致命的胃肠胰神经内分泌瘤一例

胃肠胰神经内分泌瘤（GETs）是一种少见的疾病，尤其是与结直肠腺癌伴发更为罕见。此外，小肠多发GETs仅见2例报道。

最近，来自英国米尔顿凯恩斯总医院外科的Hotchena教授等报道了一例多发、顽固胃肠胰神经内分泌瘤伴乙状结肠腺癌，文章发表在Annals of Medicine and Surgery上。

案例回顾

一名既往健康的老年女性因严重腹部绞痛和大便失禁入院。家族史揭示父母和一名哥哥近期死于胃的GET。第一次活检显示乙状结肠腺瘤（图1）。第一次手术病理提示乙状结肠腺癌伴GET（图2）。此后，她因空回肠GET伴小肠梗阻再次行手术切除。所有影像学检查未发现肠外转移（图3）。患者接受了多次手术和化疗，但仍于初次发病后18个月死亡。

图1 组织学显示乙状结肠腺癌

图2 a嗜铬粒蛋白染色显示神经内分泌瘤，b显示类癌在乙状结肠

a

b

c
图3 MRI a T1加权增强显示肠系膜内20mm毛刺样肿块，b T2加权同T1加权一致，c MRI1月后复查CT

目前，如此顽固、多发的且无肠外转移的小肠GET仅见于本报道。GETs是一种罕见的、一般无症状的疾病，仅一小部分可见类癌综合征。较小的GETs手术切除通常5年生存率较高。但是，该病例手术和化疗均无效。另外，依据该病例患者兄长同患此致命性疾病的家族史，推断出GETs发病可能与遗传有关。

病例小结

1.  该病例高度提示GET的发病可能存在家族性遗传因素。

2.  它说明了该肿瘤不会特异性好发于某一部位，而仔细询问家族史至关重要。

3. 它也说明了即使不存在肠外转移，该肿瘤也有致命的可能性。