食管神经鞘瘤1例

患者女，55岁。平卧头后仰时憋气4月余。胸部CT示上纵隔占位。患者4个月前无诱因出现咽喉部不适，平卧头后仰时发憋，伴有异物感，无吞咽困难，无胸憋、呼吸困难等其他不适。查体：气管右偏，胸骨上窝气管左侧可及质硬肿物，触摸不到肿物边缘，未触及肿大淋巴结，双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。

胸部CT示中上纵隔卵圆形低密度影，上缘起自颈6水平，下缘止于胸3水平，边界尚清，大小约5．9 cm×3．6 cm，CT值34 HU；食管及气管受压变形，增强扫描肿物呈中度强化，CT值69 HU，纵隔未见淋巴结肿大；诊断食管平滑肌瘤(图1、2)。

图1 胸部CT示中上纵隔卵圆形低密度影，上缘起自颈6水平，下缘止于胸3水平，边界尚清，大小约5．9 cm×3．6 cm，CT值34HU；图2增强扫描肿物呈中度强化，CT值69HU，食管及气管受压变形，纵隔未见淋巴结肿大；图3气管镜示气管中上段管腔狭窄，左侧壁明显外压改变，气管黏膜充血，未见新生物；图4   胃镜见食管上中段(距门齿16～25 cm)侧壁一隆起，表面光滑，黏膜未见破坏，胃镜通过后小片黏膜有破损，下段黏膜光滑柔软图5病理示右后上纵隔神经纤维组织来源的肿瘤HE×40

气管镜示气管中上段管腔狭窄，左侧壁明显外压改变，气管黏膜充血，未见新生物(图3)。胃镜见食管上中段(距门齿16～25 cm)侧壁一隆起，表面光滑，黏膜未见破坏，胃镜通过后小片黏膜有破损，下段黏膜光滑柔软(图4)。

入院后于2012年10月在B超引导下于胸骨上窝左侧以18号活检针穿刺活检取组织3条，长1～2 cm，直径0．1 cm，病理示右后上纵隔神经纤维组织来源的肿瘤(图5)。免疫组化：Vimentin(+)，SMA(-)，Desmin(-)，S-100(+)，CD34(-)，Ki-67(2％)。

2012年11月于全麻下行食管神经鞘瘤切除术，术前放置胃管，取胸骨正中切口，切除部分胸腺组织，保护无名静脉，于颈静脉前侧气管左侧探及肿物，肿物较大无法触及上极，向颈部延长切口，分开颈前肌群，探查肿物上极达咽部，下极达主动脉弓水平，肿物表面覆盖薄层食管平滑肌组织，切开肿物表面平滑肌钝性分离肿物并完整切除。由于肿物与食管黏膜粘连紧密，导致食管黏膜一处2．0 cm×0．5cm破损，给予缝合修补。术中胃镜检查可见破损处缝合紧密，无其他破口，试水未发现食管其他破损。

充分止血，缝合食管平滑肌，右侧纵隔胸膜开放，分别于纵隔、右胸腔、颈部放置引流管，纵隔及右胸腔接闭式引流瓶，颈部引流管接引流袋。切除肿物大小约7．5 cm×5．0 cm×4．0 cm，质硬，膨胀性生长，肿物重约91 g。术后病理示肿物大小8．0 cm×6．0 cm ×4．0 cm，包膜完整，切面灰黄质韧呈编织状，中心小区钙化。结合免疫组化病变符合神经鞘瘤，部分生长活跃。患者术后恢复良好，无手术并发症，术后10天出院。术后随访半年未见局部肿瘤复发。

讨论

神经鞘瘤来自于神经鞘的雪旺细胞，生长较慢，包膜完整，多数神经鞘瘤系良性，恶性少见。临床上神经鞘瘤多见于30～40岁成人，多位于后纵隔，少数出现于前纵隔。胸部CT能显示肿瘤大小、部位以及胸壁、纵隔受侵的程度。磁共振能从三维方向显示肿瘤与周围脏器的关系，有特殊价值。大多数神经鞘瘤患者无症状体检发现，可能有的症状为胸痛，大的肿瘤致呼吸道症状和食管压迫症状。

食管肿瘤多为恶性，良性病变少见，食管神经鞘瘤非常罕见，国内、外仅有个案报道。食管神经鞘瘤主要应与平滑肌瘤鉴别诊断。从肿瘤的生长位置、影像学表现很难区分二者，需要病理组织细胞学确诊。本例食管神经鞘瘤生长在食管中上段，跨越颈部和上胸部，术前CT影像诊断提示为平滑肌瘤。术前穿刺和术后肿物病理确诊为神经鞘瘤。

目前手术切除肿物是治疗食管良性肿瘤有效手段，且能取得较好的预后。本例虽然肿瘤较大，位于食管中上段，手术难度大，术中有食管黏膜破损，经过修补能保证食管完整，如果必须切除部分食管，也可以通过胃代食管进行消化道重建。