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[病历讨论] 阿什曼综合征

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发表在  2019-12-17 00:00:25  | 显示全部楼层 | 阅读模式

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Asherman综合征(AS)是在子宫和/或子宫颈内部形成疤痕组织(粘连)时发生的后天性子宫疾病。[1]它的特征是子宫腔内的瘢痕变多,在许多情况下,子宫的前壁和后壁彼此粘在一起。 AS可能是月经不调,不孕和胎盘异常的原因。尽管第一例宫腔内粘连病例是由海因里希·弗里奇(Heinrich Fritsch)于1894年发表的,但是直到54年后,以色列妇科医生约瑟夫·阿舍曼(Joseph Asherman)才对阿舍曼综合征进行了全面描述。[2]许多其他术语已被用来描述该疾病和相关疾病,包括:子宫/宫颈闭锁,夹层性子宫萎缩,硬化性子宫内膜和子宫内膜硬化。[3]

没有任何一种导致AS的原因。危险因素可以包括子宫肌瘤切除术,剖宫产,感染,年龄,生殖器结核和肥胖。 AS的遗传易感性正在研究中。也有研究表明,与手术无关的严重骨盆感染可能会导致AS [4]。即使妇女没有任何子宫手术,创伤或怀孕,AS也可以发展。生殖器肺结核虽然在北美和欧洲国家很少见,但在印度等其他国家还是引起阿舍曼病的原因。[5]

Ultrasound view..jpg
超声视图。

内容
1 体征和症状
2 原因
3 诊断
3.1 分类
4 预防
5 治疗
6 预后
7 流行病学
8 历史
9 参考

体征和症状
它通常以出血量和出血持续时间减少(无月经出血,少量月经出血或少见的月经出血)[6]为特征。 月经异常通常与严重程度相关,但并不总是相关:仅局限于子宫颈或子宫下部的粘连可能会阻塞月经。 月经期和排卵期有时会感到疼痛,这可归因于阻塞。 据报道88%的AS病例发生在对刚怀孕的子宫进行D&C,流产,分娩的遗漏或不完全,分娩或选择性终止(人工流产)以去除保留的受孕产物之后。[7]

原因

HSG view. Note not the same uterus as in ultrasound or hyst.jpg
HSG视图。 注意:子宫不同于超声或宫腔镜检查的子宫; 这个子宫看起来是T形的。

Hysteroscopic view..jpg
宫腔镜视图。
子宫腔由子宫内膜内层里。该衬层由两层组成,功能层(在子宫腔附近)在月经期间脱落,而下面的基础层(在子宫肌层附近)是再生功能层所必需的。通常在流产或分娩后进行的刮宫刮除术(D&C)或外科手术终止妊娠后,对基底层的损伤会导致子宫内疤痕的发展,从而导致粘连,可在不同程度上消灭腔。在极端情况下,整个腔可能会被疤痕和阻塞。即使疤痕相对较少,子宫内膜也可能对雌激素无反应。

Asherman综合征对所有种族和年龄的妇女均等地产生影响,表明其发展没有潜在的遗传易感性。[8] AS可能是由其他剖宫产手术引起的,包括剖宫产,[8] [9]切除肌瘤(肌瘤切除术)以及其他原因,例如宫内节育器,盆腔放疗,血吸虫病[10]和生殖器结核。[11]生殖器结核引起的慢性子宫内膜炎是严重的子宫内粘连(IUA)的重要原因,在发展世界中常常导致子宫腔完全闭塞,难以治疗。[12]

子宫出血过多的女性可以通过子宫内膜切除术以人工方式替代人工子宫切除,从而替代人工子宫切除术。

诊断
典型的是发生妊娠事件,然后进行D&C导致继发性闭经或月经少的病史。宫腔镜检查是诊断的金标准。[13]通过超声宫腔造影或子宫输卵管造影成像可以揭示瘢痕形成的程度。超声不是诊断阿舍曼氏综合症的可靠方法。激素研究显示正常水平与生殖功能一致。

分类
已开发出各种分类系统来描述阿舍曼综合症(需增加引用),其中一些系统考虑了功能正常的子宫内膜残留量,月经方式,产科病史和其他因素在确定预后中的作用。随着允许可视化子宫的技术的出现,开发了分类系统以考虑子宫内粘连的位置和严重性。这是有用的,因为轻度病例的粘连仅限于子宫颈,可能会出现闭经和不孕症,表明仅症状不一定反映严重程度。其他患者可能由于硬化性萎缩性子宫内膜而没有粘连,但闭经和不孕。后一种形式的预后最差。

预防
2013年的一项审查得出结论,没有研究报告流产后宫腔粘连与长期生殖结局之间的联系,而在外科手术(例如D&C),药物治疗或保守治疗(即注意)后报告了相似的妊娠结局。等待)。[14]子宫的外科手术干预与子宫内粘连的发展之间以及子宫内粘连与妊娠结局之间存在关联,但是仍然没有明确的证据表明有任何预防不良妊娠结局的方法。[14]

从理论上讲,最近怀孕的子宫在荷尔蒙的影响下特别柔软,因此容易受伤。 D&C(包括扩张和刮除术,扩张和排空/抽吸刮除术和手动负压吸引术)是一种盲法,侵入性手术,难以避免子宫内膜伤口。 D&C的医疗替代品可用于排出残留的胎盘/受孕产物,包括米索前列醇和米非司酮。研究表明,对于大多数女性而言,这种侵入性较小且价格便宜的方法是一种有效,安全且可接受的手术治疗替代方法。[15] [16]有人早在1993年就提出[17],在子宫内进行医疗疏散(如米索前列醇)后,IUA的发生率可能会降低,从而避免使用任何宫内节育器。到目前为止,一项研究支持了这一建议,表明因米索前列醇错过流产而接受治疗的妇女并未发展为IUA,而接受D&C的妇女中则有7.7%[18]。米索前列醇的优点是它不仅可以用于流产后排空,而且可以在分娩后用于胎盘滞留或出血。

或者,D&C可以在超声引导下执行,而不是盲目操作。这将使外科医生在清除所有保留的组织后就可以刮擦内层里,从而避免受伤。

在怀孕期间进行早期监测以识别流产可以预防AS的复发,或者视情况而定,因为D&C导致胎儿死亡后的时间越长,发生粘连的可能性就越大。[17]因此,胎儿死亡后立即撤离可能会阻止IUA。

使用宫腔镜手术代替D&C去除受孕或胎盘的残留产物是另一种可从理论上改善未来妊娠结局的方法,尽管如果组织丰富,效果可能会较差。而且,宫腔镜检查不是广泛或常规使用的技术,并且需要专业知识。

没有数据表明抽吸D&C比锋利的刮匙更容易导致Asherman病。最近的一篇文章描述了三例在手动真空抽吸后发生宫腔粘连的妇女。[19]

治疗
有时可通过去除粘连来恢复生育能力,具体取决于最初的创伤的严重程度和其他患者因素。宫腔镜手术用于在粘膜剥离(粘膜溶解)过程中对子宫腔进行目视检查。但是,宫腔镜检查尚未成为常规的妇科手术,只有15%的美国妇科医生进行了宫腔镜检查。[20]粘连剥离在技术上可能很困难,必须小心进行,以免产生新的疤痕并进一步加重病情。在更严重的情况下,腹腔镜检查等辅助措施应与宫腔镜检查结合使用,以作为防止子宫穿孔的保护措施。微剪刀通常用于减少粘连。不推荐电灼。[21]

由于IUA术后经常进行改革,因此已经开发出防止粘连复发的技术。防止粘连再形成的方法包括使用机械屏障(Foley导管,充满生理盐水的Cook Medical Balloon子宫支架,IUCD)和凝胶屏障(Seprafilm,Spraygel,自交联透明质酸凝胶Hyalobarrier)在愈合过程中保持相对的壁分开,[22] ] [23] [24],从而防止粘连的再形成。在存在机械障碍的情况下,必须采取抗生素预防措施,以减少可能感染的风险。防止粘连再形成的常用药理方法是先后进行激素治疗,先用雌激素再用孕激素刺激子宫内膜生长,并防止相对壁融合在一起。[25]然而,目前尚无比较激素治疗与非激素治疗的手术后粘连再形成的随机对照试验(RCT),尚不清楚理想的给药方法或雌激素治疗的时间。由于缺乏前瞻性随机对照试验来比较治疗方法,因此难以推荐最佳治疗方案。此外,根据不同标准(例如,月经模式,粘连再形成率,受孕率,活产率)评估诊断的严重程度和结果。显然,需要进行更多可比较的研究才能对生殖结果进行系统分析。

必须进行后续检查(HSG,宫腔镜检查或SHG),以确保粘连没有重新形成。为了恢复正常的子宫腔,可能需要进一步手术。根据最近对61例患者的研究,粘连复发的总率为27.9%,严重者为41.9%。[26]另一项研究发现,术后粘连再次发生于近50%的严重AS和21.6%的中度病例中。[13]与中度到严重的粘连不同,轻度IUA似乎没有改变。

预后

amniotic sheet on ultrasound.jpg
超声羊膜
粘附形成的程度至关重要。轻度至中度粘连通常可以成功治疗。子宫腔或输卵管开口和子宫内膜或肌层深部的广泛闭塞可能需要数次外科手术和/或激素治疗,甚至无法纠正。如果子宫腔无粘连,但孔口仍然闭塞,可以选择IVF。如果子宫受到了不可挽回的损害,代孕或收养可能是唯一的选择。

根据严重程度,AS可能会导致不孕,反复流产,血液滞留疼痛以及将来的产科并发症[13]。如果不加以治疗,在某些情况下,由粘连引起的月经阻塞可能会导致子宫内膜异位。[3] ] [27]

即使在IUA治疗后仍怀孕的患者,胎盘异常增高的风险也可能增加,包括胎盘积聚[28],胎盘会更深地侵入子宫,导致分娩后胎盘分离的并发症。早产,[25]妊娠中期流产,[29]和子宫破裂[30]是其他报道的并发症。它们也可能发展为不称职的子宫颈,在子宫颈中,子宫颈不再能够支撑胎儿不断增长的体重,压力导致胎盘破裂,母亲进入早产。环扎术是一种手术缝线,如果需要,可以帮助支撑子宫颈。[29]

据报道,妊娠和活产率与粘连的初始严重程度有关,分别治疗轻度,中度和重度粘连后分别有93%,78%和57%的怀孕,从而导致81%,66%和32%的活着出生率。[13]一项研究显示,粘连溶解后的总妊娠率为60%,活产率为38.9%。[31]

年龄是导致AS治疗后生育结局的另一个因素。对于经严重粘连治疗的35岁以下的女性,妊娠率为66.6%,而35岁以上的女性为23.5%。[28]

流行病学
据报道,AS患者发生产后1-4周的D&C发生率为25%,[27] [9] [32]高达30.9%的D&C因漏产而发生,而6.4%的D&C因不完全流产而发生[33]。 ]在另一项研究中,有40%的妇女因流产失败或胎盘保留而接受了重复的D&C,以保留受孕的产物发展为AS。[34]

如果错过了流产,由于剩余组织的成纤维细胞活性,胎儿死亡和刮宫之间的时间间隔可能会增加形成粘连的可能性。[8] [35]

AS的风险也随着手术数量的增加而增加:一项研究估计,一次D&C后的风险为16%,而在3个或更多D&C之后的风险为32%。[17]但是,一次刮宫通常是这种情况的基础。

为了估计普通人群中AS的患病率,在进行子宫输卵管造影HSG的妇女中有1.5%[36],在习惯性流产妇女中约有5%到39%。[37] [38] [39 ]

流产后,一项评估估计AS的患病率约为20%(95%的置信区间:13%至28%)。[14]

历史
这种情况最早由Heinrich Fritsch(Fritsch,1894)[40] [41]于1894年描述,并于1948年由捷克-以色列妇科医生约瑟夫·阿舍曼(Joseph Asherman)(1889-1968)[42]进一步描述。

它也被称为Fritsch综合征或Fritsch-Asherman综合征。

参考
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