特发性血小板减少性紫癜脾切除术后复发:腹腔镜脾切除术在副脾治疗中的作用

概要
目标
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是脾切除术的最常见适应症。所有患者的手术失败率约为8％，脾切除术后的失败率约为28％。当诊断出副脾的存在时，建议进行脾切除术。腹腔镜方法被认为是首选。

患者和方法
在作者的部门，2011年7月至11月期间，两名患者接受了腹腔镜辅助脾切除术治疗ITP复发。两名患者均进行过腹腔镜脾切除术。在揭示副脾存在的两种情况下进行术前磁共振（MR）。

结果
手术时间分别为105分钟和100分钟。没有发生围手术期并发症。两种情况下住院时间均为4天。第一名患者的无病期为两个月;一个月的第二个。两名患者重新开始免疫抑制治疗。

结论
脾切除术后血小板减少症的复发可能与副脾的存在有关。腹腔镜辅助脾切除术应该被认为是首选方法。手术辅助脾切除术可以暂时缓解疾病。

关键词：腹腔镜，脾切除术，副脾，特发性血小板减少性紫癜

介绍
除了创伤外，ITP是欧洲脾切除术最常见的指征（1）。对于未使用类固醇或其他药物进行4-6周药物治疗的成人，脾切除术是一种治疗选择，他们需要有毒药物剂量以维持缓解，或者在最初的药物治疗反应后复发（2）。脾切除术是治疗ITP的有效方法。所有患者的手术失败率约为8％，脾切除术后5年的失败率约为28％（3）。在这些情况下，应证明副脾（AcS）的存在（4）。

病例报告
情况1
一名16岁的印度女性患者，自10岁起就患有难治性ITP。 ITP的诊断是在2005年由紫癜，头痛和呕吐的发作引起的，血小板计数为3000 / mmc，硬膜下出血用磁共振（MR）证实。

她接受了以下治疗：静脉注射免疫球蛋白（IgIV 20g / IV /死5天）;从2005年11月到2011年，类固醇（泼尼松25毫克/死4天，2个月后减少至中断）;单克隆自身抗体anti-cd20（2006年5月）;腹腔镜脾切除术（2007年3月）; Dapsone从2007年5月到2011年4月; 2009年9月至2010年6月，Romiplostin和Estrombopag（tTPO-模拟物分子）;从2010年开始使用硫唑嘌呤（100毫克/天）。患者于2011年6月再次引起作者的注意，因为患有脑部出血，疾病，头痛和呕吐。在体格检查中存在扩散的瘀斑和口腔出血综合征。重要参数正常，血压（BP）为135/80 mmHg，心脏频率（CF）为80 bpm。血小板计数为1500 / mmc，WBC为13800 / mmc，血红蛋白为9.2g / dL。血小板计数逐渐减少至1000 / mmc。开始用IgIV，氨甲环酸和因子VII治疗并增加类固醇。腹部MR显示3.2厘米的病变，与胰尾的末端连续，并在左肾的底附近提示副脾。

腹腔镜辅助脾切除术（LAcS）于2011年7月进行。围手术期血小板计数为61.000 / mmc。术中设置确认了放射学数据。手术时间为105分钟，无术中并发症。术后疗程是定期的。血液测试表明血小板计数逐渐增加。放电时的血小板计数为74000 / mmc。在体格检查或出血表现时没有紫癜标记。一周后血小板计数为127.000 / mmc。硫唑嘌呤停止，类固醇逐渐减少。血液学反应只是短暂的：2011年9月再次开始用硫唑嘌呤治疗，并获得部分反应，因此开始使用环孢菌素。

案例2
一名27岁的女性，自20岁起受ITP影响。 ITP的诊断在2003年进行，血小板计数低于100.000 / mmc。她接受了以下治疗：类固醇（泼尼松25毫克/死4天，在2003年，2006年，2008年和2009年中断2个月）;的IgIV; 2004年4月开始的单克隆自身抗体抗cd20; 2005年7月腹腔镜脾切除术; Dapsone从2009年到2011年。患者在2011年再次引起作者的注意，当时piastrinopenia复发。腹部MRI显示胃曲线附近有5.5厘米的病变，胰尾提示副脾（图1-3）。在肠系膜脂肪组织中发现了另一个相似的1.5厘米大小病变。进行了具有99mTc纳米胶体的脾脏闪烁显像，并且仅左侧下丘脑中的病变证实了对副脾的怀疑。


图1和图2
一个5.5厘米的副脾显示腹部MRI。 在这些部分中，作者可以看到胃曲线附近的病变和胰尾。


图3
腹腔镜方法确认先前通过腹部MRI可视化的病变。

进行了LAcS。术中设置确认了放射学数据。手术时间为100分钟，无并发症。术后疗程是定期的。术后第一天的血小板计数为154.000 / mmc。她继续用泼尼松25毫克治疗，直到干预后2周。在LAcS证实新的血小板减少症复发，血小板计数为5000 / mmc后一个月进行血液检查。患者开始用泼尼松25毫克治疗。

手术技术
原发性脾切除术使用右侧的侧位和两侧的三个套管针进行。对于腹腔镜辅助脾切除术，将患者置于右侧的侧卧位。哈森的套管针是根据开放技术引入的。在摄像机引入和气腹诱导后，在视力下插入另外两个套管针：左侧10mm套管针和左侧肋骨中5mm套管针。 Ultracision®和Endo-loop®检测血管蒂的结扎。

讨论
AcS是三种可能机制的结果：（a）初次手术时遗漏的副脾，（b）初期手术时溢出的脾脏组织随后肥大，（c）小脾脏休息的代偿性肥大（5,6） 。缺乏立即和令人满意的脾切除后结果或血小板减少症的复发几乎完全与剩余的脾组织有关（7-13）。大多数作者，尽管使用不同的成像技术（超声检查，超声;经典和螺旋计算机断层扫描，CT;和闪烁扫描术），强调缺乏可靠的术前评估异位脾组织的方法（9,10,14,15） 。 Gigot等人。 （9）研究CT扫描结果，证明术前诊断为AcS，经腹腔镜脾切除术验证，仅25％的患者。 Morris，Szold和Targarona得出结论，关键点应该是在初次手术中识别和清除辅助脾脏组织（7,8,15）。

脾切除术后血小板减少症的复发是闪烁扫描的指征（8,9）。 Gigot等人。 （9），在术后研究中，通过闪烁扫描显示，9例（50％）先前为ITP手术的患者中存在脾组织。有趣的是，CT扫描显示仅有5％的脾组织存在。尽管如此，只有3名患者（16％）表现出临床血小板减少症（9）。

Stanek等人。 （16）报告9％的患者复发ITP;在所有情况下，通过显像证明脾组织的存在。另外三个副也被确定并在三个案例中被切除他们的结论是术前影像缺乏。

根据作者的经验，59例患者中有8例（13.6％）患有ITP，术中诊断为脾脏。在这些患者中，在腹腔镜手术期间切除了副。这些患者中没有一个术前诊断为脾脏。 59例患者中有2例（3.39％）发现ITP复发。在这两名患者中，都有“在干预之前和期间以及术后腹部MRI检查”的诊断。

欧洲内镜手术协会（EAES）建议在术中常规搜索副脾以及术前CT扫描，以达到自身免疫性血液病的最高检出率和预防性疾病（1）。然而，术前成像检测AcS的价值仍不清楚。 Stanek等人。 （16）在43％的病例中发现术前CT扫描的敏感度。缺乏灵敏度是由于成像分辨率不足。在为ITP手术的58名患者中，术前诊断出3例并在术中确诊。另外三例仅在术中被发现，一例在术后被诊断出来。因此副脾的发病率达到12.1％。在他们的研究中，3名患者（5.17％）注意到ITP的复发。在所有这些病例中，用闪烁扫描证实脾组织的存在。只有在这些情况中的一种情况下，脾组织才能与副脾相关联。在这种情况下，进行腹腔镜脾切除术并确认脾的存在。它们不是存在脾脏的可靠证据。腹腔镜脾切除术必须对关于最常见的副脾部位的腹腔进行彻底的视觉检查。

Napoli等。和Gigot等人。 （24,25）在CT扫描检测副脾时表现出100％的灵敏度。 Conal等人。 （26）在58名患者中的11名（19％）中发现了副脾。然而，术中9例患者确诊为副脾。在腹腔镜脾切除术中，58名患者中的13名（22％）共发现14个副脾。该组的4名患者术前CT扫描阴性。 12名患者中有一名患者被移除，1名患者中有2名被移除。在组织学检查中确认所有去除的副脾。 Conal等人。 （26）显示术前CT扫描的副检测灵敏度为60％，而腹腔镜检查的灵敏度为93％。他们发现腹腔镜检查比术前CT扫描更有效地检测或排除副脾的存在。在四名患者中发现CT扫描未能显示的副脾。如果在脾切除术时采用细致的腹腔镜方法和以下论点，似乎术前CT扫描在检测副脾中的作用是值得怀疑的。首先，大部分副脾位于脾脏附近并且在腹腔镜检查期间容易检测到。其次，副脾在血液病​​中的作用仍然存在争议，复发的原因是多因素的（9）。血小板破坏的其他部位，如肝脏或残余脾脏组织（RST），可能导致ITP复发（25）。第三，术后对造影的鉴别可能是由于术前影像学检查未发现的RST肥大所致（27）。他们的经验表明，在脾脏附近的腹腔镜检查中可以很容易地检测到副脾，并且可能没有必要专门针对其检测和定位进行术前CT扫描。在腹腔镜检查期间寻找副脾是必须的，并且仍然是最成功的检测方法。

Abdulmalik等。肯定围手术期定位研究有助于术中鉴定副脾（28）。

根据作者的经验，59例ITP患者有术前超声。这些患者中没有一个患者术前诊断为副脾。作者在外科手术期间发现8名患者（13.6％）患有副脾。副脾被解除了。

在随访期间，ITP在腹腔镜脾切除术后4年和6年分别复发。这些患者中没有一人在术前或术中诊断为副脾。在这两名患者中进行磁共振，并在胰尾附近检测到副脾。在这些患者中的一个中，MR检测到另一个与副脾相似且位于肠系膜脂肪组织中的病变。进行了具有99mTc纳米胶体的显像扫描，并且证实仅存在一个副脾（靠近胰尾）。

对文献的回顾证实了作者的经验，即LAcS在技术上是可行的。 Szold等人。 （7）报道8例患者中有8例成功进行了腹腔镜辅助脾切除术。所有患者术后第一天出院，无并发症。其他研究支持这些结果。莫里斯等人。 （8）报告术后第1天没有转为开放手术，并且没有出院患者并发症。 Yong等。 （23）报道腹腔镜辅助脾切除术无并发症;患者在术后第二次出院。因此，ITP患者似乎有利于腹腔镜切除残余辅助脾组织。根据作者的经验，腹腔镜辅助脾切除术没有并发症。没有技术上的困难。在这两种情况下，术后病程均有规律。术后第3天恢复进食，患者术后第4天出院。

最后作者讨论了LAcS后ITP的复发以及手术治疗该疾病的真实效果。因此，ITP是选择性脾切除术最常见的适应证，不幸的是，即使手术成功实现血小板计数缓解，也无法保证疾病不会复发。文献综述显示脾切除术后ITP复发率在18％至38％之间（17-9）。在大量这些患者中，可以发现残留的辅助脾组织。 Targarona等。 （20）报道了在腹腔镜脾切除术治疗ITP后33％患者中没有临床改善的副脾的发现。已经报道了在初始脾切除术后遗漏的辅助脾组织的存在与复发或未解决的ITP之间的关联（9-20）。

当诊断出副脾时，AcS被认为是潜在的血液学，并且通常被切除，因为其去除可能导致疾病的第二次缓解（9）。关于LAcS的文献中存在少量案例系列和报告。文献提供了重复手术功效的广泛差异。脾切除术后报道的成功反应为26.7％至75％（7,8,21）。尽管辅助性脾切除术后的完全反应可能是不可能的，但大多数患者可以从干预中获得一些益处，因为全身免疫抑制疗法的需求减少。至于作者的经验，复发性血小板减少症患者在几周后血小板计数迅速增加并再次开始药物治疗。 LAcS已被证明是有效和安全的（1,22）。

结论
腹腔镜脾切除术前的成像对副脾的检测不敏感。在腹腔镜手术期间，建议对副脾进行研究。血小板减少症的复发可能与副脾的存在有关，其切除可使疾病暂时缓解。 LAcS安全可行。手术仅获得血小板减少症的短暂反应。

术前超声对检测AcS无效。腹腔镜检查对AcS的个体化具有更高的敏感性。在ITP复发时，MRI是检测AcS的敏感技术，但纳米胶体的闪烁扫描更具特异性。

副脾在ITP复发中的作用尚不清楚，其切除不会产生持久的反应。因此，需要对更多患者进行更多的研究，以更多地了解腹腔镜辅助脾切除术对复发或未解决的ITP的有效性，并强调围手术期定位研究或复发早期诊断的重要性。

参考：
Postsplenectomy recurrence of idiopathic thrombocytopenic purpura: role of laparoscopic splenectomy in the treatment of accessory spleen
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