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[病历讨论] 大直肠乙状结肠样畸形:腹腔镜手术的作用

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发表在  2020-1-14 19:00:22  | 显示全部楼层 | 阅读模式

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摘要
肛肠畸形的外科治疗可能导致慢性便秘或大便失禁。第一种疾病主要与直肠和西格玛扩张异常有关,主要通过药物治疗(泻药,饮食和灌肠)进行治疗。当药物治疗不能改善症状时,建议手术切除扩张的结肠。执行该程序时,必须考虑患者之前进行的所有操作。作者提出了腹腔镜左半结肠切除术,在儿童期后矢状肛门直肠成形术后直肠扩张型尿道瘘后,巨大的直肠直肠大面积扩张。

关键词:肛肠畸形,大直肠乙状结肠,腹腔镜,电镜切除术,巨结肠

介绍
小儿肛门直肠畸形(ARM)后路矢状动脉成形术(PSARP)引起的主要并发症包括偶发性污染引起的严重便秘(1)。大型乙状结肠(MRS)通常是导致这种情况的主要原因(2)。对于难于医疗肠道管理(BM)(泻药,饮食和灌肠)的病例,需要切除扩张的肠道(1-3)。对于这种干预,腹腔镜方法已在年轻患者中获得共识,就像过去几十年来在成人中一样(4-6)。

病例报告
一个来自北非的19岁男孩来抱怨大便失禁引起的严重便秘。他在第37周通过自然分娩而出生,并伴有前尿道下裂的直肠尿道瘘。没有发现肾脏异常或椎骨缺损。在刚出生的同一天进行了结肠造口术,五个月后对婴儿进行了后矢状肛门直肠成形术。此后四个月,必须进行肛门成形术以治疗直肠脱垂。在11个月大时进行了结肠再通,但是20个月后,婴儿需要进行新的直肠脱垂手术,这需要进行吻合术。同时,对隐睾症进行了正确的睾丸固定术。 60天后,根据Thiersc-Duplay的技术对尿道下裂进行了尿道成形术修复。由于直肠粘膜脱垂,在7岁时需要第二次PSARP联合结肠造口术。三个月后,通过末端终末人工吻合术关闭了结肠造口术。

从16岁开始不连续地遵循BM计划的男孩开始抱怨硬便疏散困难和大便失禁。 钡灌肠显示远端结肠确实扩张。 排便后,用Peristeen经肛门冲洗每日BM治疗。 3年后,由于缺乏症状改善,做了新的钡剂灌肠(图1),显示了直肠和远端结肠的扩张持续存在,因此作者决定对患者进行手术治疗。

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图1。
术前钡剂灌肠显示结肠和直肠真正扩张(最大口径11厘米)

该患者接受腹腔镜左半结肠切除术,并伴有原发性再吻合和临时loop行结肠造口术。

在改良的截石位置,作者进行了腹腔镜手术。腹部修复显示乙状结肠和直肠高度扩张,降级结肠口径正常。肠系膜下静脉在靠近Treitz韧带的末端处横切。对于所有先前的外科手术,为了确保令人满意的血液流入直肠残端,作者将左结肠动脉和乙状动脉分开,保留了直肠上动脉。

脾曲降低,左结肠从顶壁附着处释放。

进行直肠解剖,直到用线性吻合器切开中直肠。通过一个小Pfannenstiel切口,将后代结肠取出并横断,使其口径正常。在减少肺腹膜形成后,使用圆形缝合器进行了Knight和Griffen结肠直肠机械吻合术。

结束了进行结肠结肠造口术的外科手术。病情恢复良好,8天后出院。

标本的病理检查显示结肠正常,神经节无异常。

一个月后,钡灌肠(图2)没有显示出吻合口漏或狭窄。在吻合处仍存在扩张的残余直肠,且口径发生变化。结肠切除术后3个月逆转结肠造口术。

2.jpg
图2。
术后钡剂灌肠:吻合口处口径发生变化,但未显示狭窄或吻合口漏

在一年的随访中,没有再有污染的报道,并且疏散是恒定的。仅偶尔需要灌肠来清洁肠子。

讨论
世界范围内,ARM的发病率是每10,000例活产婴儿中2-6例,但是各国之间存在微小差异(7)。直肠外瘘是男性中最常见的肛门直肠畸形,而男性也受这类异常的影响较小。直肠前庭瘘是女性中最常见的缺损(8)。

肛门直肠畸形的外科手术治疗选择包括结肠造口术,然后延迟修复缺损,或者在某些情况下采用单阶段手术(9)。 DeVries和Pena提出的后矢状肛门直肠成形术已成为治疗ARM的护理标准(10,11)。最近,腹腔镜辅助的肛门直肠穿刺术(LAARP)已在高型ARMs中获得共识(8、12)。 PSARP和LAARP之间未显示直肠脱垂发生率的统计学差异(13)。

为了评估手术效果,自愿排便,弄脏和便秘被视为主要参数。 PSARP术后主要并发症为慢性便秘,尿失禁或大便失禁。前者归因于直肠运动障碍,后者归因于肛门直肠括约肌功能不全(1)。

解决这些症状的第一步是用BM来表示,它已被证明能够显著改善这种疲倦的状况(14、15)。

此外,Borg等人发现,随着年龄的增长,肠道功能结局有所改善,这可能与肠神经元的成熟延迟有关(16)。然而,这些孩子没有达到健康孩子的水平:直肠和西格玛扩张是削弱这种改善的因素之一(2、11、17)。 MRS的平均患病率为33%(2)。此外,多次手术会导致节制水平降低(17)。

当便秘无法通过BM治疗时,可能需要部分直肠切除甚至是乙状结肠切除术(1-3),即使最近的研究表明,由于MRS年龄的改善,接受手术或BM治疗的儿童的功能结局相似( 2)。扩张程度决定了所需的结肠切除程度。此外,Borg等证实手术后无新的扩张,但仍需要一定等级的BM(2)。

在作者的案例中,在进行左半结肠切除术时,由于患者进行了多次手术,直肠的血液供应不确定。因此,作者被迫保存肠系膜上动脉,并分割左结肠动脉和所有乙状结肠分支,以维持通过直肠上动脉向直肠的可靠动脉血流。

尽管Lambrecht等人在进行便秘手术时,在几乎所有ARM动物模型中均显示了正常的直肠上,下动脉(18),但建议检查穿通结肠的动脉供应(2、3)。

如其他研究(2)所示,作者标本的组织学发现显示正常的结肠壁。

尽管肠道功能结局和MRS似乎随着年龄的增长而改善,但是在某些情况下,这种进展可能并不令人满意。因此,在这些情况下,不可避免地要手术切除扩张的肠,以缓解症状并改善生活质量。作者相信,左半结肠切除术,而不是有限的乙状结肠切除术,可以保证更好的长期功能,同时要记住,执行此手术时必须格外小心,以免对肠系膜下神经丛的意外损害。

到目前为止,由于减轻了术后的疼痛并缩短了康复时间,腹腔镜手术在重度便秘的治疗上已获得共识(5),而且它可以提供更好的美容效果,在功能相同的情况下,可能具有很大的价值。像作者所治疗的一位年轻患者。然而,鉴于与巨大的MRS填充腹部和患者先前进行的多次外科手术相关的技术难题,显然需要先进的腹腔镜技术才能安全地进行此类干预。

摘要
鉴于腹腔镜在腹部手术中带来的优势,在选择适合MRS的治疗方法时应始终考虑这种方法。考虑到既往的手术操作和外科医生的技能水平,应针对每个特定病例量身定制干预措施和切除范围。此外,必须非常注意直肠的剩余血液供应。

参考
Megarectosigmoid in anorectal malformations: the role of laparoscopic resection
1. Holschneider A, Hutson J, Peña A, et al. Preliminary report on the International Conference for the Development of Standards for the Treatment of Anorectal Malformations. 2005;40:521–1526.  
2. Borg H, Bachelard M, Sillén U. Megarectosigmoid in children with anorectal malformations: Long term outcome after surgical or conservative treatment. Journal of Pediatric Surgery. 2014;49(4):564–569.  
3. Holschneider AM, Jesch NK, Stragholz E, Pfrommer W. Surgical 方法 for anorectal malformations from Rehbein to Peña - Critical assessment of score systems and proposal for a new classification. Eur J Pediatr Surg. 2002;12(2):73–82.  
4. Sheth J, Jaffray B. A comparison of laparoscopic and open restorative proctocolectomy in children. Journal of Pediatric Surgery. 2014;49(2):262–264.  
5. Marchesi F, Percalli L, Pinna F, Cecchini S, Ricco M, Roncoroni L. Laparoscopic subtotal colectomy with antiperistaltic cecorectal anastomosis: a new step in the treatment of slow-transit constipation. Surgical Endoscopy. 2012;26(6):1528–1533.  
6. Marchesi F, Pinna F, Percalli L, et al. Totally Laparoscopic Right Colectomy: Theoretical and Practical Advantages over the Laparo-assisted Approach. Journal of Laparoendoscopic & Advanced Surgical Techniques. 2013;23(5):418–424.  
7. Theron AP, Brisighelli G, Theron AE, Leva E, Numanoglu A. Comparison in the incidence of anorectal malformations between a first- and third-world referral center. Pediatric Surgery International. 2015;31(8):759–764.  
8. Iwai N, Fumino S. Surgical treatment of anorectal malformations. Surgery Today. 2013;43(9):955–962.  
9. Leva E, Macchini F, Arnoldi R, et al. Single-stage surgical correction of anorectal malformation associated with rectourinary fistula in male neonates. J Neonatal Surg. 2013;2(1):3.   
10. DeVries PA, Peña A. Posterior sagittal anorectoplasty. Journal of Pediatric Surgery. 1982;17(5):638–643.  
11. Kyrklund K, Pakarinen MP, Koivusalo A, Rintala RJ. Long-term bowel functional outcomes in rectourethral fistula treated with PSARP: controlled 结果 after 4–29 years of 随访. Journal of Pediatric Surgery. 2014;49(11):1635–1642.  
12. Georgeson KE, Inge TH, Albanese CT. Laparoscopically assisted anorectal pull-through for high imperforate anus--a new technique. Journal of Pediatric Surgery. 2000;35(6):927–30. discussion930–1.  
13. Han Y, Xia Z, Guo S, Yu X, Li Z. Laparoscopically Assisted Anorectal Pull-Through versus Posterior Sagittal Anorectoplasty for High and Intermediate Anorectal Malformations: A Systematic Review and Meta-Analysis. Sung S-Y, ed. PLoS ONE. 2017;12(1):e0170421–20.   
14. Midrio P, Mosiello G, Ausili E, et al. Peristeen() transanal irrigation in paediatric patients with anorectal malformations and spinal cord lesions: a multicentre Italian study. Colorectal Dis. 2016;18(1):86–93.  
15. Lombardi L, Garrisi E, Ricco M, et al. Study of intestinal function in anorectal malformations: the role of Bowel management in quality of life. Acta Biomed. 2016;87(2):197–204.  
16. Miyahara K, Kato Y, Seki T, Arakawa A, Lane GJ, Yamataka A. Neuronal immaturity in normoganglionic colon from cases of Hirschsprung disease, anorectal malformation, and idiopathic constipation. Journal of Pediatric Surgery. 2009;44(12):2364–2368.  
17. Hassink EA, Rieu PN, Severijnen RS, vander Staak FH, Festen C. Are adults content or continent after repair for high anal atresia? A long-term 随访 study in patients 18 years of age and older. Annals of Surgery. 1993;218(2):196–200.   
18. Lambrecht W, Riebel T, Weinland G. [Vascular supply of the rectum in anal atresia. Angiography studies in newborn swine] Z Kinderchir. 1986;41(6):340–343.  
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