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[病历讨论] 葡萄状肉瘤

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发表于 2019-11-13 00:01:10 | 显示全部楼层 |阅读模式

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葡萄状肉瘤[1]是胚性横纹肌肉瘤的一种亚型,可以在中空的粘膜内层结构的壁中观察到,如鼻咽,胆总管,婴幼儿的膀胱三角或女性的阴道 ,通常小于8岁。这个名字来自“葡萄串”(希腊语下的botryoid)的外观。

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内容
1 介绍
2 组织学
3 治疗
4 流行病学
5 参考

介绍
对于阴道葡萄状横纹肌肉瘤,最常见的临床发现是阴道出血[2],但是阴道出血并不是葡萄状肉瘤特有的:其他阴道癌也是可能的。它们可能表现为息肉状肿块,颜色略带黄色,易碎:因此,它们(可能)可能脱落,导致阴道流血或感染。

组织学
在显微镜下可以看到横纹母细胞,其中可能含有横纹。肿瘤细胞聚集在阴道上皮下的明显层(形成层)中。

结节呈阳性的纺锤形肿瘤细胞。

治疗
该疾病过去一直是致命的,5年生存率在10%至35%之间。[3]结果,治疗是根治性手术。尽管尚无可用的结局数据,但新的多药化疗方案联合或不联合放疗现已与较少的根治性手术结合使用,且效果良好。[4]

流行病学
葡萄状肉瘤通常发现于8岁以下的儿童中。症状发作平均发生在3岁(38.3个月)。[5]还报告了患有这种情况的老年妇女的病例。[6]

参考
"botryoid sarcoma" at Dorland's Medical Dictionary
Rahaman, J and Cohen, CJ. Gynecologic Sarcomas. in Holland-Frei Cancer Medicine - 6th Ed. Kufe, DW et al. editors. BC Decker Inc., Hamilton, Ontario, 2003.
Piver M, Rose P (1988). "Long-term 随访 and complications of infants with vulvovaginal embryonal rhabdomyosarcoma treated with surgery, radiation therapy, and chemotherapy". Obstet Gynecol. 71 (3 Pt 2): 435–7. PMID 3347430.
Rotmensch, J and Yamada, SD. Neoplasms of the Vulva and Vagina. in Holland-Frei Cancer Medicine - 6th Ed. Kufe, DW et al. editors. BC Decker Inc., Hamilton, Ontario, 2003.
Hilgers R (1975). "Pelvic exenteration for vaginal embryonal rhabdomyosarcoma: a review". Obstet Gynecol. 45 (2): 175–80. PMID 1090863.
Reynolds E, Logani S, Moller K, Horowitz I (2006). "Embryonal rhabdomyosarcoma of 子宫 in a postmenopausal woman. Case report and review of the literature". Gynecol Oncol. 103 (2): 736–9. doi:10.1016/j.ygyno.2006.03.033. PMID 16684558.
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