向后到达桥前池并邻接基底动脉。
颅窝肿块的大小为 6.4 x 3.6 x 4.2 cm，TR、AP 和 CC 尺寸。
病变的左侧眶内成分在 AP、TR 和 CC 尺寸中为 2.8 x 1.9 x 2.2 厘米。
左侧视神经与病灶分离不清晰。左眼球本身是正常的。

案例讨论
这些特征有利于视神经胶质瘤。

视神经胶质瘤是相对少见的肿瘤，具有可变的临床病程，通常见于 I 型神经纤维瘤病 (NF1)。组织学上大多数是毛细胞星形细胞瘤。

它们的特征是通过 CT 或 MRI 上看到的扩大的视神经进行成像。通常在 MRI 图像上显示低 T1 和高中心 T2 信号，增强是可变的。

术语
这些肿瘤有时被分为视神经胶质瘤和下丘脑神经胶质瘤（不要与下丘脑错构瘤混淆）。如果肿瘤局限于视神经（Dodge 1 期 - 见下文），它们可以安全地称为视神经胶质瘤。然而，它们通常集中在或扩展到涉及交叉和视辐射。在这种情况下，它们很难与下丘脑神经胶质瘤区分开来，而且这种区分在大多数情况下是人为的。在这种更靠后的情况下，术语下丘脑视交叉神经胶质瘤可能更准确，尽管它肯定不会从舌头上滚下来。

因此，一般而言，视通路神经胶质瘤这一术语受到青睐，因为它认识到可能涉及下丘脑。

流行病学
视神经胶质瘤通常出现在儿童中，占该年龄组幕上肿瘤的 10-15%，并且通常处于 1 型神经纤维瘤病 (NF1) (10-63%) 的环境中。在这种情况下，肿瘤通常是低级别和惰性的。

男性和女性受到的影响大致相同。

在成人中，视神经胶质瘤确实发生，但非常罕见且通常具有侵袭性。在这种情况下，没有发现与 NF1 的关联。