整形外科解读：99-85 掌腱膜挛缩症

Dupuytren病是常见的，手术治疗可以非常令人满意，因为外科医生能够通过复杂解剖学的优雅解剖来恢复功能。 治疗算法近来出现了向侵入性较小的治疗方向转变。 尽管有这些变化，外科医生应该确定治疗方案，因为解剖结构仍然复杂，甚至非手术干预也需要彻底掌握手部结构。 在许多情况下，医疗方法失败并需要手术干预。

流行病学

Dupuytren病是一种遗传性疾病，被认为是具有可变外显性的常染色体显性遗传。 大多数患者是欧洲人后裔的老年男性，并且通常该疾病出现在第六个十年中，男性与女性的比例约为3比1.2。对于不适合常规临床图片的患者的疾病过程和治疗反应可能是非常具有挑战性的。 例如，早期介绍的患者手术后复发率往往更高。 妇女一般有较晚的发病和较轻的疾病。 然而，需要手术干预的妇女往往具有较高的术后疼痛并发症发生率。 除遗传学之外，糖尿病与Dupuytren病的发展有关。 糖尿病患者是另一个具有挑战性的亚组，因为术后并发症发生率更高，包括血肿，延迟愈合，感染和皮肤脱落。

了解平均患者和并发症风险增加的患者将有助于外科医生为患者提供最恰当的治疗方案。

基础科学

Dupuytren氏病是一种病理纤维增生过程。 虽然对病理路径的透彻理解仍然难以捉摸，但最近的研究提供了对这种病症的深入了解。 例如，Dupuytren病中β-连环蛋白途径发生改变，β-连环蛋白是正常伤口愈合过程的一部分。 关键的成纤维细胞基因表达在Dupuytren病患者中被改变。 编码细胞外基质成分的基因被下调。 这些研究是开展有针对性的分子干预的第一步。

解剖

Dupuytren病是由正常解剖结构变形引起的（图85.1）。 正常的解剖结构被称为带，而病变的组织是一条绳索。 治疗Dupuytren挛缩的外科医生必须全面了解正常的解剖结构以释放变形绳。 在Dupuytren挛缩的手中，结果可以从轻度皮肤增厚到所有指关节的严重屈曲收缩。

强调了几个关键的解剖点。 首先，近端指间关节（PIPJ）和掌指关节（MPJ）的结构影响治疗结果。 掌指关节（MP）韧带具有“凸轮”方向，这意味着旋转中心相对于韧带偏心，因此当关节弯曲时侧副韧带被拉伸。 因此，在释放收缩绳之后，侧副韧带不会束缚关节并且MPJ易于恢复延伸。 PIPJ的设计稍有不同。 当PIPJ弯曲时，侧副韧带和掌侧板缩短，因此在Dupuytren释放后，关节仍可能有固有的屈曲收缩。 此外，如果近端指间（PIP）已经弯曲多年，尝试完全伸展关节可能会拉伸神经血管结构，导致手指进一步损伤甚至手指损失。

第二个重要的解剖学考虑是绳索与神经血管束的关系。 “螺旋线”是将螺旋带和侧向指表合并在一起的假装带的延续。 当这根绳子碰撞时，它会拉动神经血管束内侧和外侧，使其处于受伤的危险中（图85.2）。 对Dupuytren病患者进行手术的外科医生必须注意识别并保护神经血管束。

初步会诊

最初的表现通常是Dupuytren病人和他或她的外科医生之间长期关系的开始。 第一步是了解患者的功能状态，他们的抱怨和目标。 这将允许外科医生为每位患者量身定制最佳治疗方案。 在历史上，诸如无法将手放在桌子上的投诉应该记录下来，因为功能限制通常用于授权干预的决定。

体检应包括仔细记录每个手指挛缩的程度。 此外，注意上覆皮肤的质量对于帮助计划干预和预测伤口张开或需要植皮的可能性至关重要。 最后，手工考试也应该评估伴随的问题，如腕管综合征。 在初始咨询中，患者必须了解该疾病是其基因构成的一部分，并且您只能治疗症状，并预期复发/进展。


图 85.1.  指掌侧筋膜的解剖学研究。 在正常的手掌和手指的掌筋膜解剖的深入知识的理解解剖变形模式在手掌腱膜挛缩症是必不可少的。


图 85.2.  指神经的螺旋线位移。 请注意神经血管束是如何被螺旋线向内侧推进的。 夹子拉动绳子，推动神经血管束。

治疗

没有手指挛缩/不痛

许多患者出现手部肿块，皮肤凹陷或手指感觉“紧绷”，但没有收缩。 对于这些患者，治疗包括对疾病的解释，保证以及何时考虑干预的明确指示。 在MPJ挛缩至少30°或PIPJ挛缩之前，一般不会考虑介入。

痛苦的手掌结节

一些患有早期活动性Dupuytren病的患者会在手掌中形成疼痛结节。 传统的智慧因为疾病爆发的理论风险而一直不去消化这些疾病。 有一些证据表明，用类固醇注射这些结节可以提供一些缓解症状，并可能使结节软化和扁平化。

背侧Dupuytren氏病

“关节垫”通常出现在患有强大Dupuytren素质的患者身上。 这些PIPJ总部上的纤维样肿块对患者来说可能相当麻烦，但通常不会引起牵张器的束缚。 根据患者的喜好可以监测或切除结节。

简约的手指

Dupuytren的挛缩治疗在过去几年中一直在发展。 外科医生可以使用更多的选择，从而可以改进每根绳索，每只手和每位患者的方法。 以下列出了可用的干预措施：

1. 针头腱膜切开术（NA）：这种针对Dupuytren病的微创治疗已在法国得到推广，并在国际上获得认可。前提是通过经皮针入侵将绳索削弱到绳索中，之后手指被操纵以使绳索断裂。 Foucher回顾了211例使用NA治疗261手的患者。他们的研究包括311个MPJ和PIPJs。术前平均挛缩度为65°，平均术后挛缩度为15°。与PIPJ合约相比，NA对MPJs更为有效。主要的并发症包括数字神经的神经性瘫痪，需要修复一个指神经。 Dupuytren的研究很难定义复发率，因为老年疾病的发展以及新疾病的发展。对于NA，3年时有69％的患者出现Dupuytren病（包括进展和新发病）。从理论上讲，在这些手术后，由于没有切除病变组织，所以预期有更高的复发率，但是此时缺乏评估NA复发后的大型试验（图85.3）。

技术：伊顿博士已经发表了一篇关于该技术的详尽评论。以下是技术总结。用酒精棉签准备皮肤，并将少量利多卡因放置在待治疗的绳索上。利多卡因位于绳索正上方的皮下组织中。这可以防止数字神经被麻醉，这使得患者能够警告外科医生关于指示针与神经接近的感觉异常。然后准备目标线。使用25G针在约5平方毫米的区域内的绳索的多个区域中穿透绳索的手掌方面。 （这种射孔技术更多的是上下锯机）。针头不会超过斜面深度。根据绳索的复杂程度，可能需要沿其纵向轴线的多个点进行穿孔以实现完全释放。针的浅穿透使神经损伤的风险最小化。绳索穿孔后，进行操作。该MPJ稳定，收缩的手指顺利但有力地伸展。绳子断裂时会听到裂缝。释放后，收缩的手指重新触摸以施加牵引力，以感觉任何需要额外NA的残余绳索。

优点：这是一种微创技术，可以在临床环境局部麻醉下进行。 它特别适用于MP线。 没有切口。


图 85.3.  针头腱膜切开术 - 一根25G穿刺针头的针头。

缺点：这是一种盲目的方法（约1％的神经损伤）。 该疾病未被消除，这可能转化为高复发率。

要点：监测指神经感觉，并指示患者警告外科医生是否在手术过程中发生任何“电击”。 建议患者可能会出现皮肤撕裂。 建议外科医生从一根简单的MP形状的绳索开始，以获得绳索和针头接口的感觉。

2.  胶原酶：胶原酶是最近批准用于杜皮氏病治疗的药物。 该技术使用来自溶组织梭菌的胶原酶来软化软线并允许在操作中破裂。 在临床中，203根原丝用胶原酶治疗，64％达到主要终点的残余挛缩小于5°。 与NA相似，拼贴画对MPJ挛缩更有效：77％的MPJs的残余挛缩小于5°，而PIPJ则只有40％达到了这个终点。 大多数患者有与注射相关的局部副作用，包括瘀伤和肿胀。 在这项308例患者的研究中，小指PIPJ挛缩治疗后出现两次屈肌腱断裂，均需要手术治疗。

技术：建议患者在注射后第二天手肿胀和擦伤（图85.4）。药物根据包装插页重新配制。根据培训模块，将三小份药物注入绳索物质（图85.5）。注意避免注入到深处的结构中，并且在注入PIPJ时采取特殊的预防措施。一般来说，如果面对小指PIPJ挛缩，外科医生应该谨慎，并且只选择那些带有明显可触及并且离散的索。病人返回并操纵手指使线断裂。操作时间是在每个包装插入后24小时注射。然而，我们在注射后1周内发现有良好的结果。在操作之前给予利多卡因块，这似乎产生更好的结果。皮肤撕裂并不罕见，因此患者需要咨询。病人在夜间被固定3个月。

优点：微创并且有效释放直接的Dupuytren线。 由于胶原索的化学变性，潜在地低于NA的复发率。

缺点：每种设置只能处理一根线。 需要患者进行两次访视。 药物是昂贵的。


图 85.4.  接受胶原蛋白酶注射后瘀伤。


图 85.5.  将胶原酶注入绳索的推荐技术（不要更深）。

要点：确保患者明白他们的手会被擦伤和肿胀。 如果患者没有反应，药物可能无效。 计划使用局部麻醉进行操作。

3.  有限的筋膜切除术：该病的手术切除仍然是治疗Dupuytren病的标准。手术量也可根据患者的疾病，健康状况和最终功能需求量身定制。有限的筋膜切除术是去除一部分软线最常用的方法。去除的带的量可以针对每个患者个体化，但是普遍的看法是，除去的病变组织越多，复发率越低。外科医生平衡了最广泛地去除疾病的愿望与需要将风险限制于患者的需要。有限的筋膜切除术的幅度差异很大。例如，可以在局部麻醉下迅速切除加上拇指的第一个网状空间索。在另一个极端情况下，有限的筋膜切除术可以包括去除多个手指的多根线，需要2小时的止血带时间和强烈的术后手部治疗以最大限度地提高功能恢复。术后护理取决于手术切除的程度。对于大多数情况下，手是松开直到拆除缝线，然后规定夜间夹板。

Dias对超过一千名患有Dupuytren挛缩的手术治疗的患者进行了一项调查，平均随访27个月。 15％的参与者复发或持续畸形，复发率较高的术前疾病更严重的患者。 46％的患者报告至少有一种手术部位感染并发症持续麻木。 并发症在更严重的疾病患者中更常见。

优点：手术切除了限制复发的疾病，并提供了最持久的结果。 缺点：存在手术风险（神经损伤，伤口愈合延迟等）。 广泛的手术释放可导致有限的屈曲。 康复过程需要几个星期。

要点：切口经过精心设计，可以在整个关节处进行最终的皮肤重新排列并限制最终的疤痕收缩。 最常见的皮肤切口是Brunners型切口或直线，该切口在疾病消除后在屈曲折痕处补充了Z-塑形（图85.6）。

4. 皮肤筋膜切除术/皮肤移植术：一些患者需要更积极的手术方法，例如PIP严重疾病伴皮肤广泛受累，修复手术或具有很强素质的年轻患者。 在该技术中，切除疾病以及覆盖的皮肤，并使用全厚度皮肤移植物来重新表面缺陷。 理论是皮肤移植将起到屏障作用并防止疾病复发。 然而，最近的研究表明，皮肤移植不能预防复发。 皮肤移植仍然是一个有用的工具，用于重新修复伤痕严重或涉及广泛疾病的区域。

优点：完全切除病变组织以重新表面疤痕和纤维化皮肤。

缺点：长期康复和皮肤移植的潜在损失。

要点：不要吝啬皮肤移植。 如果你选择这些技术，那么完全重新表面涉及的领域。 使用摇枕，因为在这个移动区域存在移植物丢失的风险（图85.7）。

5. 软组织牵张：软组织牵张不是治疗严重PIPJ合并的新技术。分心是有吸引力的，因为它会拉伸缩短的软组织，如神经血管束和侧副韧带。分散设备（如指小部件）使用骨架锚定硬件来提供PIPJ的软组织分散。这些设备允许外科医生预先分散软组织，完全拉直手指。之后，可以进行有限的筋膜切除术或皮肤 - 筋膜切除术。该设备很容易放置指模块，我们发现大多数患者在大约5周时达到完全伸展。然后，我们移除该设备，并在第二个程序中切除Dupuytren病。这种分期的优点是，现在手指没有严重收缩，促进了这种疾病的清除。在分心的最后，手指是直的，但是由于没有筋膜切除术，挛缩会很快再次发生（图85.8）。

优点：这种技术可以轻柔地拉伸严重收缩的PIPJ的收缩软组织。

缺点：这是一个两阶段的程序，病人必须忍受几个星期的设备。 存在感染等硬件并发症的风险。


图 85.6.  切口设计 - Bruener切口是一种常用技术。 如果使用直线切口，则在关闭时添加z-塑形。


图 85.7.  全层皮肤移植物重新露出手指的近端部分。

要点：重要的是要确保设备和皮肤之间有足够的空间防止摩擦，因为手指在手术后膨胀。 与手治疗师合作跟踪患者将有助于确保术后顺利进行。

临床困境

1.   案例结束时的苍白手指 - 在释放严重缩小的手指后，在止血带释放后，手指偶尔会变得苍白。 这通常与血管痉挛有关，并且手指很快会“粉红色”。如果 - 手指保持白色，则释放绷带，手指弯曲并用温盐水冲洗。 手指观察几分钟。 如果手指保持白色，则探查血管是否受伤。 如果没有发现损伤，可以使用血管扩张剂（有时20分钟可以通过，然后手指会恢复循环）。 如果注意到损伤，则进行微血管修复。


图 85.8.  软组织牵张器应用于手指。

2. Dupuytren病被切除，但PIPJ缺乏全面延长 - 这是一种常见情况，并且外科医生必须决定是否继续释放关节。 首先，患者在手术前理解最重要的是，总是有可能无法完全释放在严重收缩的PIPJ上。 在术中，外科医生必须平衡创伤PIPJ的风险与接受不完全释放PIPJ的风险。 一方面，已知残余挛缩使患者易于复发原始挛缩。 另一方面，关节的操作会引起肿胀并使患者处于增加僵硬的风险中。 虽然关节的释放仍然存在争议，但似乎谨慎释放缰绳和辅助韧带可能会改善最终结果，而不会有额外的风险。

3. 患者既有Dupuytren的挛缩症又有腕管综合症 - 人们担心同时发生的腕管松解和手掌筋膜切除术会增加患者术后疼痛反应的风险。 Lilly和Stern回顾了70例同时进行两种手术的患者，发现并发症发生率与对照组相比没有明显增加。

结果

Dupuytren治疗后的结局根据疾病的严重程度，治疗类型和关节影响而变化。 一些事实是绝对的。 首先，MPJ治疗方案比PIPJ治疗方法更适合所有类型的治疗。 其次，前驱疾病越严重，并发症，不完全释放和复发性疾病的风险越高。 最后，没有治疗改变疾病的存在并预期复发/进展。

收缩手指的释放确实改善了功能并减少了残疾。 患者确实很喜欢握手并将双手放在口袋里的能力。 Engstrand等人。 评估了60例手术矫正Dupuytren病的患者，并在手术后改善了Disability Arm肩和手术器械的中位残疾评分。

随着新技术的出现，这些技术的比较将非常有帮助。 不幸的是，目前缺乏完善的治疗类型之间的比较研究。

未来的发展方向

治疗Dupuytren病的新方向着重于预防挛缩。 目前正在对辐射进行调查以预防Dupuytren氏病的进展。 贝茨追踪了208只接受了放疗的手。 在13年的中位随访中，69％的患者无疾病进展，无长期副作用。