病例挑战：多囊肾之后巨大多囊肝

近期，Tchantchaleishvili教授等在JAMA Surgery杂志上发表了一篇多囊肾移植后合并多囊肝的病例报道。

患者为男性，50岁，因多囊肾进行过肾移植，因恶化导致慢性全身乏力、疲劳、呼吸困难、早饱以及腹胀极度不适来诊。图1A为腹部MRI。结合患者临床表现和MRI表现，对患者进行手术治疗。腹腔镜探查发现一巨型多结节肿物（图1B）。

你的诊断是？

A. 新生的移植肾脏肿物

B. 多囊肾的复发

C. 多囊肝

D. Caroli 病

答案：C. 多囊肝

多囊肾病是一种非均质的疾病，可以使得病人易患肝脏和肾脏合并的囊肿，或者仅仅是孤立的肝囊肿。病肝逐渐长大，为囊肿所替代（图1）。

图1 A：腹部MRI；B：术中影像示巨大的多结节肿物占有上腹部的大部分。

孤立的多囊肝病很少有症状或者并发症；然而，异常严重的肝肿大可能引起的各种症状，包括肿块的造成的影响。对于严重的症状，肝脏移植是一个明确的治疗方式。

在此病例中，患者因肿块的影响，表现为极度不适，而肝功却受影响很小。患者接受了肝脏移植，由于终末期肝病评分较低，并没有进行优先移植。术中影像（图1B、图2）显示患者的杂乱的增大的多囊肝。可见正常的胆囊（图2）。

图2 术中影像，杂乱的巨大多囊肝占有上腹部大部分。胆囊表现正常。

切下来的肝脏测量大小为65 × 51 × 21 cm ，重量为16.3 kg。 病理检查示：囊肿占有肝实质高达75%的部分。术后患者因原发性移植失败而死亡。考虑到可能的其他诊断，在肾移植时切除多囊肾，这样供体肾脏就不会再次复发多囊病变。影像学表现和此病例中的肿块表现，与新生的移植肾脏肿瘤以及Caroli病不相符合。