神经肿瘤学

神经肿瘤学是对脑和脊髓肿瘤的研究，其中许多都是（至少最终是）非常危险和威胁生命的（星形细胞瘤，神经胶质瘤，多形胶质母细胞瘤，室管膜瘤，桥脑胶质瘤和脑干肿瘤）这些）。在恶性脑癌中，脑干和脑桥神经胶质瘤，多形胶质母细胞瘤和高度（高度变性）星形胶质细胞瘤最严重。[1]在这些情况下，未经治疗的生存期通常只有几个月，而目前的放射线和化学疗法的生存期可能会从一年左右延长至一年半，可能是两年或更长时间，具体取决于患者的病情，免疫功能，使用的治疗方法以及恶性脑肿瘤的具体类型。手术在某些情况下可能是治愈性的，但作为一般规则，恶性脑癌往往容易再生并从缓解中恢复，特别是高度恶性的情况。在这种情况下，目标是切除尽可能多的肿块（肿瘤细胞）和尽可能多的肿瘤边缘，而不会危及生命机能或其他重要的认知能力。

内容
1 一般信息
1.1 中枢神经系统原发性肿瘤
1.2 中枢神经系统转移性肿瘤
1.2.1 颅内转移
1.2.2 颅骨转移
1.2.3 脊柱转移
1.3 遗传综合征和危险因素
1.4 非遗传危险因素
2 机制
2.1 肿瘤因素
2.1.1 组织学
2.1.2 肿瘤位置
2.1.3 血脑屏障破坏（BBB）
2.2 肿瘤周围因素
2.2.1 形态变化
2.2.2 低氧，酸中毒和代谢变化
2.2.3 离子变化
2.2.4 谷氨酸神经传递
3 初始患者评估和护理
4 诊断程序
4.1 脑和脊髓的诊断影像
4.2 腰椎穿刺及脑脊液分析
4.3 病理诊断
5 常用疗法
6 特定肿瘤
6.1 原发肿瘤
6.2 转移性肿瘤
7 解决临床问题的方法
8 疼痛和末期护理
8.1 姑息治疗和临终关怀
8.2 癌症疼痛管理
8.3 肿瘤相关性癫痫的治疗意义
9 参考

一般信息
中枢神经系统原发性肿瘤
原发性脑肿瘤可以发生在任何年龄，从婴儿期到生命后期。这些肿瘤通常在他们的黄金时代折磨着人们。年龄，肿瘤位置和临床引入等因素有助于鉴别诊断。除脑膜瘤外，大多数类型的原发性脑肿瘤在男性中更常见，在女性中更常见。[2]

人类的中枢神经系统


人体中枢神经系统
中枢神经系统转移性肿瘤
癌症通过直接侵入，压迫或转移而扩散到神经系统。连续组织的直接侵袭或压迫与神经系统与其他结构的接近有关，例如臂丛，鼓膜凸s神经丛，椎骨神经孔，颅底，颅骨和骨盆骨。[2]

颅内转移
颅内转移有三种类型：脑转移，硬脑膜转移和软脑膜转移。脑转移可以是单个或多个，并累及脑的任何部分。硬脑膜结构的转移通常通过血源性扩散或从邻近骨骼的直接入侵发生。硬脑膜转移可侵袭下面的大脑并引起局灶性水肿和相关的神经系统症状。这些过程由于皮层位置的原因，往往会在病程的早期引起癫痫发作。转移到软脑膜是在癌症患者中罕见但公认的临床介绍。薄脑膜转移最常见是由于乳腺，肺或黑色素瘤原发肿瘤。[2]

颅骨转移
颅骨转移按一般部位分为两类：颅骨和颅底。颅骨转移通常无症状。由于靠近颅神经和血管结构，转移到颅底的症状很快变得有症状。[2]

脊柱转移
脊柱最常受到硬膜外间隙转移性疾病的影响。这通常是由于肿瘤直接从椎体扩散（85％）或通过神经孔蛋白侵袭椎旁肿块（10-15％）而发生。[2]

遗传综合征和危险因素
有多种遗传性疾病会增加一个人患脑瘤的机会。

非遗传危险因素
很少有医学问题像对包括脑肿瘤在内的癌症的环境和职业原因的怀疑那样具有潜在的争议性。先前的颅脑照射是绝对容易导致脑肿瘤形成的唯一危险因素。一些危险因素是电离辐射，非电离辐射，亚硝胺和工业化学品。

机制
肿瘤因素
组织学
患有低级肿瘤的患者通常会发作癫痫，例如运动障碍性上皮神经上皮肿瘤，神经节瘤和少突胶质细胞瘤。快速生长的高级脑肿瘤的快速生长可能会破坏电传输必不可少的皮层下网络，而已建议缓慢生长的肿瘤会引起皮质区域的部分脱除咖啡因，从而引起神经超敏反应并产生致癫痫的环境。强有力的研究表明，遗传因素可能在肿瘤的发展和与肿瘤有关的癫痫中起作用。[3] [4]

肿瘤位置
肿瘤的位置与其组织学密切相关。胶质神经胶质瘤大多数发生在腺叶中。一些数据表明少突胶质细胞瘤更可能位于额叶，而星形细胞瘤则更常见于颞叶位置。可以推测，与肿瘤有关的癫痫发作具有独特的特征，可能与肿瘤发生有一些共同的遗传途径。

血脑屏障破坏（BBB）
人类和动物研究表明，神经血管完整性的扰动和血脑屏障的破坏会导致神经元过度同步和癫痫样活动。影响BBB结构和功能的脑肿瘤相关分子变化包括跨膜连接蛋白表达降低和血管内皮生长因子释放增加。结果表明，脑肿瘤患者中血脑屏障的病理破坏可能有助于癫痫发作活动。

肿瘤周围因素
当代的成像技术为肿瘤周围的大脑与正常组织之间的显著差异提供了证据。

形态变化
肿瘤周围脑组织中的某些形态变化，例如白质中的持续神经元，无效的神经元迁移以及突触小泡的变化，也被认为有助于癫痫发作的产生。

缺氧，酸中毒和代谢变化
血液供应不足的肿瘤通常会引起间质性缺氧，继而导致酸中毒。肿瘤内缺氧和酸中毒可延伸至周围组织。此外，缺氧会引起酸中毒，这是增生组织的新陈代谢需求增加和氧化能代谢受损的结果。

离子变化
肿瘤周围区域的离子变化可能会影响神经元活动。 Sontheimer提出了一个有趣的假说，该假说认为胶质瘤侵入肿瘤周围区域的部分原因是氯离子通道的过度表达，从而使细胞能够通过细胞形状的快速变化而穿越细胞外空间。

谷氨酸神经传递
最近的研究表明，在与肿瘤有关的癫痫发作中癫痫发作活动与高细胞外谷氨酸之间存在密切的联系。离子型受体的谷氨酸盐激活会基于阳离子流入而产生快速的兴奋性信号，这会导致钙从细胞内存储中释放出来。[2]

初始患者评估和护理

1.脑肿瘤介绍

一般而言，患有原发性脑肿瘤或单发转移性肿瘤的患者可表现为上述任何症状和体征，而患有多发脑转移的患者往往表现为全身性症状且可能缺乏局部发现。[5]

一些临床特征值得特别评论：

癫痫发作（部分或全身性）是颅内肿瘤患者中15-20％的症状。患有黑素瘤转移，少突胶质细胞瘤和具有出血成分的肿瘤的患者中，多达50％会发生癫痫发作。癫痫也更常见于皮质肿瘤[5]。
幕下肿瘤患者的癫痫发作比幕上肿瘤患者的癫痫发作少得多。[5]
“中风样”症状的发作是由于肿瘤内出血，或由于系统性癌症引起的宏观肿瘤栓塞[5]。
尽管在任何原发性或转移性脑瘤中均可发生肿瘤内出血，但某些肿瘤更容易出血，包括黑色素瘤，绒毛膜癌和甲状腺癌以及原发性脑瘤胶质母细胞瘤和少突胶质细胞瘤的转移。[5]

2.脊髓肿瘤介绍

疼痛是> 90％的患者出现硬膜外转移的首发症状，而在硬膜内肿瘤发生的频率更低。[6]
疼痛的机制包括脊髓缺血和骨膜，硬脑膜，附近软组织和神经根的牵拉[6]。
在成年人中偶尔可能没有疼痛，在儿童时期更经常没有疼痛。如果存在其他提示脊髓病的神经系统症状而无疼痛，则临床医生应评估脊髓肿瘤。[6]
肠和膀胱习惯的改变，特别是尿潴留伴溢尿失禁的改变，通常发生在硬膜外脊髓受压的后期，但在介绍的患者中很少见。[6]

3.新患者评价方法

对患有新诊断的神经系统肿瘤的患者进行初步评估是朝着适当管理和患者护理迈出的关键一步。初始评估中最重要的部分是详细的历史记录和彻底的检查。该过程有助于确定神经功能缺损的程度和性质，提供诊断线索，可以帮助揭示转移的来源，或者可以确定与原发性中枢神经系统肿瘤相关的遗传过程。[5]

4.提供适当患者护理的实用策略

毫无疑问，神经肿瘤患者的临床治疗具有挑战性。但是，如果作者要帮助患者并最终在治疗这些肿瘤方面取得进展，则对神经系统恶性肿瘤的患者进行细致而富有同情心的护理至关重要。[5]

以口头和书面形式给出指示，以便患者回家。[5]
使用一致的书面说明格式，以便患者可以期望在页面上哪里找到信息。[5]
写下新的或重要的诊断，以便患者在家中参考。[5]
确定一个可靠的照顾者作为联络点。[5]
图片和图表很有帮助。[5]
采用团队方法，使用具有不同专业知识的临床医生会有所帮助。[5]
为患者寻求帮助提供可靠而简单的方法。[5]
尽量减少镇静药物的使用。[5]

诊断程序
脑和脊髓的诊断成像
神经肿瘤学中常用的影像学研究是计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）。较少使用的是脊髓造影，正电子发射断层扫描（PET）和诊断性血管造影。[7] [8]

腰椎穿刺和脑脊液分析
腰椎穿刺（LP）和脑脊液（CSF）分析对于评估一些原发性肿瘤，转移性疾病和癌症的神经系统并发症非常重要。[7]

病理诊断
准确的组织学诊断对于治疗计划和患者咨询至关重要。通常需要通过手术获得的组织进行组织学诊断。对于某些肿瘤，可以通过玻璃体液抽吸，脑脊液（CSF）细胞学检查或通过在CSF中存在某些肿瘤标志物来完成明确的诊断。[7]

常用疗法
放射疗法
放射疗法是治疗中枢神经系统肿瘤的重要方法，并已证明可以延长患有许多原发性和转移性脑瘤的患者的生存率并改善其生活质量。[7]
化学疗法
化学疗法或在癌症治疗中使用药物可导致许多恶性肿瘤的长期控制。一些肿瘤，例如霍奇金氏病的睾丸癌，即使已经扩散，也可以治愈。由于化学疗法可能伴有严重毒性，因此应在此类药物的管理和监测的一名熟练人员的监督下进行。[7]
皮质类固醇
皮质类固醇（CS）通常在患有各种神经肿瘤病的患者中使用。通常需要CS治疗以控制与颅内压（ICP）升高或肿瘤周围水肿有关的症状。[9]
神经外科干预
几乎在所有原发性中枢神经系统肿瘤以及许多转移性肿瘤中，都需要进行神经外科手术干预。活检通常可以确定组织学诊断。手术的作用取决于肿瘤的性质。借助现代的神经外科技术，大多数患有轴外脑肿瘤的病人都可以治愈，残留神经功能缺损最少。[9]

特定肿瘤
原发性肿瘤

1.恶性星形细胞瘤

恶性星形细胞瘤是成人中最常见的原发性脑肿瘤。恶性星形细胞瘤通过质量效应，局部脑浸润，组织破坏，脑水肿和颅内压增高产生症状和体征。头痛和癫痫发作是最常见的初始症状。根据肿瘤的解剖位置，出现相关的局灶性神经系统体征和症状。患有大肿瘤，穿过胼胝体的患者和伴有大量相关性水肿的患者会出现混乱和精神状态困难。[10]

2.其他星形细胞瘤

除了恶性星形细胞瘤以外，推测或已知的星形细胞谱系肿瘤还包括根据组织学，位置，发病年龄和自然病史分类的多种肿瘤。[10]

3.少突胶质细胞瘤

少突神经胶质瘤包括低度少突神经胶质瘤，间变性少突神经胶质瘤和少星形胶质细胞瘤（混合性神经胶质瘤）。这组肿瘤虽然比星形细胞瘤少见，但在过去十年中由于与同类级别星形细胞瘤相比具有化学敏感性和良好的存活率的报道而受到越来越多的关注。[10]

4.脑干胶质瘤

脑干神经胶质瘤由于其独特的位置和行为而成为中枢神经系统肿瘤的独特类别。脑干神经胶质瘤的组织学跨越了位于中枢神经系统其他部位的神经胶质瘤的范围。这些肿瘤的原因仍然未知。研究人员尚未发现任何直接的遗传联系。[10]

5.垂体肿瘤

蝶鞍及其周围可能发生多种肿瘤。该区域最常见的肿瘤是颅咽管瘤，垂体腺瘤，脑膜瘤和视交叉神经胶质瘤。视力障碍是由于视觉交叉受压或侵入而引起的常见症状。[10]

6.生殖细胞和松果体区域肿瘤

松果体区的大多数肿瘤是生殖瘤或松果体细胞瘤，并且是青少年和年轻人的肿瘤。 介绍与神经系统中的位置有关。[11]

7.髓母细胞瘤和其他原始神经外胚层肿瘤

髓母细胞瘤和其他原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一组高度侵袭性的中枢神经系统肿瘤，倾向于通过脑脊液途径扩散。 这些通常是儿童期和成年期的肿瘤。[11]

8.脑膜瘤和其他脑膜瘤

脑膜瘤是中枢神经系统中最常见的肿瘤。 尽管大多数都生长缓慢并且在组织学上是良性的，但它们可以根据位置诱发明显的症状。[11]

9.视神经和脊柱肿瘤

这些肿瘤包括涉及眶和视神经通路的肿瘤，包括视神经神经胶质瘤和视神经鞘膜脑膜瘤。[12]

10.原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，优先发生在免疫功能低下的患者中； 但是，在艾滋病毒和非艾滋病毒人群中，其发病率都在增加。[12]

11.原发性脊髓肿瘤

原发性脊髓肿瘤并不常见，大多数为星形细胞瘤或室间隔瘤。[12]

转移性肿瘤

1.脊髓转移

脊髓转移的治疗取决于转移是否引起硬膜外脊髓压迫以及患者全身性癌症的总体状况。[13]

2.脑转移

脑转移的发生对癌症患者的护理提出了重大挑战。 症状可能会大大改变患病患者的生活质量，而脑转移通常代表整体治疗失败。 长期生存很差。[13]

3.软脑膜转移

轻脑膜转移（LM）是系统性癌症的罕见并发症，其中轻脑膜被癌细胞浸润。 总发生率是3–8％，但随着更多的癌症患者在初始治疗后存活下来，其发病率正在增加。[13]

解决临床问题
厌食症和减肥
育龄妇女的脑肿瘤
中枢神经系统感染
便秘
颅神经综合征
深静脉血栓形成和肺栓塞
抑郁和焦虑
鉴别诊断脑肿瘤进展
疲劳和虚弱
发热和中性粒细胞减少
步态障碍
头疼
打嗝
颅内压升高，疝综合征和昏迷
失眠
心理状态变化
恶心和呕吐
副肿瘤综合征
周围神经问题：丛发性病变和神经病变
癫痫发作和其他咒语
中风和其他脑血管并发症
泌尿问题
视觉症状
疼痛和末期护理
姑息治疗和临终关怀
姑息治疗是一种特殊的护理，旨在改善患有严重疾病或威胁生命的疾病（例如癌症）的患者的生活质量。 除相关的心理，社会和精神问题外，姑息治疗的目的不是治愈而是要尽早预防或治疗疾病及其治疗的症状和副作用。 姑息治疗也称为舒适护理，支持性护理和症状管理。

在患者罹患癌症的整个过程中均会提供姑息治疗。 它通常从诊断开始，一直持续到治疗，随访和生命终结。

癌症疼痛管理
癌症疼痛管理的要点：

癌症疼痛可以得到控制。
控制疼痛是患者癌症治疗的一部分。
与医师和医疗团队进行公开交谈可以帮助他们缓解痛苦。
控制疼痛的最好方法是停止疼痛或使其恶化。
有许多不同的药物可以控制疼痛。每个人的疼痛控制计划都不同。
记录患者的疼痛有助于制定最佳的疼痛控制计划。
服用处方开的癌症止痛药的人很少会上瘾。
您的身体无法免疫止痛药。不应将更强的药物保存为“以后”。
肿瘤相关性癫痫的治疗意义
对成年病人的研究表明，全切除术甚至扩大病灶切除术可以大大改善癫痫发作的预后。肿瘤和肿瘤周围因素均促成肿瘤相关性癫痫的发病机理这一事实表明，VPA应被视为治疗肿瘤相关性癫痫的一线疗法。

参考
Levin, VA (April 1999). "Neuro-oncology: an 概述". Archives of Neurology. 56 (4): 401–4. doi:10.1001/archneur.56.4.401. PMID 10199326.
McAllister, L.D., Ward, J.H., Schulman, S.F., DeAngels, L.M. (2002). Practical Neuro-Oncology: A Guide to Patient Care. Woburn, MA: Butterworth-Heinemann.
Smits, A. (2011). Seizures and the natural history of World Health Organization grade II gliomas: a review. Neurosurgery (2011): 1326-1333.
Read, Tracy-Ann; Hegedus, Balazs; Wechsler-Reya, Robert; Gutmann, David H. (July 2006). "The neurobiology of neurooncology". Annals of Neurology. 60 (1): 3–11. doi:10.1002/ana.20912. PMID 16802285.
Liu, James K.; Patel, Smruti K.; Podolski, Amanda J.; Jyung, Robert W. (September 2012). "Fascial sling technique for dural reconstruction after translabyrinthine resection of acoustic neuroma: technical note". Neurosurgical Focus. 33 (3): E17. doi:10.3171/2012.6.FOCUS12168. PMID 22937851.
Muller, H. L., Gebhardt, U., Warmuth-Metz, M., Pietsch, T., Sorensen, N., & Kortmann, R. D. (2012). Meningioma assecond malignant neoplasm after oncological treatment during childhood. 188, 438-441. Retrieved from http://www.springerlink.com.prx. ... q21151/fulltext.pdf
Ansari, Shaheryar F.; Terry, Colin; Cohen-Gadol, Aaron A. (September 2012). "Surgery for vestibular schwannomas: a systematic review of complications by approach". Neurosurgical Focus. 33 (3): E14. doi:10.3171/2012.6.FOCUS12163. PMID 22937848.
Cha, Soonmee (July 2009). "Neuroimaging in neuro-oncology". Neurotherapeutics. 6 (3): 465–477. doi:10.1016/j.nurt.2009.05.002. PMC 5084183. PMID 19560737.
Duffau, H. (2012). The challenge to remove diffuse low-grade gliomas while preserving brain functions. 10(7), 569-574.
Thakur, Jai Deep; Banerjee, Anirban Deep; Khan, Imad Saeed; Sonig, Ashish; Shorter, Cedric D.; Gardner, Gale L.; Nanda, Anil; Guthikonda, Bharat (September 2012). "An update on unilateral sporadic small vestibular schwannoma". Neurosurgical Focus. 33 (3): E1. doi:10.3171/2012.6.FOCUS12144. PMID 22937843.
Bauer, S., May, C., Dionysiou, D., Stamatakos, G., Buchler, P., & Reyes, M. (2012). Multiscale modeling for image analysis of brain tumor studies.59(1), 25-29. Retrieved from http://ieeexplore.ieee.org.prx.l ... mp;arnumber=5970097
Campen, C. J., Dearlove, J., Partap, S., Murphy, P., Gibbs, I. C., Dahl, G. V., & Fisher, P. G. (2012). Concurrent cyclophosphamide and craniospinal radiotherapy for pediatric high-risk embryonal brain tumors. 10(J), Retrieved from http://www.springerlink.com.prx. ... x15ngr/fulltext.pdf
Oh, Taemin; Nagasawa, Daniel T.; Fong, Brendan M.; Trang, Andy; Gopen, Quinton; Parsa, Andrew T.; Yang, Isaac (September 2012). "Intraoperative neuromonitoring techniques in the surgical management of acoustic neuromas". Neurosurgical Focus. 33 (3): E6. doi:10.3171/2012.6.FOCUS12194. PMID 22937857.