新版无症状性原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南发布

在2013年09月在意大利佛罗伦萨召开的第四届无症状性原发性甲状旁腺功能亢进症（Primary Hyperparathyroidism，PHPT）国际研讨会上，来自不同国家地区的无症状性PHPT专家详细分析了近年来本领域的研究进展，共同制定了新版“无症状性原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南”，并于2014年08月27日将该指南在线发表在The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism杂志。

在全世界范围内，无症状性原发性甲状旁腺功能亢进症是一种常见的内分泌疾病。这篇指南收集了当前无症状性PHPT诊断、临床表现和治疗的最新进展，并对2009年无症状性PHPT诊疗指南做了一系列的修订。

其主要更新内容如下： 

1. 推荐对无症状性PHPT患者的骨骼肌和肾脏系统进行更彻底的评估。    

2. 通过进一步评估，确定无症状性PHPT患者骨骼肌和肾脏受累情况，并作为无症状性PHPT手术依据的一部分。

3. 对于不适宜行甲状旁腺手术治疗的患者，需要更详细的指南对其进行监测。   

这份指南还分别从诊断、药物治疗和手术治疗等方面分别对无症状性PHPT进行了阐述。

无症状性PHPT诊断方面，这份指南给出下列建议：1.从维生素D充足的健康个体中确定血清PTH参考值范围；2.第二代和第三代PTH检测技术对PHPT诊断均有帮助；3.正常血钙型PHPT是高钙血症型PHPT的一个变异型；4.检测PHPT患者血清25羟维生素D浓度，如果患者合并维生素D缺乏，应给予维生素D补充治疗；5.基因检测可能会对家族性甲状旁腺功能亢进症或高钙血症的鉴别诊断有帮助。

这份指南建议，仅通过药物治疗就能降低血钙浓度、增加骨密度（BMD），并获得满意疗效的患者，可考虑使用现有药物进行治疗。对于PHPT患者钙摄入量问题，建议所有患者都遵循现有指南，不推荐对未接受手术治疗PHPT患者限制钙摄入。血清25羟维生素D水平较低的PHPT患者应接受维生素D补充治疗，将血清25羟维生素D水平维持在50nmol/l以上，最好能达到75nmol/l。

建议使用西那卡塞控制PHPT患者的高钙血症症状，对大多数PHPT患者而言，西那卡塞可将血钙浓度降至正常，且对血清PTH无明显影响。同时，指南推荐使用双膦酸盐治疗以改善患者BMD。其中，证据最充分的是阿仑膦酸钠，此药可显著改善PHPT患者腰椎BMD，且对血钙浓度无明显影响。此外，这份指南还指出，为了降低血钙、改善BMD，可考虑不同药物联合治疗，但是，缺少联合治疗有效性方面的证据。

这份指南指出，所有符合手术指征的PHPT患者，都应由经验丰富的内分泌外科医师评估手术风险、获益和潜在并发症。对于无手术指征、但也不存在手术禁忌症的PHPT患者，可邀请有经验的内分泌外科医师会诊，或是通过有外科医师参与的多学科内分泌研讨会，可帮助解决相关问题。虽然影像学检查不是PHPT诊断所必须，但可帮助外科医师定位，从而优化手术治疗方案。由于手术治疗的治愈率高、并发症发生率低，手术治疗可为患者带来显著获益，此外，有证据表明，手术治疗还可逆转PHPT患者骨骼异常。

第四届无症状性PHPT工作组成员、美国哥伦比亚大学的John P.Bilezikian教授最后总结道，我们相信，这些指南可以帮助内分泌医师和外科医师诊治无症状性PHPT患者。同时，我们也提出了未来研究计划，以开展进一步的研究解决当前那些仍未明确或有争议的问题。