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[病历讨论] 遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler-Weber-Rendu病)

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发表在  2021-2-23 15:00:17  | 显示全部楼层 | 阅读模式

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介绍
多发性皮肤和舌状毛细血管扩张,反复发作。

患者资料
年龄:75岁
性别:男

超声
腹部
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Image 9

在超声检查中,胆囊没有结石症,而在B模式下,肝动脉肝内分支的曲折,肝动脉扩张,血流加速和肝实质中的动脉畸形可识别。 超声特征提示HHT。

图片1-2:连接左门静脉分支和左肝上静脉的动静脉畸形。

图像3-4:肝动脉曲折。

图片5-6:肝动脉增大,血流加速。

图片7-8:由肝毛细血管扩张组成的局灶性肝病变。

图9:门静脉扩张与血流加速。

CT
CT胸部与腹部对比
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Axial non-contrast

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Axial C+ arterial phase

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Axial C+ portal venous phase

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Axial lung window

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Coronal MIP

在动脉期,肝脏显示不均匀的灌注模式,毫米级高血管图像遍布整个肝实质,指的是静脉期不再明显的毛细血管扩张和动静脉分流。动脉期早期静脉引流明显,扩张的肝静脉和肝动脉同时混浊。这些发现在静脉期不再明显。肝动脉扩大:10mm(即直径>6.5mm),门静脉扩大:17mm(即直径>13mm)。肝脾大小正常。胰腺有毛细血管扩张。胆管适度扩张。

案例讨论

肝脏异常包括肝动脉增大、肝动脉瘤、毛细血管扩张和动静脉瘘。遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是一种常染色体显性遗传疾病。在动脉期,由于多个动静脉分流显示不同的减弱和毛细血管扩张,肝脏呈现不均匀的马赛克样灌注模式。

毛细血管扩张是一种圆形的高血管性结节,多见于周围。胆管的血管供应依赖于肝动脉的分支,因此减少肝动脉流量的分流可引起缺血性胆管炎。胆管扩张也可能是由于扩张的血管结构受压所致。
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