整形外科解读：99-22 单缝颅缝早闭和斜头畸形

介绍

颅缝早闭是一个或多个颅骨缝过早融合。这种病理过程发生在2000到2500名活产儿中，可能与多于不同的综合征相关（多缝颅缝早闭是在23章讨论）发生。任何颅缝可以预先骨化，但融合在矢状缝合（40％至55％）中最常见，其次是冠状（20％至25％），额的（5％至15％）和人字（1％至5％）缝线。颅缝骨形成的结果是对其颅骨形状的特征改变，而这是涉及到的(Virchow定律)。颅骨关节病患者，尤其是综合征型患者，也可能有其他的物理发现，如中脸发育、耳聋、失明、言语障碍、学习障碍、鼻咽癌气道阻塞、吞咽功能障碍、心脏和肺异常、肢体异常等。

颅骨骨组织病的诊断、管理和治疗是复杂的，需要协调治疗。这是由来自以下学科的专业人士组成的跨学科团队的最佳成就:麻醉学、颅面外科、遗传学、手外科、重症监护、神经外科、护理、眼科、牙齿矫正、儿科牙医学、修复学、心理学、放射学、社会工作和语言病理学。在团队的选择中，隐含的一种理解是，第一个支持程序为最佳的手术结果提供了最佳的机会。一个好的或优秀的手术结果，如果关键的组织被手术损坏、错位或被丢弃，将会有更多的延长。一个经验丰富的团队在考虑手术修改时更重要。

发病

历史上，三种致病原理学理论主宰了颅缝早闭领域。在他的1851年关于cretinism和病理性脑畸形的文章中，Rudolph Virchow建议颅缝合命运独立于神经颅内环境。他推测，颅骨缝合线的成骨前沿具有自主能力（即与硬脑膜或脑的互相独立）来融合或保留专利。 Virchow基于他对Sommering（1800）的工作的扣除，他首先描述了颅骨缝合解剖结构，并提出过早缝合融合可能会改变头部形状。 Virchow的病原学理论也受益于Otto的工作，Otto的工作使用Sommering的观察来开发假设，即在颅骨上的一个区域缝合融合导致另一个区域的代偿性过度生长。 Virchow的首要贡献是扩大和改进奥托的建议，并为现在称为Virchow定律提供更多的决定性支持：早期缝合融合导致平行于融合缝线的补偿性头骨生长和垂直于缝合线的生长减少图22.1）。

Virchow的颅脑发育假说在将近70年内保持不变，直到1920年，当时Park和Powers假定颅缝早闭是由颅缝早闭间质胚泡发生的原发性缺损引起的。他们指称颅缝合间质的胚胎缺陷导致过早融合。他们的理论是直到Van der Klaauw（1946）和Moss（1959）认为硬脑膜作为颅底生物力学的导管或“功能基质”。因此，来自异常颅底的传递张力可以预期地改变正常的颅缝早闭生理学。例如，在冠状缝合中，假设空间畸形的较小的蝶形翅膀通过硬脑膜纤维束向上传递异常张力，导致上覆颅缝合的过早融合。在矢状骨关节炎中，脑脊液和胆囊胆汁中的异常性可能产生在硬脑膜附着点促进过早缝合融合的力量。

当代研究从根本上改变了我们对颅缝合命运的理解。基于丰富的证据，似乎保守的信号通路介导颅缝合命运。许多体外和体内模型已经证明，下面的硬脑膜通过暂时和空间地将上升的成骨前沿和生长因子（例如，成纤维细胞生长因子-2）和细胞元素（例如，成骨细胞）提供给颅骨缝合复合物，缝线间质。人类综合征和非综合征性颅咽吻合症的遗传发现间接支持这一假设。使用位置克隆，候选基因方法和比较基因组杂交技术，已经在诸如TWIST，NELL-1，MSX2，GLI3和FGFR1-3.1的基因中鉴定了超过100个突变。这些突变引起颅缝管狭窄的这些突变如何仍在阐明之中。颅缝合融合和面部发育不全之间的联系似乎是通过从颅底延伸到面部骨骼的生长障碍的次级级联发生的。 Mooney和其他人的研究结果表明，颅内动态障碍可以推动颅内和中线变化。颅骨病理学优先性的进一步支持证据来自Marsh，Vannier等人的临床观察，早期颅骨重建有时会减轻颅底和面部异常的严重程度。

颅缝早闭综合征的后遗症包括身体畸形和颅骨体积不足以允许正常的脑生长和发育。虽然协同作用对大脑发育的影响尚不清楚，但一些研究证实了骨骼肌神经认知缺陷;这些神经认知障碍的发病机制仍然是未知的，并且可能是颅缝合的融合的结果或简单的关联。

治疗史

Otto和Virchow对颅骨缝合正常和异常颅骨生长作用的工作为早期手术治疗颅缝早闭病提供了依据。第一次记录手术切除了有缺陷的缝合线，试图释放收缩的大脑。 1890年，Lannelogue描述了双侧带状颅骨切除术用于修复颅缝早闭病。 Lane随后在一个9个月大的小婴儿中描述了类似和成功的手术。两年之后，雅可比报道，33例开放性颅盖切除术治疗颅内压综合征患者的结果不佳，发病率和死亡率高。他将这些不利的后果归因于与广泛手术暴露相关的重大失血。有趣的是，一些权威的争论很多婴儿实际上患有颅缝早闭和主张有小头畸形，脑发育不良的后果。无论哪种方式，这些“脑释放”程序在婴儿期间被放弃，直到1927年，当Faber和Town通过使用开放颅缝骨瓣开颅术治疗年轻婴儿的严重形式的头颅骨融合症进行了成功的实验。这些外科医生的成功导致接受今天持续的更广泛的手术治疗。


图 22.1.  对额、矢状、冠状的示意图，和人字颅缝。颅缝交汇点形成前、后、外侧（蝶）、后外侧（乳突）囱门。依次关闭囟门和缝合功能的增长中心。额缝融合年龄在8个月的几乎所有的孩子。剩余的缝线在稍晚融合。Virchow定律指出过早缝合融合结果代偿颅骨生长平行于熔缝和缝合垂直下降的增长。

随着麻醉和血液管理技术的改进，许多外科医生对简单缝合切除术的不可预测的结果不满意，并开始使用更广泛的整形技术。 在1967年，Tessier提出了他的经验与颅骨重建程序，涉及节段性骨移除，重塑和稳定。 他描述的操作比以前的任何方法都要广泛得多; Tessier的手术需要更多的手术时间，更多的失血和观察在一个密切的关怀单位。 然而，由于骨段直接轮廓稳定以达到所需的形状，因此与简单的释放程序相比，这些操作通常具有更可预测的结果。 此外，它们可以在任何年龄完成，因为它们不依赖于脑扩张来改善颅骨形态或体积。 这些技术仍然是大多数大型颅面中心的黄金标准。

最近，引入了几种侵入性较差的治疗颅内动脉瘤的方法。 1999年，Jimenez和Barone介绍了内镜条带颅骨切除术和术后矫形头盔治疗的经验。通过小切口在内窥镜的辅助下进行缝合切除术。患者配有术后颅骨矫形器以引导颅骨形态变化。与较大的颅骨重建程序相比，作者报告显著减少了输液，输血，住院时间和费用。其他作者也注意到类似的结果。然而，该程序的有效性在生命的头几个月对婴儿是有限的，并且某些类型的颅顶吻合术（例如美容）的结果可以变化。 2003年，Lauritzen介绍了使用内部弹簧牵引器来改善颅骨形状。当与改良的矢状面吻合术相比时，弹簧介导的头骨重塑具有相似的临床表现，发病率明显降低。该应用已经扩展到大多数形式的颅缝管狭窄，报告结果良好。由于该程序不依赖于大脑扩大骨段，所以可以在不能成为简单缝合切除术的候选人的年龄较大的婴儿中成功完成。

增加三维计算机断层扫描（CT），计算机引导建模，改善儿科麻醉和血液保存/抢救技术，重症监护和术中监测提高了颅面外科手术的安全性和有效性，降低了卒中和死亡率。使用可吸收板和螺钉的固定也大大提高了校正的稳定性和寿命。牵引成骨对颅面骨骼的适应性在颅骨重建中起着很小的作用，但是它已经彻底改变和扩大了我们的手术，用于治疗综合征患者的中期发育不良。

颅骨解剖学和异常发展

颅面胚胎发生与发病机制之间的形态发生路径非常窄。头发的发展涉及非常复杂的机制，建立在经历巨大进化变化的保护元素上。膜神经颅的颅板通过由重叠于脑部的原始间质（膜性骨化）产生的骨化中心的聚结而发展。大多数颅底或软骨开始于软骨发育（软骨内骨化）期间逐渐僵硬的软骨病变。颅骨缝线和囟门是胼体板之间持续的间质。主要的颅骨缝是额，矢状，冠状和人字（图22.1）。一组小缝合线包括颞下肌、额前鼻、楔状体和额蝶窦。

颅缝的重要性有两个原因。首先，它们允许头部在分娩期间变形，以使婴儿能够通过骨盆。第二，缝合线可以在生命的早期迅速扩大颅骨的生长。通过脑，硬脑膜，缝线间质和颅骨之间的一系列组织相互作用实现颅骨的协调异速生长。颅骨的生长是被动的，并且响应于脑的向外扩张而发生。这会在缝合线之间产生张力，并刺激沿着相邻骨板的边缘形成新骨（新生缝线的成骨面）。因此，颅缝合允许颅骨像下面的脑一样快速生长和扩张。

颅缝早闭可损害大脑的生长发育。正常情况下，大脑达到大约2岁83%的最终体积，剩下的17%则获得2和8岁之间。随着额缝的例外，通常最后8个月的年龄，其他颅缝是专于这一时期。如果一个缝合熔断器过早，在剩余的专利缝合会导致颅骨形状的改变，补偿性生长（由Virchow定律预测）但很少引起显著的神经系统损害。单缝融合与颅内压升高有关（ICPS）偶尔（~ 7.7%）和微妙的学习障碍，在很大程度上无法识别。最常见的单缝融合的矢状缝过早，其次为冠，额，和人字。虽然大多数单缝早闭患者有没有相关的综合征或可识别的遗传原因，单侧冠状缝早闭的患者约25%会有一个致病突变（FGFR3 pro250arg，FGFR2、扭曲、efnb1，和Nell-1）和近30%例额骨缝有相关综合征或染色体异常。此外，继承熟悉的模式已经在矢状缝观察。因此，它是利用职权性和颅缝同义与单个和多个缝合颅缝早闭不准确。

多个缝合融合显著提高了大脑压缩和发育的可能性（见颅内压力增加部分）。最常见的多缝融合是双侧的冠，但其他不寻常的方式被描述。多缝融合早期发生在子宫内可以形成一个立体式的，或kleeblattschädel，畸形。在罕见的情况下，所有的颅缝可专于出生保险后在起步阶段，这一过程称之为进步产后骨性结合。这些婴儿有小但形状正常的头，唯一的临床体征可能是头围百分比的过度下降。最多缝融合患者有相关的综合征，其颅缝早闭的分子基础。与双边最常见的突变（单侧）冠状缝是pro250arg FGFR3突变（Muenke综合征），其次是突变的扭曲（Saethre-Chotzen综合征），FGFR2（Apert、克鲁、菲佛综合征），和efnb1（craniofrontonasal畸形）。该组的发展和神经认知问题的发生率比单缝融合患者高很多。如果这种观察结果的颅缝早闭尚不清楚，或对脑发育的遗传可比的影响。

功能方面

增加颅内压

它一直被观察到在颅骨形状的变化可以在底层的大脑形状引起代偿性变化。随着颅缝和持续的大脑发育过早融合，外科医生一直认为这样一个匹配的形状和体积的颅骨和大脑之间可能导致ICP升高和神经心理迟缓。到（1890）认为颅缝早闭造成小头畸形继发性精神发育迟滞。他认为切除融合缝线可以逆转或防止智力障碍。Shillito和Matson也主张手术在婴儿期防止颅内压升高和随后的脑损伤。Marchac和该公司测量的ICP患者121颅硬膜外传感器。他们发现ICP升高与多种缝合患者参与的42%和7%到13%的患者与单缝的参与。他们注意到颅内手术患者的颅内压降低。高尔特等人还表明，增高在儿童最常见的与一个以上的缝合融合过早（复杂、尖头、Crouzon、短头畸形、Apert综合征）。

然而，颅脑不均衡，ICP升高不是患者颅缝早闭的唯一原因。睡眠呼吸暂停从面中部后缩所产生的扩张效应在高碳酸血症对脑血管继发ICP诱导情节夜间升高。另一个可能的原因是静脉高压从狭窄或乙状窦/颈静脉窦完全闭合导致的复杂。

检测ICP的黄金标准是直接监测。 实质内和心室内监测比硬膜外测量更准确。 腰椎穿刺的可靠性是值得怀疑的。 这些数字之间的一个难点在于它们与患者的位置，活动，血压和睡眠有明显的波动。 当患者被监测一段时间，通常在一夜之间时，获得最有意义的结果。 显著升高（> 20 mm Hg）被认为是颅内扩张的绝对指标。 然而，解释边界压力升高（15至20 mm Hg）的意义更为棘手，即使在神经外科医生中也几乎没有共识。

直接ICP监测是侵入性的，很少用于检测。此外，测量只是一个快照：时间早期的正常压力测量并不意味着它将保持为大脑持续增长。因此，许多外科医生诉诸于ICP的侵入性较低但可靠性较低的指标。即使在受影响的儿童中，常常缺乏常规临床症状的急性排斥升高，如头痛，嗜睡和眩晕。 视乳头水肿和随后的视神经萎缩强烈提示ICP升高，但对8岁以下儿童的敏感度有限。结果可以包括盘边缘模糊和视盘闭塞，神经头抬高（“香槟软木”外观），毛细血管充血，充血，静脉充血，静脉脉搏丢失，周围血​​管渗出物，视网膜皱纹和点状神经纤维层出血。随着视神经萎缩进展，盘变得苍白，毛细血管和充血不全，发生明显的继发性小动脉狭窄。减少ICP可以扭转早期变化，但更先进的变性可能是永久性的。

提示ICP升高的放射学证据包括硬膜下腔的损失，通常会消除基底池和顶点窦，心室压迫和头颅内皮质的塌陷。 后一种发现被称为“铜被殴打”的头骨，并且可以在常规放射照相术和CT上显现。 这是由回旋引起的颅骨内表压力重塑造成的一个晚期发现。 ICP提升的这一发现的可预测性受到质疑。 虽然CT是标准成像技术，但新的成像方式正在进行中。 例如，有一天，可以通过经颅超声和阻力指数计算来诊断和监测增加的ICP，以评估主要脑血管系统的峰值收缩和舒张速度（这些速度随ICP升高而增加）。 同样地，也可以用磁共振弹性成像来测量ICP。

脑积水

脑积水是颅缝早闭不常见的发现。 Crouzon综合征患者更常见。 CT扫描提供准确无创的评估心室大小的方法;然而，单独评估心室大小可能无法提供脑积水的真实图像。例如，心室肥厚是Apert综合征患者的常见发现，但通常与ICP增加无关。更一致的发现包括ICP直接监测的升高，通过连续CT扫描扩大或扩大的三角形的存在，以及由脑脊液（CSF）的独立流动导致的脑室周围的透明度。

心理障碍

儿童颅缝早闭可认知的延迟和学习障碍。然而，智力发展和学习受到许多变量的影响，包括相关综合征的压力、并发ICP升高或脑积水、早产或家族史。单缝融合患者并没有相关的综合征一般有接近正常的智力，但是，正如上面所提到的，他们可能会表现出微妙的学习障碍。具有相关综合征患者有显着较高的发生率比一般人群的认知延迟。这与综合征诊断型松散相关，但通常有广泛的变异在任何给定的患者人群。

目前还不清楚颅缝早闭病患者的神经认知发现是否是缝合融合的早期生长限制的有害影响，或导致缝合融合的分子过程对中枢神经系统发育的负面影响。为了支持前者的争论，Marchac和Renier发现，与那些以后的手术相比，患有早期颅骨发育的患者的综合情报更好。研究结果受到研究不受控制或随机化的事实的限制。相反，Starr及其同事表明，手术不利于影响单缝合综合征患者的神经认知发展。研究的参数是发展商，而不是智力表现的敏感指标和年龄较小的年龄组有问题的有效性。同样，Camfield和Camfield也指出，单缝合缝合颅内索畸形儿童的精神障碍（IQ <70）通常是原发性脑畸形的结果，而不是来自颅缝动静脉畸形的脑损伤。大多数以前在该患者群体中的神经认知研究的主要限制是最常用的仪器（例如，Bayley Scales和IQ测试）缺乏足够的灵敏度和特异性来检测微妙的认知差异，例如感知异常。需要更精细的测试来提供对这些患者的认知功能的更全面和全面的了解。

术前注意事项

颅缝早闭患者需要跨学科护理，因此应在颅面中心进行管理。综合征性颅缝管狭窄患者需要最大的护理范围和持续时间。然而，即使是单独缝合融合的患者，经验丰富的颅面部综合评估也是可取的。初步评估涉及仔细的病史和身体检查。大多数外科医生可以根据颅骨形状正确地识别哪条缝合线融合。此外，明显的典型特征，如复杂的综合征，通常不是链接到相关综合征，如Apert综合征的挑战。然而，强烈建议术前进行遗传检测和咨询，以帮助确定不太明显的诊断，并为家庭（和颅面团队）提供重要的预后信息。如果可能的话，应该进行神经心理学评估来评估发展中的里程碑。具有明显中度性退缩的综合征患者可能会出现阻塞性睡眠呼吸暂停，并且气道困难。肺和耳鼻喉科评估可能包括光纤喉镜和睡眠研究。这种婴儿的早期干预可能包括持续的气道正压。在选定的患者中，伴有严重的中度畸形，可能需要气管切开术。此外，应对任何患有相关综合征的患者进行仔细的听力评估。 95％的Muenke综合征（FGFR3 Pro250Arg）患者存在神经感觉异常，而Seathre-Chotzen综合征，Apert综合征和Pfeiffer综合征的传导性听力损失常见。

心理学家可能有助于为病人和家人提供支持。正畸，耳鼻喉科医师和眼科医生的额外评估对于综合征性颅缝管狭窄症患者至关重要。对于正在进行复杂重建的患者，重要的是预测术中和术后的要求。儿科麻醉师和重症监护人员在这方面的作用不容忽视，每位患者都应接受这些专家的术前评估。应特别注意减少失血和输血要求的策略，以及术后气道管理。

视觉异常

眼部异常患者颅缝早闭并不少见。多发性，多动症，斜视和俯卧撑是常见于双侧冠状动脉综合征的许多综合征形式。这是次要的轨道深度减少和球形细胞扩大，并可能导致角膜暴露和损伤。低分化症和可能与甲状腺结合有关。单侧冠状动脉瘤的患者在近80％的受影响患者中出现了较小和较大的蝶形翅膀（丑角畸形）的升高，导致斜视和眼斜视（头部倾斜至未融合侧）。另外，对侧眶顶凹陷，55%的患者有散光。 Saethre-Chotzen综合征患者（TWIST突变）显示上眼睑下垂。这些表现中的许多都是毁容性的，有的可能威胁到视力。斜视或非共轭视力的患者如果视觉轴障碍未得到矫正，可能导致视力低于视力障碍。斜视和弱视可发生在多达40％的综合征性颅缝管狭窄症患者中，但在没有相关综合征的患者中较不常见。一只眼睛的修补和眼外肌的手术平衡是治疗的主要内容。

影像学评估

CT是确定疑似颅缝早闭的最准确的影像学方法。在某些情况下（例如，年轻婴儿），标准放射照片可能是有帮助的，但如果CT可用，则它们是远距离的第二选择。 CT扫描允许骨骼解剖，包括缝合线，具有特殊的细节。在大多数情况下，CT扫描不需要进行颅内吻合术的诊断，因为颅骨通常是病理性的。然而，颅缝早闭的较小形式（例如，额颞叶）或某些多融合图案可能需要CT来定义病理学。由于与婴儿中甚至少量的离子化辐射有关的风险，因此使用CT诊断和跟踪颅缝早闭已被质疑。此外，婴儿和幼儿可能需要镇静才能获得CT扫描。虽然CT的不良健康影响仍在争议之中，但建议只有在提供的信息对于照顾患者来说是必要的时候，才应订购这些检测。两位作者仅在选择性情况下使用CT扫描。

颅骨，轨道和脸部的三维重建对于判断这些结构之间的笛卡儿关系尤为有用（图22.2）。 计算机辅助设计和虚拟手术为经历复杂的初级或次级手术的患者提供额外的好处。 例如，计算机生成的模型可以由三维CT数据进行制造和研磨，并在术前使用以协助规划截骨术。 术前截骨术和骨骼运动的虚拟模拟现在正在变得可行。

磁共振成像（MRI）主要用于软组织成像，因此不经常用于非综合性颅缝早闭。在综合症状中，它可以帮助诊断相关的大脑异常（例如，胼胝体发育不全）或存在阿诺 - 加里氏畸形。后一种诊断特别重要的是在手术前使用修改的俯卧位置进行总金额暴露暴露。除了MRI之外，还应采用颈椎膜以排除在定位过程中可能导致脊髓或脑干损伤的脊椎异常异常或不稳定性的存在。虽然MRI不会使患者暴露于电离辐射，但测试要求患者不动，婴儿和幼儿经常需要麻醉。与任何测试一样，规划成像策略时最重要的考虑因素是确定一个明确的问题，并选择具有最高可能性提供答案的成像模式。


图 22.2.&#8194; 5个月大的脑颅缝早闭（三角头畸形）患者的轴向（左）和三维（右）CT扫描。 由于三维表面渲染的体积平均可能无意中使缝线看起来融合，所以在轴向图像上更准确地检测到了特发性缝合。 三维表面渲染提供了受影响和不受影响的结构的极好的空间关系。 注意：冠状和人字皮缝合线是轴向图像的专利。 冠状缝线也可以在三维图像中看到。

手术时间

外科治疗颅缝早闭的最佳时机是有争议的。 一个理念是尽快操作，以停止继发性颅面变化的进一步发展，允许正常的脑扩张，并利用脑生长对整体颅骨形状的无改变作用。 年轻婴儿中，在手术过程中产生的任何骨缺损也会自发地僵化。 然而，一年以下婴儿麻醉相关并发症的风险较高，一些作者观察到在6个月龄以下正在进行开放性重塑手术的患者中更需要修订。 这些考虑之间的妥协通常会在3至12个月龄之间实现手术年龄，尽管这取决于许多因素，包括所采用的手术技术，外科医生的偏好以及等待的风险。

延迟手术的一个重要修改因素是手术的类型，这将决定手术的持续时间和预期的失血量。通常在6个月龄之前进行需要微型手术解剖并且有限的出血的技术，例如pi程序（矢状骨关节炎），内窥镜缝合切除术和弹簧介导的分心。缝合术，并且在较小程度上，pi程序取决于脑的生长以改善颅骨形状，因此，只有在非常早（2至5个月龄）的时间才能有效。春季介导的分心不依赖于大脑生长进行矫正，可以在年龄较大的婴儿（7至8个月龄）内有效使用。大型开放性颅骨重塑手术有显著的失血（300至400cc）和相对较长的手术时间（3至5小时），并且由于安全原因经常推迟到婴儿8至12个月龄。即使这种一般性也有例外。例如，具有多缝合融合的婴儿和提高的ICP的明确临床证据将需要在出生后不久颅内释放。因此，手术干预的最佳时间将取决于许多变量，应根据患者的需要进行调整。

手术类型

在颅缝管病管理方面，从一个中心到下一个中心有相当大的变化。 这些变化包括使用内窥镜辅助扩展带颅骨切除术与术后颅骨矫形器，弹簧，牵引装置以及开放的部分或全部颅骨重建程序。 治疗的选择取决于许多因素，包括但不限于患者的年龄，融合的缝线的位置和数量，相关综合征的存在，病理程度的严重性和外科医生/中枢的经验。

临床观察与管理

特应性神经症

额缝是第一个颅骨缝合线，是童年时唯一融合的缝合线。早在3个月就开始融合，几乎所有患者6&#12316;8个月就完成了。与其他颅骨缝合不同，婴儿期或儿童早期融合的额缝线的无线电图形证据本身不是异常的。相反，它是定义射线闭合的额缝线是否被认为是颅缝管狭窄（异常过早）或代表正常生理闭合的表型（即前额和上眶狭窄程度）。前额畸形程度差异较大，前额头畸形与异常前额线之间的界限差异较大。因此，中心和外科医生之间可能存在显著的诊断不一致。在光谱的更严重的末端，额缝的过早闭合导致称为“三角头痛”的“龙骨”形畸形（图22.3）。其他发现包括小的，平坦的前额骨，冠状缝合的前移位和顶叶元素的补偿性增大。三角形颅骨形状由于缺乏眶上缘的横向投影和颞区变窄而夸大（图22.3）。患者往往有偏瘫，斜视和睑裂等上升（这是有时被称为三角头的“序列”）。


图 22.3.&#8194; 一个9个月大的患者术中额颅缝早闭上（三角头）仰卧在桌子上。在冠状缝（左）的水平处形成锯齿形（或直）标记。冠状动脉瓣提升后，额骨小而扁平（右）。冠状缝前方移位和有顶元素代偿性扩张。三角形的头颅形状夸张的轮辋外侧眶上投影和颞区缩小缺乏。

早期被认为是一种较为罕见的单缝颅缝早闭形式的特应性骨折症，仅占单缝，非综合征性颅骨缝合的5％至15％。 最近的出版物和演示文稿表明，额骨缝发生率增加，高达25％。 因为没有明确的客观标准来定义三角头，这是可能的，在这种情况下报道崛起在一些中心反映了较低的阈值诊断而不是一个真正的增长率。大脑膨胀通常不受损的三角头，虽然Renier等。注意到7.7％患者的ICP升高。 然而，需要注意的是，与额骨骨化患者33%有相关综合征的诊断重要的（例如，奥皮茨C与胼胝体发育不全）或染色体异常。这些病人可能对额叶发育有固有的限制，手术后的前额矫正可能会随着时间的推移而恶化。

手术方式的选择

对于3个月以下的婴儿，内镜缝合术和术后颅骨矫形治疗是治疗方案。 然而，使用这种技术进行单缝骨性融合的结果是所有额骨缝关系中最不可预测的，并且与家族讨论的是不完全校正和后续开放重塑过程需要的可能性。 对于7个月大的孩子来说，春天的干扰是另一种选择。 这种技术也被证明可以纠正相关的低血压病，这种方法似乎是独一无二的。

在多中心，开放的额眶前移是治疗额缝的首选方式。如果正确进行，该方法具有可预测的良好结果，并且与上述技术不同，可以在较大的婴儿和儿童中使用。这是在患者仰卧位进行的。前额骨和眼眶带被移除。在中线进行阶梯式截骨术。这个步骤并不能纠正偏袒，而是允许在颞部区域拓宽束发带。 V形带状物扩大，并且如果需要，扁平的侧部段被连接以增加凸度。在严重的情况下，扩展的束发带可能需要每一半的中线分离和调平。如果这产生间隙，则可以填充梯形或三角形骨移植物。每个额骨的鼻腔过程很长，应该缩短。 束发带在时间上有意地被过度校正，并用可再吸收的板固定。冠状间隙可&#8203;&#8203;以填充从顶点收获的矩形片状骨，以稳定骨折，提供骨骼连续性，并防止任何崩溃的可能性。当前部元素关闭时，可以从内表收获颗粒状骨移植物，并将其储存在后台上的充满血液的容器中。这将提供骨移植修复由全厚度骨移植物的进步或收获产生的任何缺陷。然后用成形毛刺和/或径向截骨术改造每个额骨，然后原位或异位贴附在带状体上。双头管节段可以用可吸收的板固定在带状物上，用线或缝合线固定。为了与扩大的额叶段形成平滑的转移，侧壁的顶骨骨折应使用水平的杆状条被破坏并且可以用可吸收的板固定在正面元素上。虽然额叶和顶叶段之间的外侧骨间隙可以自发愈合，但是从顶点收获的全层皮层骨的修复提供了骨连续性，并降低了该区域（速度中空）的可能性。顶点上的任何骨隙可填充用纤维蛋白胶稳定的颗粒移植物。作为最后一步，一些外科医生（例如，GFR）认为临时肌肉应该向前进展，因为前额叶前进程序迫使颞窝的前边缘向前移动。形成这一程序的外科医生认为，无法推进并重新暂停颞肌以帮助填补这种空洞，可以增加颞部空洞的相似性，这是修正后的一个重要问题。如果软组织闭合紧密，外科医生是否进行颞肌肌肉进展，则可以刻痕以降低修复时的张力。如果这样做仔细，这不会引起秃发。

在大龄儿童中，骨骼重建技术被改变以允许重塑更成熟的颅骨库。 骨骼可能更脆，弯曲困难。 这个年龄组的技术差异主要是通过在骨骼中放置内皮通道或“切口”来选择性地削弱骨骼。 年龄大于1岁的患者通常需要矫正后残留的骨缺损的骨移植。 自体骨移植物从额骨骨皮质表面的收获同时削弱了骨骼，并提供了丰富的自体骨移植来源。 由于老年患者的骨骼重建机会较少，因此所有骨段的精确轮廓和定位是至关重要的。

单侧冠状综合症

一个冠状缝早闭，或骨连接正面斜头畸形（希腊的一个术语，是颅缝早闭的斜头）的第二个最常见的类型（20%到25%），发生在大约1万个活产中。冠状缝合的融合会损害前颅窝的腹侧扩张，并导致与融合缝合同侧的前颅窝缩短。生长优势导致前额的伸长，而下方的生长会产生中颅窝的变形，同时具有腹部较大翼的腹侧弯曲。蝶窦的畸形导致颞窝的消除，结合轨道的侧壁缩短，产生轻微的全球视力。“丑角”轨道前–后X线片见确诊为单侧冠状缝早闭和在开发过程中的二次对型蝶骨大翼下降缺乏。颞骨，前额叶和顶骨骨的同侧鳞状部分有补偿性隆起，对侧枕骨的程度较小。融合的冠状缝合可能表现出明显的皱纹，并且同侧额叶和顶骨被压平。

与单侧冠状动脉断裂综合征相关的面部特征是相当可预测的。 同侧睑裂缝缩短，同侧眼眶边缘和眉毛的上下位移，鼻根向平坦的额骨偏离。 下巴处偏侧，与颧突向前移位的融合方。 如上所述，轨道变化导致大约80％的患者出现眼斜视，近一半在融合相反的一侧出现散光。 25％的患者具有相关的分子/综合征诊断，最常见的是FGFR3 Pro250Arg（Muenke综合征），接下来是FGFR2，TWIST（Saethre-Chotzen综合征）和EFNB1（头颅骨畸形）。

手术方式的选择

内窥镜缝合术和术后头盔治疗和弹簧介导的分心是早期矫正单侧冠状骨折的选择。一项研究发现，与进行早期内窥镜缝合切除术的患者相比，术后眼前斜视和散光发生率较低。此外，早期干预可能导致更好的整体面部对比。这些技术的结果是有希望的，但长期结果的进一步验证仍然不可用。大多数中心仍然使用共同的前额叶前进来治疗冠状颅缝早闭。患者仰卧，进行双头开颅手术（图22.4）。轨道带被去除和重新组合，通常在同侧具有有意的前过度矫正。受影响的一方必须过度矫正或回复到病理不对称性得到保证。一些作者建议在同侧的轨道边缘上使用覆盖骨移植物以帮助突出矢状投影。 束发带用原位重新定位，并用可吸收的板固定在颞窝上。一些相关综合征诊断的患者也可能对未融合的侧面有相对的退缩，并可能需要不对称的双边进展来创建轨道边缘和前头的足够的投影。随着大的进步，束发带后面的全厚度矩形骨移植将有助于防止术后塌陷并确保骨折愈合。一些外科医生选择用双极烧灼或用缝合线进行硬脑膜脓肿纠正硬脑膜的对侧突起。使用径向截骨术改造前额骨，进行选择性骨折以达到所需的形态。同侧骨的凸度增加，而对侧的骨的凸度减小。使用缝合线或线将正面骨板重新连接到轨道带。额头骨应附着于顶叶，以防止在冠状皮瓣重新雕刻过程中塌陷。从顶点收获的全厚度骨移植物可用于填补侧冠冠间隙，特别是在较先进的侧面。从前额叶的内皮层或顶骨的外皮收获的颗粒状颅骨移植物可以容易地覆盖所有剩余的骨缺损。睑裂的不对称性可以用融合侧面的侧向矫正。


图 22.4.&#8194; 术中右侧冠状动脉颅顶吻合术（单侧解剖性头痛）10月龄患者仰卧位。 升高冠状瓣后，右前额骨显得较小，较平坦（左上）。 眶骨和前额骨被移除，并在后台重新形成（右上）。 可以从额骨的颅内侧收集颗粒状骨（左下）。 束发带被原位重新定位并用可吸收板（右下）固定。 额骨可以是原位或异位的（如图所示），颗粒状骨移植物可用于填充骨缺损。

矢状缝间骨性结合

矢状缝合线最有可能过早融合，占所有形式颅顶吻合症的40％&#12316;55％。 男性与女性的发病率为4：1。 为矢状缝融合，扩大脑驱动器通过增加在额骨和枕骨骨沉积补偿冠状缝、人字缝，分别。 额缝线沿对称的骨扩张进行补偿。 补偿性生长过程产生在矢状骨关节中看到的特征性正面和枕叶突出。 所得的颅骨具有增加的前后长度和减小的宽度，产生“舟状”或肩胛形状。 存在表型变异，取决于时间，并且对于不完全融合，缝合线闭合的程度和位置。

手术方式的选择

与其他类型的单缝早闭一样，内镜下缝合术和术后颅骨矫形治疗或春季介导的分心可以成功地用于5个月以下的婴儿。已经证明使用这些方法之一来修正矢状面，这是非常有效的，并且不完全校正的可能性是偏远的。内窥镜下缝合通常通过垂直于矢状缝线两端的一个或两个小（<2cm）切口进行。在1厘米的骨条中去除融合的矢状缝线（图22.5）;一些外科医生增加了门静脉和顶叶的柱状截骨术。大多数外科医生建议使用术后颅骨矫形术，以帮助限制前后生长并鼓励颞叶/双侧扩张。毫无疑问，正确设计和严格磨损的矫形器可以显著改善结果。磨损的持续时间通常为6至10个月，或直到获得所需的形状。如果患者不一致或不切实际，则不应使用此选项。


图 22.5.&#8194; 内窥镜缝合切除术与开放性颅骨整形比较。术中上视图为3个月大的患有矢状位颅顶吻合（舟状头（畸形））的患者，位于桌子上的修改俯卧位（左上）。通过垂直于矢状缝合前后极的两个小（<2cm）切口，进行内镜下缝合切除术。在1厘米的骨条中取出融合的矢状缝合线;一些外科医生添加颞骨和顶叶的柱状截骨术（右上）。大多数外科医生建议使用术后颅骨矫形术来帮助限制前后生长并鼓励颞叶/双侧扩张（左中）。磨损的持续时间通常为6至10个月，或直到获得所需的形状。或者，在老年患者中，可以使用pi或修改的pi程序（中间右侧）以开放方式纠正矢状颅缝管狭窄。患者通常被置于改变的俯卧位。切除的部分包括矢状缝线（其包括π的垂直肢体）的两侧的骨骼和平行于冠状缝合线（其包括π的水平肢体）的横向节段，其从鳞状缝合线到鳞状缝合线。可以根据需要添加桶状壁板截骨术，以允许颞/顶叶断裂。 pi程序的“悬挂”修改将这些桶条保持在适当位置，其中跨越可再吸收的板沿着头骨的赤道（左下）从前骨延伸到枕骨。颅骨的前后尺寸可以通过将矢状带推进到额骨并通过缝合或可吸收的板固定来减少。可以安全实现的缩短程度是可变的，并受到底层大脑的形状的限制。但是，不建议使用激进的短路。

弹簧介导的分心不依赖于大脑的发展，扩大和纠正颅骨形状，可用于婴儿7至8个月，有很好的结果。 缝合切除可以通过内窥镜辅助的开放顶点切口或小切口（类似于上述）进行。 去除了矢状的骨条，并且两个适当张紧的弹簧位于骨间隙的边缘之间。 这种技术需要第二次轻微的手术去除弹簧，尽管这可以通过小切口和轻微的失血来完成。 不需要术后头盔。

除了这些选项之外，一些外科医生在不到6个月龄的受影响的婴儿中使用pi或修改的pi程序（以其希腊字母π的名义命名）。这种手术是在开放式重建和缝合切除术之间的中间，并且具有可接受的结果。执行简单，常用。患者通常被置于改变的俯卧位。切除的部分包括矢状缝线（其包括π的垂直肢体）的两侧的骨骼以及与鳞状缝合线（包括π的水平肢体）的横截面与对角线缝合的横向节段缝合线（图22.5）。可以添加桶状壁截骨术，以便允许颞/顶骨断裂。 pi程序的“悬挂”修改使这些桶条保持适当的位置，其中跨越可再吸收的板沿着颅骨的赤道从正面骨延伸到枕骨。颅骨的前后尺寸可以通过将矢状带推进到额骨并通过缝合或可吸收的板固定来减少。可以安全地进行缩短的程度是可变的，受到底层大脑的形状的限制。但是，不建议使用积极的短路。

对于晚期（> 6个月）的患者，颅骨骨骼不可塑，并且可以通过小或全颅骨重塑获得更可预测的结果。主要的手术目标是释放狭窄并通过增加顶叶和颞宽来重塑颅底，同时轻轻地降低其前后尺寸。在一个较大的孩子中，前后缩短程度是安全的，远低于幼儿。矢状骨折的总穹顶重塑需要从前方的玻璃体前部到后孔的后唇。这可以使用修改的倾斜位置实现。然而，在小脑头架上的仰卧位可以同样有效，风险较小。用于矫正矢状面骨折的仰卧位需要一些头部操作才能进入后颅骨，在准备前将气管插管固定到下颌骨或牙列是明智的。一个锥可以用来通过一个26号线的下颌骨周围;对于具有成熟牙列的患者，线可以固定在牙齿上。去除额叶和顶叶。执行低颞和顶叶区域的柱状截骨术，并且骨折被破坏。这大大扩展了顶叶宽度，并提供了更完整的版本。锥形枕骨用径向截骨和弯曲重塑，以提供更渐进的凸曲率。双峰片段是径向骨形成的并且类似地重新形成。不总是需要缩短前后的长度。然而，这可以通过在中线切除一部分额叶和顶骨来实现。剩余的顶骨骨碎片被改造，目的是增加侧凸，特别是在顶叶区域。

一旦骨碎片被令人满意地改造，它们用线，缝线或板固定。在一个较大的孩子中，我们中的一个（SMW）继续使用可吸收的板，而另一个（GFR）有时会选择钛板，因为颅内移植的风险很小。正面分段位于上部轨道边缘的前方。如果枕骨段被去除，则将其重新连接到基部枕骨后部。我们中的一个（SMW）使用从正面到枕骨段的跨越可吸收板（悬挂技术）来确保顶叶部分。另一个（GFR）确保每个顶骨的下方是缝合线或线的骨折外骨折。然后将顶叶段侧向倾斜并且在具有可再吸收板的扩张位置中固定到完整的矢状条。通过将顶叶片段固定在具有一个长板或几个较小的节段板的额叶和枕骨上，可以获得额外的稳定性。板稳定保证了术中实现的扩张和形态矫正不会在术后复发或崩溃。

在年龄较大的儿童中，骨重建技术需要进行多种修改。 放置在垂直于骨段长轴方向定位的骨内表面上的齿槽或通道允许骨的选择性削弱并且更容易重塑和模制。

人字缝融合

跛行性骨折是颅骨突起症的最常见形式（1％至5％）。其特征在于同侧枕骨扁平化，双侧耳的后/下位移，同侧乳突的凸起，以及受影响侧颅顶顶高度的降低。这些特征通常允许外科医生容易地将人字共同体与后颅平整，变形性头颅症，其中同侧耳和前额在前面移位的更常见的原因（图22.6）。畸形的体特征将在下一节中详细讨论。除了物理表现的差异外，CT扫描还显示了颌骨缝合的骨桥接和后颅窝朝向融合侧面的角度。这些研究结果并不存在变形斜头畸形中。变形性头颅症和人字大小合并症之间的区别很重要，因为以前的诊断很少（如果有的话）需要手术干预，而后一种情况传统上是用手术治疗的。推荐单侧人字综合征手术修复的决定取决于畸形的严重程度。治疗方式取决于病情是单侧还是双侧，但手术暴露和开颅手术线条相似。


图 22.6.&#8194; 术后左侧腹股沟颅内动脉狭窄患者的后视（左上）。 轮廓左侧和右侧枕骨骨移植物在矢状缝线上方留下一条骨条（右上）。 在扁平的枕骨骨上，在扁平的枕骨骨上进行了双侧，以增加局部的枕骨凸起。 将双侧枕骨骨移植物径向切割并重塑，以实现正常圆形，对称的后颅骨（左下）。 硬脑膜可能会在骨骼重建前被过度投射。 骨移植物可以是原位或异位重新定位（如图所示），并用可吸收的板固定（右下）。

手术程序。患者被置于修复的俯卧位，枕骨完全可视化到孔的大小。双侧枕骨骨段抬高或每个枕骨骨移植物可以升高，在矢状缝合物上留下一条骨条（图22.6）。在扁平的基底枕骨中，双侧壁截骨术双侧进行，以增加枕骨骨折的局部放置。在具有中度单侧畸形的患者中，管壁板主要与枕骨中的融合缝线同侧放置。在严重的情况下，双边桶板进行断裂侧和侧枕下骨骨折。双侧枕骨骨移植物径向切割并重塑，以实现正常圆形的对称后颅骨（图22.6）。硬脑膜可能会在骨骼重塑前投射过度。骨移植物可以被重新定位并用可再吸收的板固定在原位或异位（切换）。

并发症

并发症相对不频繁，可分为急性和晚期。急性并发症包括主要失血，空气栓塞，脑脊液泄漏，感染和呼吸道并发症的硬脑膜炎。大部分并发症的直接或间接原因，术中几乎持续出血。因此，注意准确的血液置换是至关重要的，以避免继发于凝血剂稀释的凝血病。血液动力学显著性出血可能发生在静脉窦或主要皮层静脉的不适当的撕裂。异常的骨脉，尤其是在窦汇区，可以发生的，是在风险中解剖后骨。如果一个主要的血管被破坏，失血可能很快，危及生命。如果需要，必须有足够的静脉通路才能快速复苏。颅脑重建手术后血液可能持续12至24小时，重症监护室监测至关重要。在进行颅骨手术的儿童中记录了空气栓塞，可能发生在任何手术位置，包括仰卧位。考虑放置心前多普勒超声监护仪和终端二氧化碳监测仪，以确保空气进入静脉系统是适当的。中央静脉线有时需要评估血容量（和复苏），如果发生，有助于撤离空气栓塞。

硬脑膜炎并不罕见，应予以鉴别和修复。 未修复或未完全修复的硬脑膜撕裂可导致持续的CSF渗漏到引流管（如果使用）或在封闭的冠状瓣下的未解决的液体收集。 治疗后遗症脑脊液泄漏的第一个干预措施是减少使用腰椎流出物的流出。 如果输出仍然存在，需要进行手术探查和关闭。 持续性脑脊液漏出可导致上皮骨骼的感染，变薄，颅骨缺损。 感染是颅脑手术后罕见的一个问题，但在罕见的情况下， 它可能是潜在的生命危险。 感染可能由持续性脑脊液漏出或鼻腔或鼻窦的颅内沟通引起。 因为额窦在儿童期发展得很晚，后者被认为是大龄儿童或青少年手术的结果。

晚期并发症通常与骨愈合异常和骨生长受损的后遗症有关。 与年龄较小的患者相比，年龄大于1岁的儿童颅骨缺损的能力下降。 不完全骨化率估计在5％至20％之间，与修复年龄呈正相关。 一般情况下，1岁以下儿童颅骨手术结束时的瑕疵应大于2厘米，应用分裂的颅骨移植物或颗粒状骨移植物修复以预防术后颅骨缺损（见第31章）。 需要骨移植的重大骨丢失可能发生在感染的设置和随后的吸收。

从开始，使用微型板和微板固定大大提高了颅面手术的结果。 早期电烙系统由钛制成，但是当用于婴儿时，这些板和螺钉被注意为“迁移”颅内。 虽然没有报道有害的影响，但大多数外科医生在可行时，在幼儿（<2岁）使用可吸收的板固定。

如果正确执行矫正并稳定，原始颅骨畸形的复发和复发是不常见的。然而，许多作者报告说，即使在单缝合线上也有部分复发。这可能是几个因素的结果。婴儿期的神经嵴的修正不能保证颅盖和颅底随后的正常生长。此外，导致子宫内初始融合的任何分子效应仍然可以影响颅骨生长直至完成。几项研究报道了修复年龄和复发之间呈负相关。复发程度也可能取决于初始表型的严重程度以及颅底限制的持续影响。更重要的因素可能是不完全矫正或骨稳定不足。通常，无论采用什么技术，患者在长期随访中可能略有不足。一些外科医生喜欢允许骨段“漂浮”，预期脑部生长将有助于“阉割”颅骨形状。不幸的是，这个假设还没有被证明。脑部生长在一些患者中可能是不可预测的，可能不足以改变形状。此外，颅骨扩张手术后的软组织包膜是紧的，并且可能引起不稳定的骨段的塌陷。在离开手术室之前实现所需的矫正更为可预测。已经提倡颅内分心以同时分散软组织和骨骼来减轻复发；然而，这些目标可以更容易地实现使用的盔瓣和颗粒骨地释放。

总体来说，治疗颅缝管狭窄症的发病率和死亡率相当低。 报告死亡率介于1.5％至2％之间。 1979年，惠特克和他的同事报告了六个颅面中枢的经验，发现死亡率为1.6％。 目前在监测和麻醉技术方面的进展以及外科手术技术的改进已将这一比例推动到大多数大型中心的1％以下。

变形斜头和短头畸形

1992年，美国儿科学会发起了“重返睡眠运动”，以减少婴儿猝死综合症的发病率。这一政策已广泛实施，导致在美国婴儿猝死综合征的发生率降低40%。一个运动的不可预见的后果是增加不对称（斜头）和对称（短头）枕压扁。最近的研究估计变形后颅扁平化是健康的婴儿高20%的患病率；这些估计，当然，取决于如何定义异常平坦。

变形平坦化可以是不对称的或对称的。不对称平整被称为睑缘畸形，源于希腊衍生物“pl”（斜）和“eph”（head）的词。对称平坦化被称为短头状或“短头”，以表示颅骨长度的损失，具有代偿性的宽度增加。在现实中，大多数患者有一个组合的不对称和颅骨的缩短，称为不对称的。与颅内疝异常不同，变态变化主要出现在出生后期，以响应对生长的婴儿颅骨的外部阻力。许多危险因素与变形平坦化的发展有关：仰卧位，多胎，发育迟缓，母亲小骨盆，臀位，羊水过少，胎儿男性性别，妊娠糖尿病，母亲的无效性，高出生体重，大新生儿头部大小，阴道分娩，延长的出院时间，住院时间（> 4天），第二阶段劳动时间延长。虽然这个列表中的变量似乎是无关紧要的，但大多数可以被置于三个主要的风险类别之一，用于颅骨平坦化：斜颈和颈部不平衡，早产或发育迟缓。他们都有一个共同的致病环节：每个人都可以直接或间接地对婴儿头部流动早期的生活产生负面影响。如果婴儿不能改变头部位置并重新分配阻力面积，则会在接触点（通常是平躺床）周围发生颅骨生长。这类似于一个无端的南瓜在一个领域变得平坦 - 它不能通过地面生长，所以它沿着地面生长。随着时间的推移，补偿和重新定向的增长将导致逐渐平坦化。

有人建议仰卧位是平坦的原因。然而，由于只有20％的仰卧位婴儿发展成扁平，所以在俯卧撑的婴儿中也观察到这些变化，尽管程度不大。仰卧位导致更多临床表现扁平化的主要原因有两个。首先，枕叶皮质在婴儿期早期以比额叶皮质更快的速度生长。因此，在一定时间内可以发展的头颅畸形程度在仰卧位与俯卧位婴儿相比会更大，而仰卧位婴儿的更大百分比年龄将达到临床认为的严重程度。平面。第二，仰卧婴儿达到早期的运动里程碑比倾向婴儿慢。虽然这种趋势一年消逝，但这意味着仰卧起坐的婴儿比摆放位置的同行更容易获得独立的头部流动性（反平面展示）。

变形性头颅症主要发生于先天性肌肉斜颈的婴儿。这并不总是容易在新生儿中发现，但生活早期存在“首选”头部位置是非常暗示的。所得颅骨形状与“平行四边形”进行比较;然而，正面凸起通常与枕骨平坦化无关。头部的不对称生长通常由面部不对称，特别是同侧前额，耳朵和脸颊的前移位来完成。也可以观察到睑缘裂隙的不对称开放，因为同侧囊肿的矢状位移。随着不对称枕骨扁平化的进行，受影响侧的合子和附着侧向角的向前运动有效地缩短了内侧和外侧腱槽之间的距离。结果，睑板上的张力减小，并且眼睛在平坦化的一侧看起来更加开放。垂直睑不对称可能容易与对侧眼睑下垂混淆。如上所述，通过枕骨平坦度，同侧前耳剪切和前额凸起的组合，变形性头颅症通常容易与后巩膜性头颅症区分开。

变形的表现为相对对称枕压扁和补偿顶发生。这些婴儿很少或没有枕骨圆，似乎有一个不成比例的宽或“大”头从前面看。后顶点可能显得比前面高，使头部轮廓呈倾斜状。

治疗

一旦外部电阻点被去除，大脑的生长往往会改善颅骨骨骼的对称性。由于大多数病人头部旋转控制好3&#12316;4个月，所以在这段时间后平坦化进展是不寻常的。例外的是发育迟缓的婴儿或明显早产的婴儿。认识到仰卧位有助于变形的头骨，初级保健提供者有受过良好教育的父母的监督俯卧位交替的头部位置从左到右在仰卧睡眠的重要性。在可以确定肌肉斜颈的情况下，规定伸展胸锁乳突肌和斜方肌的物理治疗。每月监测婴儿的改善迹象。那些早期出现轻度或中度畸形和改善迹象的儿童常常可以单独进行定位治疗。受影响最严重的儿童可能受益于颅骨矫形器。虽然已经注意到变形平坦化和发育迟缓之间的关联，但是后一种诊断导致前者，反之亦然。没有令人信服的证据表明，畸形平坦化导致认知发育，视觉发育或颞下颌关节功能受损。

结论

变形性扁平化是婴儿发生胎儿畸形的最常见原因。 相比之下，颅骨突起症相对较少。 变形平整没有功能性的影响，治疗是无效的。 相比之下，单缝合颅缝管狭窄患者的ICP，眼睛异常和神经认知发育异常率可能较低。 因此，必须及时适当区分这两个实体，以确保妥善处理。 新的微创技术治疗颅缝早闭证的早期识别。 开放式颅骨重建仍然是老年婴儿的标准; 当一个有经验的团队在最先进的设施进行整理时，并发症发生率非常低。