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[病历讨论] 间质细胞瘤

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发表在  2019-10-15 00:00:37  | 显示全部楼层 | 阅读模式

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Leydig细胞肿瘤,也是Leydig细胞肿瘤(美国拼写),(睾丸)间质细胞瘤和(睾丸)间质细胞瘤(美国拼写),是卵巢和睾丸癌性索-间质肿瘤组的成员[1] 。 它来自Leydig细胞。 虽然肿瘤可以发生在任何年龄,但最常见于年轻人。

Sertoli-Leydig细胞肿瘤是Leydig细胞肿瘤和Sertoli细胞来源的Sertoli细胞肿瘤的组合。

Low magnification micrograph of a Leydig cell tumour. H&E stain..jpg
Leydig细胞肿瘤的低倍显微照片。 H&E污渍。

内容
1 演示
2 原因
3 诊断
4 治疗
5 其他图片
6 参考

介绍
多数Leydig细胞瘤均在男性中发现,通常在5-10岁或成年中期(30-60岁)。儿童通常会出现性早熟。

由于肿瘤分泌的睾丸激素过多,因此三分之一的女性患者最近出现了男性化的历史。在男性化之前,会出现另一排卵,少经,闭经和女性排卵。其他体征包括痤疮和多毛症,声音加深,阴蒂肿大,颞毛后退和肌肉组织增加。血清睾丸激素水平很高。

在男性中,睾丸肿胀是最常见的表现。其他症状取决于年龄和肿瘤类型。如果分泌的是雄激素,则该肿瘤通常是无症状的,但会导致青春期前男孩的性早熟。如果肿瘤分泌雌激素,则可能导致年轻男孩女性化。在成年人中,这会引起许多问题,包括妇科发育障碍,勃起功能障碍,不育,女性头发分布,性腺生殖器萎缩和性欲减退。[2]

原因
动物研究表明可能与C8(C8HF15O2,全氟辛酸)有关。 [3]

诊断
卵巢肿瘤加荷尔蒙紊乱的存在提示Leydig细胞瘤,颗粒细胞瘤或昏迷。但是,仅2/3的病例出现了莱迪希肿瘤中的荷尔蒙紊乱。睾丸间质细胞瘤可通过超声检查发现,阴囊可触及时可进行超声检查,但也可偶然发现这些病变[4]。

作为手术期间或手术后病理报告的一部分,可以通过组织学做出结论性诊断。尽管在不到一半的Leydig细胞肿瘤中都可以看到Reinke晶体,但这些晶体通常被发现并有助于诊断。 Leydig细胞肿瘤的免疫组织化学标记包括抑制素-α,钙调蛋白和黑素-A。[5]

治疗
尽管伊马替尼已显示出一定的前景,但通常的化疗方案对这种类型的肿瘤疗效有限。[6]放射治疗目前没有作用。[7]

通常的治疗方法是手术。女性的手术通常是保留生育能力的单侧输卵管卵巢切除术。对于恶性肿瘤,手术可能是根治性的,通常在辅助化疗后进行放射治疗。在所有情况下,都应进行初始治疗和监视。因为在许多情况下,Leydig细胞肿瘤不会产生升高的肿瘤标志物,[8]监视的重点是重复的身体检查和成像。

在男性中,通常进行根治性腹股沟睾丸切除术。但是,保留睾丸的手术可用于维持儿童和年轻人的生育能力。如果肿瘤不可触及,这种方法涉及腹股沟或阴囊切口和超声引导。之所以可以这样做是因为肿瘤通常是单灶的,与癌前病变无关,并且不太可能复发。[9]

由于肿瘤倾向于缓慢生长且通常是良性的,因此预后总体良好:10%为恶性肿瘤。[2] [10]对于组织学未分化的恶性肿瘤,预后较差。[8]

其他图片

Intermediate magnification micrograph of a Leydig cell tumour. H&E stain..jpg
Leydig细胞肿瘤的中间放大显微照片。 H&E污渍。

High magnification micrograph of a Leydig cell tumour. H&E stain..jpg
Leydig细胞肿瘤的高倍显微照片。 H&E污渍。

另见
Androgen-dependent syndromes
Sertoli cell tumour
Sertoli-Leydig cell tumour
参考
Sachdeva P, Arora R, Dubey C, Sukhija A, Daga M, Singh DK (April 2008). "Sertoli-Leydig cell tumor: a rare ovarian neoplasm. Case report and review of literature". Gynecol. Endocrinol. 24 (4): 230–4. doi:10.1080/09513590801953465. PMID 18382911.
"Leydig Cell Tumors: Practice Essentials, 背景, Pathophysiology". 2016-10-27.
Biegel, L. B.; Liu, R. C.; Hurtt, M. E.; Cook, J. C. (1995). "Effects of ammonium perfluorooct另一ate on Leydig cell function: in vitro, in vivo, and ex vivo studies". Toxicology and Applied Pharmacology. 134 (1): 18–25. doi:10.1006/taap.1995.1164. PMID 7676454.
Reddan, Tristan; Powell, Jennifer; Long, Gillian (2017). "Ultrasound of a prepubertal Leydig cell tumour of the testis". Sonography. 4 (3): 125–128. doi:10.1002/sono.12111.
Ulbright TM, Srigley JR, Hatzianastassiou DK, Young RH (November 2002). "Leydig cell tumors of the testis with unusual features: adipose differentiation, calcification with ossification, and spindle-shaped tumor cells". Am. J. Surg. Pathol. 26 (11): 1424–33. doi:10.1097/00000478-200211000-00004. PMID 12409718.
Basciani, Sabrina; Brama, Marina; Mariani, Stefania; De Luca, Gabriele; Arizzi, Mario; Vesci, Loredana; Pis另一, Claudio; Dolci, Susanna; Spera, Giovanni; Gnessi, Lucio (2005-03-01). "Imatinib Mesylate Inhibits Leydig Cell Tumor Growth: Evidence for In vitro and In vivo Activity". Cancer Research. 65 (5): 1897–1903. doi:10.1158/0008-5472.can-04-2181. PMID 15753388.
"Leydig Cell Tumors Treatment & Management: Medical Care, Surgical Care". 2016-10-27.
Lenhard M, Kuemper C, Ditsch N, Diebold J, Stieber P, Friese K, Burges A (2007). "Use of novel serum markers in clinical follow-up of Sertoli-Leydig cell tumours". Clin. Chem. Lab. Med. 45 (5): 657–61. doi:10.1515/CCLM.2007.120. PMID 17484630.
Ferretti L, Sargos P, Gross-Goupil M, Izard V, Wallerand H, Huyghe E, Rigot JM, Durand X, Benoit G, Ferriere JM, Droupy S (2014). "Testicular-sparing surgery for bilateral or monorchide testicular tumours: a multicenter study of long-term oncological and functional 结果". BJU Int. 114 (6): 860–4. doi:10.1111/bju.12549. PMID 24180380.
Al-Agha OM, Axiotis CA (February 2007). "An in-depth look at Leydig cell tumor of the testis". Arch. Pathol. Lab. Med. 131 (2): 311–7. doi:10.1043/1543-2165(2007)131[311:AILALC]2.0.CO;2 (inactive 2019-06-14). PMID 17284120.
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