多发性遗传性外骨骼伴髂慢性肉瘤

介绍
骨盆不适。

患者资料
性别：男

X射线

多发性骨盆外生骨疣，右回肠有大块钙化肿块。

CT

Axial C+ portal venous phase


Axial bone window


Coronal bone window


Sagittal bone window

骨盆和股骨近端多无柄和有蒂骨软骨瘤。右侧髂翼大骨性时间瘤，软组织肿块低，钙化较细，后中段和颅骨沿腰肌向上延伸。

案例讨论

该患者在现有骨软骨瘤的部位出现一个症状性的、部分钙化的软组织肿块，这是关于低等级软骨肉瘤的转化。该患者最终接受右半骨盆切除术，最后病理证实软骨肉瘤。

软骨肉瘤是软骨性恶性肿瘤，占原发性恶性骨肿瘤的25%。它们最常见于老年患者的长骨内，并可从现有良性软骨肿瘤中重新出现或继发。影像学上，这些肿瘤呈环状和弧形软骨样基质矿化，具有溶出型、深部盗骨扇贝和软组织扩张等侵袭性特征。

流行病学

典型的表现是在4、5年，男性占优势的比例为1.5-2:1。

临床表现

患者通常伴有疼痛、病理性骨折、可触及肿块或局部肿块效应。高血糖可作为副肿瘤综合征发生。

病理

软骨肉瘤的组织学可以根据其亚型而有所不同（见下文）。一般来说，这些肿瘤是多分叶状的（由于透明软骨结节），中心含水量高，周围软骨内骨化。这不仅说明了高T2磁共振信号（见下文），也说明了环状和弧形钙化或爆米花样钙化。

分级

软骨肉瘤主要根据细胞数量分为三级（有时四级）。

参考资料：
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