肾血管平滑肌脂肪瘤

患者数据
年龄：成人
注意：此案例已被标记为“遗留”，因为它不再符合图像准备和/或其他案例发布指南。

CT

Axial liver window
右肾单次门静脉对比增强 CT 图像显示密度远低于水的皮质缺损，类似于腹膜后脂肪，将其与皮质囊肿区分开来。这些特征是偶发性血管平滑肌脂肪瘤的特征。

肾血管平滑肌脂肪瘤 (AML) 是一种良性肾肿瘤，偶发性出现，也可作为有色细胞瘤病（最常见的是结节性硬化症）的一部分出现。它们被认为是具有血管周围上皮样细胞分化 (PEComas) 的众多肿瘤之一，由血管、平滑肌和脂肪成分组成。它们会自发地出血，这可能是致命的。 AML 通常具有特征性的放射学表现。

流行病学
血管平滑肌脂肪瘤是肾脏最常见的良性实体病变，也是肾脏最常见的含脂肪病变。大多数血管平滑肌脂肪瘤是散发性的（80%），通常在成人（平均发病年龄 43 岁）中发现，女性好发（F:M 为 2-4:1）。

其余 20% 与 晶状体病 相关，绝大多数发生在结节性硬化症（其中 80% 患有 AML），尽管它们也在 von Hippel-Lindau 综合征 (vHL) 和 1 型神经纤维瘤病的背景下被描述(NF1)。在这些情况下，它们出现得更早（通常由 10 岁确定），更大，而且数量更多。他们更可能是肥胖的穷人，这解释了他们早期的表现。它们还与淋巴管平滑肌瘤病（LAM）有关。

临床表现
血管平滑肌脂肪瘤通常是在因其他原因对肾脏进行成像时偶然发现的，或者作为结节性硬化症患者筛查的一部分。

最常见的症状是自发性腹膜后出血；出血风险与病变的大小成正比（直​​径 > 4 cm）。因破裂严重出血而引起的休克被称为 Wunderlich 综合征。

患者可能会出现许多其他症状和体征，例如可触及肿块、腰痛、尿路感染、血尿、肾功能衰竭或高血压。