花季少女化生乳腺癌一例

近日，来自葡萄牙的Gomes教授等在Journal of Surgical Case Reports上报道了一例18岁少女罹患化生乳腺癌（MBC）的病例。

案例

一名18岁的非洲女性患者因右乳直径34cm巨大肿瘤（图1）收住我院，既往无乳腺癌家族史。活检提示广泛坏死MBC，三阴性，Ki67>90%，胸腹部及骨盆CT提示腋窝淋巴结转移，其它未见明显转移。乳腺MRI提示肌肉浸润（图2）。多学科团队商讨后决定行右乳癌改良根治术（图3）。

图1 术前肿瘤外观

图2 MRI T1f显示巨大肿块占据整个右乳并呈中央区坏死

图3 手术标本

病理诊断化生梭形细胞癌（图4）。

图4 （A）4倍镜下可见血管外皮细胞瘤样所行增生（B）10倍镜下可见核多形性和大量的有丝分裂（C）10倍镜下可见集中表达CK903，提示上皮分化（D）10倍镜下可见波形蛋白高度及弥漫性表达

术后患者接受了4个疗程的阿霉素和环磷酰胺辅助治疗。术后6月，患者手术切口下出现了与胸壁黏连坚硬且伴疼痛的结节。B超提示9*7cm的异质性多囊性结节（图5）。胸部CT提示右侧胸腔积液，胸膜增厚和粘连。细胞学分析怀疑恶性细胞的存在。胸膜活检为阴性。

图5 超声显示乳房切除术床有一枚低回声实质性肿块并浸润胸大肌以下。

由于胸壁侵犯，无法进行再次切除，患者病情迅速恶化，很快出现多脏器功能衰竭。无进展生存率6个月，总生存率9个月。

关于化生乳腺癌的思考

化生乳腺癌是一种罕见、侵袭性强的乳腺恶性肿瘤，预后较差。MBC约占所有乳腺浸润癌的0.2%-5%，进展较快，多数发现时已是高级别的巨大肿瘤，较少淋巴结受累，三阴性、低分化或未分化，高Ki67。

MBC目前没有标准的治疗方案，我们遵循浸润性乳腺癌的临床实践指南行改良根治术联合化疗治疗。由于CT提示存在临床并发症、疾病复发及患者病情恶化等原因未行放疗。

由于患者入院太晚，以及低龄和种族原因，生存期低于均数。既往研究显示，不仅低龄女性容易罹患侵袭性高、分化低、ER阴性肿瘤，非洲女性更容易患低龄、高级别、ER阴性乳腺癌。

目前，化生癌仍缺乏有效的预后标志物。多学科参与下进行积极果断治疗为首要措施。虽然MBC较少见，但仍有相当一部分患者由于初级卫生保健欠缺，入院时已为晚期，因此，我们需要明确早期诊疗方案，以得到最佳治疗结果。