腹茧症——这样的文章也可以发表在JAMA Surgery

腹茧症因小肠被腹腔异常增生的纤维膜包裹，形似蚕茧而命名。临床较为少见，病因不明，故诊治困难。

近日，来自加利福尼亚约翰·韦恩癌症研究所的Gary B. Deutsch博士等在JAMA Surgery上报道了一例腹茧症，现编译如下，供大家观摩学习。

案例

患者，男性，85岁。因“恶心呕吐伴肛门停止排气排便1周”入院。患者诉腹痛轻微，既往有职业性石棉接触史，否认腹部手术史。查体：腹部微隆，右下腹轻压痛。急诊予胃肠减压，引流出深色、恶臭胃内容物。实验室检查显示白细胞13000/ul。腹部增强CT显示小肠广泛扩张（大于4.7cm），至末端回肠均可见气液平（图1A、B）。结肠未见异常。手术医生根据既往经验急诊行剖腹探查术。术中发现，大部分小肠包裹在致密的粘连中（图1C）。在这种情况下，考虑到肠袢分离难度较大，予切除粘连段肠管（约110cm），残端端端吻合。

诊断

你的诊断是什么？

A腹膜间皮瘤

B硬化包裹性腹膜炎

C肠道转位异常

D腹膜包裹症

答案是B硬化包裹性腹膜炎。

讨论

病理显示小肠肠壁水肿、增厚，浆膜层外有致密的纤维组织包绕（图2）。无淀粉样蛋白沉积或抗酸菌感染迹象。患者肠功能恢复迅速，术后第四天正常进食，出院。

患者无腹部手术史，肠梗阻的鉴别诊断需考虑嵌顿疝、恶性肿瘤或克罗恩病。硬化包裹性腹膜炎也被称作腹茧症，虽然有研究显示这种罕见的疾病与长期腹透、结节病、系统性红斑狼疮、亚临床病毒性腹膜炎和S蛋白缺乏有关，但具体诱因仍需探索，可能与某种未知的炎症有关。

该病多见于年轻女性，但也可见于男性和老人。最常见的症状是肠梗阻，只有3例患者影像学检查发现无症状腹部包块。CT可提示腹膜或肠管增厚、钙化，包裹性积液，肠管被致密的纤维组织包绕。如果患者没有临床症状，一般不考虑急诊手术探查。

学习心得和经验分享

结合该名患者的病史，腹茧症可能与长期石棉接触有关。该病病史缓慢，患者多表现为反复出现的腹痛、恶心、呕吐、肛门停止排气排便等小肠梗阻症状，一旦保守治疗效果不佳，可行急诊剖腹探查+肠粘连松解术，不建议轻易行小肠切除术，因为残余肠段有复发可能，且易致短肠综合征发生。术中可用电刀仔细分离粘连肠段，完全松解后，将几丁糖均匀涂抹小肠肠管，并重新排列小肠以防止黏连。