临床挑战：巨大厚壁胆囊

近期，Truant教授等在JAMA Surgery杂志上报道了一例巨大厚壁胆囊诊断和治疗的病例。

患者为60岁女性，因伴有腹部疼痛和进行性乏力4个月余而入院。患者描述，在过去一年中体重减少40公斤且患有抑郁症，有心律失常和高血压病史，曾因憩室炎行乙状结肠切除术。药物治疗包括呋塞米 、氨氯地平、胺碘酮、阿替洛尔。

患者体格检查一般情况良好，生命体征正常，腹软无腹胀，墨菲斯征呈阳性。

实验室和影像学检查结果为白细胞计数为11.4×109，血红蛋白为11.5 g/dL，血细胞计数为233×109，C反应蛋白增加到41 mg/L。肾功、肝功、凝血、血电解质、总蛋白、白蛋白、CEA、CA19-9、CA125和β2微球蛋白水平均正常。

胃镜和结直肠镜检查正常，超声检查发现在右季肋部有肿块，大小为10×8cm。腹部CT扫描显示，胆囊壁增厚且浸润肝实质，可见3枚肝周淋巴结。核磁共振成像显示，巨大的厚壁胆囊，无附近器官侵入、连续黏膜线以及低衰减壁间结节（图1）。

图1

请问诊断是什么？

A、胆囊腺癌

B、急性胆囊炎

C、黄色肉芽肿性胆囊炎

D、淋巴瘤

答案：C、黄色肉芽肿性胆囊炎

讨论：

McCoy教授于1976年第一次描述黄色肉芽肿性胆囊炎（XGC），这一种慢性胆囊炎良性和不常见的变异，以胆囊局灶性或弥漫性炎症破坏为特征。在胆囊的炎症性疾病中的发生率较低为0.7%-13.2%，且大部分发生在中老年人群中。

XGC的发病机理与胆囊梗阻和胆汁淤积有关，胆囊壁的胆汁外渗和炎性浸润导致了黄色肉芽肿性，这和在肾盂肾炎中的试验结果类似，XGC和胆囊癌有密切关。

对于医生来说，术前和术中鉴别诊断XGC和癌症还存有一定困难的，尤其是当炎症反应浸润到周围的组织时更加困难。在伴有合并症的老年患者中，需要正确的识别XGC，避免不必要的根治术。

XGC的临床表现和生物检查并没有特异性，且类似于急性或慢性胆囊炎，但是一些形态学的特质还是高度提示病人患有XGC的，例如壁间低衰减结节、胆囊壁弥漫性增厚、粘膜线完整以及无梗阻。在实施根治术之前，应该进行冰冻切片检查。

XGC的诊断依赖于解剖检查，胆囊壁增厚且伴有淡黄色和颗粒则提示为XGC。显微镜检查显示，含脂褐质的巨噬细胞、脂质以及胆色素弥漫浸润在胆囊中。

XGC治疗方法为部分或者全部胆囊切除术。XGC的腹腔镜治疗是极为困难的，中转开腹率达80%。因此，任何术前怀疑为XGC的疾病，术者都应考虑实施开腹胆囊切除术。

此患者进行的是开腹手术，腹腔探查发现巨大厚壁胆囊，胆囊壁高度紧张，无周围脏器粘连以及恶性肿瘤迹象（图2）。

图2

术中进行了冰冻切片检查，包含有淋巴结，结果显示无恶性肿瘤。基于临床表现、影像学检查、术中情况和冰冻切片检查，本次对患者实施了胆囊切除以及部分肝脏楔形切除术（图3）。术后进行了病理检查以确定诊断。

图3