鼻整形瘢痕皮下结节病

概要
在鼻整形术手术后在侧鼻壁处存在皮下硬的骨状肿块是不利的结果。报告的患者在翻修手术后2年出现了这种并发症，其中进行了经皮截骨术。对肿块进行切除活组织检查，组织病理学分析显示肉芽肿性巨细胞炎症，在极化灯和阴性分枝杆菌培养物上不存在双折射颗粒。经过进一步的研究，最终的诊断与2级肺结节病相关，与皮下结节病有关。没有开始治疗。在没有任何额外治疗的情况下解决了面部症状，并且在1年的随访后肺功能测试没有恶化。结节病皮肤病变的多态性，全身症状的缺失和瘢痕中皮下结节病的未被认识的实体说明了该患者的诊断挑战。

背景
结节病是一种常见的全身性疾病，病因不明，特别影响肺部，淋巴结和皮肤，并且在其生命的第三个十年中通常见于非裔美国女性。在至少20％的病例中，皮肤病受到结节病的影响，皮肤病变是这些患者中的三分之一的最初表现.1 1899年Besnier的首次描述，1899年Boeck的描述，是皮肤病的结节病。 Schaumann后来描述了不同器官中的非干酪性肉芽肿，表明全身性疾病.2根据非干酪性肉芽肿的存在，皮肤结节病病变被描述为特异性或非特异性。除了许多形态变体之外，表现形式也是变形的，并且说明了它应得的伟大的模仿者绰号。怀疑外源性抗原与遗传易感个体中破坏的T细胞反应之间的相互作用导致肉瘤肉芽肿形成。瘢痕结节病是一种常见的特定病变。它通常在疤痕上呈现出凸起的硬皮疹，与作者所呈现的患者不同。皮下结节病是一种罕见的实体，表现为稍微柔软的皮下病变，没有皮肤表面病变。

案例介绍
一名34岁的女性出现在耳鼻喉科门诊，右侧鼻旁有轻微的皮下肿块，这是她9个月前首次注意到的。 除慢性鼻窦炎和鼻畸形外，她的病史并不显著。 4年前，她接受了功能性内窥镜鼻窦手术，随后进行了闭合性鼻中隔成形术。 鼻部整形术后来通过经皮截骨术的开放式方法进行了修订，因为结果不令人满意。 在临床检查中，沿着右上颌过程区域存在大约4cm的骨状肿块，在眼眶内侧延伸（图1）。 鼻内检查，皮肤检查和眼睛功能检查均不显著。 没有疤痕可见。


图1
右侧鼻侧皮下肿块，皮肤正常覆盖。

调查
全血检测并不起眼。 实验室检查显示ACE水平升高（66 U / L，正常范围18-55 U / L）。 MRI显示前颌软组织，下眼睑和内眼角7 mm×3.8 cm×2 cm的非特异性皮下浸润，没有任何延伸进入眼眶（图2）。


图2
T1加权，脂肪抑制和后钆注射图像显示右侧的鼻前非特异性组织浸润。

进行使用内窥镜方法的活组织检查。组织学结果与非特异性炎症变化一致。建议切除肿块。通过鼻褶皱切口将骨块切除至骨下（图3）。暴露了一些颗粒状炎性不明确的组织。进行小计切除，保留皮肤。组织学揭示了巨细胞和上皮样肉芽肿反应（图4）。在显微镜检查中没有坏死或异物的证据。通过特殊着色（Gram，Grocott和Ziehl）和通过分枝杆菌PCR排除感染因子的存在。怀疑是瘢痕中皮下结节病的诊断。进行的肺部CT扫描显示双侧肺门淋巴结肿大与离散的网状结节浸润有关。经支气管活检和支气管肺泡样本的分析证实了2期肺结节病的诊断。肺功能检查正常。


图3
术中观察炎症组织。


图4
切除的前鼻部肿块的H＆E着色。 存在肉芽肿与上皮样细胞和多核巨细胞。 注意没有坏死。

鉴别诊断
异物肉芽肿，分枝杆菌性肉芽肿，皮下结节病。

结果和后续行动
在切除鼻旁肿块10个月后，患者未显示出复发的临床症状。 对照MRI显示眶前保留的上颌前软组织浸润的放射学持续性，但呈下降形式。

由于患者无症状，因此确定了临床和放射学随访（图5和图6）.6）。 迄今为止，没有出现症状恶化的迹象。


图5
术后十个月的意见。 注意前视图上没有肿块。 第四个右侧视图显示上覆皮肤的疤痕和红色最小。


图6
术后十个月的意见。注意前视图上没有肿块。第四个右侧视图显示上覆皮肤的疤痕和红色最小。

讨论
皮肤结节病的病变呈现多态性;尽管瘢痕结节病被认为是一种常见的病变，但诊断依然具有挑战性。文献报道在皮肤损伤最小的情况下发生瘢痕结节病，包括纹身，静脉穿刺，带状疱疹病毒感染后以及新鲜或旧的疤痕，但几乎没有任何关于没有皮肤病变的创伤后皮下肉芽肿的记录.3-6文章报道了一名女性患者鼻整形后出现肿块，12年前患有结节性红斑，他们认为这是一种皮下结节病.7他们没有准确报告肉芽肿的定位。第二篇文章报道了黑色素瘤切除后10个月皮下结节病与正常覆盖皮肤的发展。穿孔活检显示表皮和真皮没有组织学变化.8作者报道的病例的正确诊断是皮下结节病还是瘢痕结节病伴皮下肉芽肿无法完全回答，因为未切除皮肤。在皮肤结节病的最初描述中，由Darier和Roussy在1904年并在1984年的Vainsencher和Winkelmann10的论文中详述，作者强调表皮和真皮是正常的，并且肉芽肿过程发生在皮下组织，在隔脂在脂肪小叶周围。在对54例皮下结节病患者进行的最大综述中，四肢主要受到影响，只有12名患者的面部或颈部有病变。此外，没有描述创伤和接种史

与系统性结节病的关系是可变的，无论如何都应该寻找。一些皮肤结节病，如狼疮性痣，疣状和鱼鳞状变异与严重的肺部受累有关.1一些论文报道肺部受累与瘢痕结节病以及皮下结节病有很强的相关性.10 11

当影响眼眶或根据病变引起的身体畸形的严重程度时，建议治疗皮肤结节病。局部或病灶内皮质类固醇是轻度至中度疾病的第一线治疗，而全身性皮质类固醇是严重病例的首选。据报道，病灶内曲安奈德是瘢痕结节病的有效治疗方法.5当需要组织样本时，保守性手术切除是一种有效的替代方法。

一种常见的并发症，例如整容手术后的不利结果，确实可以掩盖不常见形式的多形性全身性疾病。 尽管在本案例中难以确定明确的诊断，但作者宁愿将报告的患者视为瘢痕皮下部分皮下结节病的一种形式。

学习要点
皮肤结节病常见，但皮下结节病很少见。

皮下肿块可能是全身性结节病的第一个征兆。

术后异常发现不应被视为唯一的手术并发症，而应视为潜在的全身性疾病。

瘢痕结节病可能没有明显的瘢痕。

参考：
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